Ebstein's anomali hos voksne

... lave fødselsrater, en forholdsvis høj spædbarn og barnedødelighed, en stigning i udbredelsen af ​​kroniske sygdomme hos børn og barndomshæmmede i Rusland bestemmer stort set omfanget af reproduktive tab, som har negativ indflydelse på samfundsudviklingen.

Ebstein's anomali er en sjælden medfødt hjertesygdom uden en intrakardisk shunt og cyanose. Med denne sygdom er sandsynligheden for at overleve en voksen tilstand ret høj. Kompleksiteten af ​​diagnosen Ebstein's anomali skyldes en række forskellige varianter af varianter (5 anatomiske typer skelnes), et begrænset antal observationer.

Sygdommen er ret sjælden. Dens incidens er 0,3-0,7% af alle medfødte hjertefejl eller 1 tilfælde pr. 20.000 nyfødte. Ikke desto mindre er det den hyppigste medfødte hjertesygdom med en tricuspidventilion - op til 40% af tilfældene. Mangelfrekvensen kan være forbundet med moderen, der tager lithiumpræparater. Frekvensen hos vice med slægtninge er ekstremt lav og genetisk mindre betinget.

Prognosen hos børn under 3 dage med sygdommens naturlige forløb er ekstremt dårlig. Hos patienter, som overlevede de første 3-6 måneder, er situationen noget anderledes: 70% af patienterne overlever de første to år af livet, og 50% overlever til 13 år.

Sygdommen er karakteriseret ved forskydningen af ​​tricuspidventilapparatet i den højre ventrikel på grund af ukorrekt fastgørelse af dens cusps. En unormal højre atrioventrikulær åbningsform, som deler den højre ventrikel i en proksimal "atrialiseret" tyndvægget del og en distal del, der bliver et lille kammer.

Den patologiske højre atrioventrikulære åbning kan være så stor som normal eller mindre, den apikale del af ventriklen er lille. Ventilerne deformeres ofte og spredes over højre ventrikelvægge, nogle gange kan de splejses sammen på en sådan måde, at de er vanskelige at differentiere. Som et resultat af Ebsteins anomali udvikler alvorlig tricuspid regurgitation, og nogle gange stenose af den højre atrioventrikulære åbning.

Ebstein anomali er ofte forbundet med andre anomalier og medfødt hjertesygdom - ventrikelseptumdefekt typen ostium secundum eller patent foramen ovale (i 505 patienter), hypoplasi af aorta, aorta coarctatio, patent ductus arteriosus, korrigeret gennemførelse af de store kar. Det er muligt at deltage i erhvervede sygdomme, især perikarditis, til Ebstein-anomali.

Sygdommen i ældre alder manifesteres hovedsageligt af kortpustetid, træthed, cyanose og højre ventrikulær svigt. I 25% af tilfældene er den oprindelige manifestation supraventrikulær takykardi (Ebsteins anomali kombineres ofte med WPW-syndrom). Det karakteristiske auskultatoriske billede er de flere klik ("lyde af flapping sejl") produceret af flapping prolaps ventilen.

EKG tegn: højre skift elektrisk akse og tegn på øget højre atrium (høj-amplitude P bølge større end amplituden af ​​QRS-komplekset i højre bryst fører, ikke findes i andre tilstande, og en langstrakt PQ interval) blokade af højre grenblok, tegn på WPW syndrom (delta -wave).

En røntgenundersøgelse viser en stigning i højre atrium og en lille højre ventrikel.

Desværre er manglen ikke anerkendt hos de fleste voksne patienter, mens en rettidig diagnose og kirurgisk korrektion (ventilbevarende operation, implantation af protesen) kan øge deres levetid betydeligt.

Hovedårsagerne til lav detekterbarhed og fejldiagnose er den dårlige bevidsthed hos de praktiserende læger om denne vice og mangfoldigheden af ​​kliniske muligheder (op til asymptomatisk). Et tilfælde, hvor en patient med Ebstein anomali er diagnosticeret med langvarig mitralklap, og hun blev efterfølgende taget til terminalen tilstand på grund af dekompensation af hjertesvigt hos en stor kreds af blodcirkulationen med hepatosplenomegali og gulsot, hvorfor det også udviste diagnosen skrumpelever. Diagnosen blev lavet efter en ekkokardiografi.

Differentialdiagnosen skal udføres med tricuspid regurgitation skyldes andre årsager (reumatiske trikuspidalklap endocarditis, højre ventrikel infarkt med sprængning af papillarmuskler, myxoma af det højre atrium, prolaps af trikuspidalklappen inden for rammerne af arvelige bindevævssygdomme (Marfan og Ehlers-Danlos syndrom), carcinoid syndrom, med dannelse af tricuspidinsufficiens).

Ekkokardiografi er guld standard diagnose abnormiteter Ebstein, gør det muligt at identificere forskydningen af ​​trikuspidalklappen i hulrummet enhed ventrikulær fusion septal flap septum, normal fastgørelse til annulus fibrosus anteriore blad og en stor amplitude af sine bevægelser, den højre ventrikel dilatation, Højre atrielle udtrykt tricuspid regurgitation ledsager medfødt hjertefejl.

Color Doppler-undersøgelse gør det muligt at bestemme dybden af ​​indtrængningen af ​​regurgiteringsstrålen ind i højre atrium, afslører en omvendt systolisk strøm i den overlegne og ringere vena cava og pulsering af nyrene. Det systoliske tryk i lungearterien beregnes under anvendelse af den maksimale hastighed af den regurgitante stråle.

Principper for terapi. Tricuspidus insufficiens kan normalt anvendes til behandling med diuretika og venøs vasodilatorer (nitrater inde og i form af plaster, ACE-hæmmere, hjerte glycosider med atrieflimren). Ved ildfast tricuspidinsufficiens og svær dysfunktion i højre ventrikel er inotrope midler vist intravenøst ​​(fortrinsvis dobutamin), i tilfælde af ortodromisk takykardi, passende antiarytmisk behandling.

Den praktiserende læge har til opgave at opdage Ebstein-anomali tidligere og overføre patienten til en hjertekirurg til rettidig kirurgisk behandling.

Fuld gennemgang af Ebsteins anomali: årsager, behandling, prognose

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

Denne artikel svarer på spørgsmålet: Hvad er Ebstein-anomali? Hvilke ændringer sker i hjertet og kroppen. Hvor ofte opstår prognosen? Hvordan manifesteres en sådan hjertefejl, diagnosticeres og behandles.

Ebstein's anomali er en patologi af strukturen af ​​elementerne i hjertemusklen. Opstår under fostrets udvikling, indbefatter et skift i den højre ventrikel af septalet og (eller) den bageste kusp af tricuspid (tricuspid) ventilen i forhold til den fibrøse ring, der adskiller hjertekamrene. Fordelingen fører til dannelsen af ​​atrialiseret (inkluderet i atrium) delen af ​​højre ventrikel.

Hjertet er normalt og med Ebstein anomali

Samtidig er arbejdet i både selve ventilen (insufficiens) og begge højre hjertekamre (en stigning i atriumet og et fald i ventrikulær volumen med fortykkelse af dets vægge) svækket.

Sværhedsgraden af ​​blodstrømsforstyrrelser og dermed de kliniske manifestationer af patologi afhænger af forskydningsgraden af ​​ventilfolierne. Med en lille forskydning og (eller) deformation af kun en klappe af symptomer er der ingen defekt, eller de forekommer kun under betydelige belastninger. Store forskydninger forekommer fra fødslen, hvilket fører til langsommere udvikling og progressiv hjertesvigt. Sådanne patienter har brug for konstant overvågning, terapi og betydelige belastningsbegrænsninger. Høj risiko for fatalt udfald.

Der er ingen fuldstændig opsving fra anomali, selv kirurgiske metoder kan ikke fjerne alle forstyrrelser i hjertets struktur og stier. Sygdommen er karakteriseret ved gradvis stigende hjertesvigt, hvilket fører til et fatalt udfald. Termens liv bestemmer graden af ​​krænkelse af organets struktur og sværhedsgraden af ​​blodcirkulationens patologi. Patienter med mindre defekter og mindre blodstrømforstyrrelser lever et langt og tilfredsstillende liv, men kræver konstant tilsyn fra en specialist.

Personer med en sådan vice observeres af en kardiolog, først et barn og efter 18 år en voksen. Spørgsmålet om muligheden for og nødvendigheden af ​​kirurgisk korrektion samt den direkte gennemførelse af den er området for hjertekirurgi specialister.

Anomali i tal, karakteristisk for patologi

Mindre end 1% af alle medfødte abnormiteter i hjertet

I 90% af tilfældene kombineres tricuspid-ventilens anomali med:

• en defekt i væggen mellem atrierne - en medfødt krænkelse af hjertets struktur
• åbent ovalt vindue - hullet mellem atrierne, som normalt fungerer i fostret, lukker spontant inden for 1-2 år af barnets liv.

Hos 20-25% af patienterne kan der forekomme en indsnævring af lungearterien eller dens fuldstændige fusion (atresi). Denne tilstand forværrer sygdommens prognose signifikant, og atresi er dødelig i den første måned af livet hos halvdelen af ​​patienterne.

Ebstein's anomali er også præget af en kombination med hjertearytmi og ledningsforstyrrelser:

• 25-50% af patienterne lider af supraventrikulær takykardi af ustabil form (forekommer ved anfald eller paroxysmer), 5-10% af dem diagnosticeres med WPW syndrom (en af ​​forstyrrelserne i ledningen af ​​excitationsbølgen fra atria til ventriklerne);
• Næsten halvdelen af ​​den komplette eller delvise blokade af hans bundt (hjerte muskelbaner).

Forringelsen af ​​ophidselse gennem hjertemusklen er hovedårsagen til pludselig død hos patienter med en sådan defekt.

Ebstein's anomali fører til flere krænkelser af blodgennemstrømningen i hjertet:

1. Ved atriens sammentrækning kan en del af højre ventrikel under de forskudte tricuspidventilene ikke modtage hele det indkommende blods mængde og strækkes.
2. Under den efterfølgende sammentrækning af ventriklen, herunder dets atrialiserede sted, bliver en del af blodet smidt ind i atriumet gennem lukkede ventilblade, der strækker atriumet og forøger trykket i den ringere og overlegne vena cava (stor cirkulation).
3. Forskellen mellem mængden af ​​blod og hulrummets størrelse fører til en forøgelse af muskelmasse (hypertrofi) i højre ventrikel for at opretholde et normalt volumen af ​​blodudslip.
4. Når reserven af ​​fortykkelse af ventrikulærvæggen er udtømt, falder mængden af ​​blod i lungernes blodkar for berigelse med oxygen - begyndelsen af ​​udviklingen af ​​utilstrækkelig funktion af hjertemusklen.
5. Tilstedeværelsen af ​​en besked mellem atria kompenserer på den ene side for overudvidelsen af ​​den højre hjerte muskel (udtømning af blod i venstre halvdel) og på den anden side fører til mangel på ilt i vævene (blandet blod strømmer gennem arterierne) i de tidlige stadier og svigt i venstre ventrikel i det sene.

grunde

Ebstein's anomali, som i de fleste kardiovaskulære sygdomme, forekommer under 92% af tilfældene under påvirkning af skadelige miljøfaktorer i løbet af starten og udviklingen af ​​kardiovaskulærsystemet (4-11 ugers svangerskab).

Disse faktorer omfatter:

• fysisk: stråling;
• Kemisk: nikotin, alkohol, medicin (data om virkningen på dannelsen af ​​fosteret er anført i instruktionerne til lægemidlet).

De resterende 8% af hjertemuskulatur misdannelser er forbundet med spontane ændringer i strukturen af ​​kromosomer i processen med celledeling af embryoet - det er umuligt at forudsige eller påvirke denne proces.

Der er også familie typer af anomalier, der kombineres med skeletmisdannelser og arves. I dette tilfælde er det nødvendigt at konsultere en genetiker inden graviditetens begyndelse for at bestemme risikoen for at have et barn med patologi.

Symptomer på patologi

Afhængig af graden af ​​forskydning af elementerne i tricuspidventilen og relaterede lidelser i blodgennemstrømningen gennem hjertet og karrene.

Med moderate ændringer kan manifestationer af sygdommen være fuldstændig fraværende i lang tid. I tilfælde af signifikante anatomiske ændringer, ledsaget af strækning af højre atrium, et fald i mængden af ​​blodudstødning fra højre ventrikel og udledning af venøst ​​blod gennem en defekt i det venstre atrium,

kliniske manifestationer af sygdommen fremkommer. Graden af ​​tab af livskvalitet bestemmer fasen af ​​hjertesvigt.

Symptomer på vice kan isoleres, men deres kombination af varierende sværhedsgrad er mere almindelig:

• central cyanose - misfarvning af ansigt og hals fra lidt blålig til sortviolet (afhængig af mængden af ​​venøst ​​blod, der udledes i arterielsystemet);
• manglende funktion af hjertemusklen manifesteres af åndenød (især med motion), retardation i vækst og udvikling;
• krænkelse af rytmen af ​​hjertemuskelens sammentrækninger - atriale typer for øget rytme (takykardi) eller sammentrækninger på grund af blokken, der holder excitationsbølgen fra atria til ventriklerne (bradykardi);
• nedsat bevidsthed (besvimelse og forbevidstløs) med fysisk anstrengelse på baggrund af nedsat blodgennemstrømning i hjernen (ekstreme grader af hjerteinsufficiens, arytmi i dets sammentrækninger);
• hjertestøj - en krænkelse af blodets bevægelse gennem hjertekamrene, bestemt ved at lytte (auskultation) af hans arbejde som læge.

Manifestationer af sygdommen varierer betydeligt i forskellige aldre:

Tegn, diagnose og behandling af Ebstein anomali

På grund af den økologiske situation på kloden er forekomsten af ​​føtal misdannelser og anomalier gradvist stigende. De mest vanskelige og hyppige af dem anses med rette for patologier, der opstår under hjertets dannelse, og de optager også en af ​​de ledende stillinger i dødeligheden. Ifølge statistikker har omkring 8 levendefødte babyer ud af 1000 en hjertefejl. I Den Russiske Føderation er antallet af sådanne fødsler ca. 20 tusind om året.

Fremtiden for disse børn afhænger af den alder, hvor den eksisterende anomali opdages, og hvor hurtigt operationen vil blive udført. Ebstein's anomali er en af ​​de sjældneste medfødte hjertefejl. Det er ca. 0,5-1% af alle CHD'er og har ikke sex. Ebsteins anomali er oftest fundet i voksenalderen. Denne patologi er karakteriseret ved en stigning i højre atrium og som et resultat et fald i højre ventrikel.

Ebstein's anomali hos nyfødte

Den udvidede del af atriet virker ikke og kaldes atrialiseret. Parallelt er der dysplasia tricuspid eller tricuspid ventil med den forkerte placering af sine ventiler. De er fastgjort ikke til den fibrøse ring, men til væggene i højre ventrikel. I almindelighed ledsages Ebstein-abnormiteter af en interventrikulær septaldefekt (VSD), atrioventrikulær og ventrikulær-arteriel forbindelse samt mitralventil stenose. Ebstein's anomali blev opdaget i 1866 af en tysk læge ved navn Ebstein.

Årsager og essens

Pålidelig at sige om årsagerne til udviklingen af ​​Ebstein-anomali i dag er desværre umuligt. Der er følgende årsager til patologi:

1. Genetisk faktor - kroppens evne til at arve genetisk information fra forældre. Vi taler om mutationer, arvelig disposition.
2. Fysiske faktorer - det ydre miljøs skadelige virkning. De farligste af dem er elektromagnetisk og radioaktiv stråling.
3. Kemiske faktorer - Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner. Blandt dem er rygning, alkohol, stofmisbrug, og gravide tager farlige lægemidler. En separat rolle i udviklingen af ​​Ebstein-anomali gives til lithiumpræparater.
4. Biologisk faktor - Tilstedeværelsen af ​​en gravid infektionssygdom, der påvirker fosteret negativt.

symptomer

Kliniske manifestationer af patologi afhænger af formen af ​​den eksisterende Ebstein-anomali, såvel som på graden af ​​udvikling af den venøse arterielle shunt og de konsekvenser deraf deraf.

Hjertet ved Ebstein's anomali

I mild lethed forbliver Ebsteins anomali ubemærket i lang tid og opdages med alder på en tilfældig måde eller på grund af en række symptomer. Symptomer, der oftest observeres hos patienter i moden alder:

• træthed;
• cyanose af huden;
• følelse af apati;
• føler sig træt selv fra en lille fysisk anstrengelse;
• åndenød;
• brystsmerter
• følelse af dit eget hjerterytme, arytmi
• pastoer eller hævelse af underekstremiteterne;
• udvidelse af nakkeårene og deres pulsation;
• hepatomegali - en stigning i leverens størrelse på grund af stagnation;
• stikkende smerter i hjertet;
• Fingangernes fingre er deformerede, hvorved fingrene har form af "trommestikker".

Disse symptomer udvikles gradvist. En specifik patient kan have 1-2 ikke-specifikke tegn.

I svær Ebstein anomali er symptomerne mærkbare efter fødslen eller i de første måneder af livet. Disse omfatter:

1. Hjertesvigt er en tilstand, hvor hjertet ikke klare det med at opretholde normal blodcirkulation.
2. Cyanose i huden (cyanose) - er en konsekvens af ilt sult eller hypoxi. Dybest set er der cyanose af læber og fingre. I alvorlige tilfælde opstår cyanose i huden og slimhinderne.
3. En svækket sugreflex er noteret.
4. Sænkning i fysisk udvikling (dårlig vægtforøgelse).
5. Træthed under fodring.

Hvis diagnosen Ebsteins anomali hos unge patienter ikke er sat i tide, kan de dø af progressivt hjertesvigt. Tilførslen af ​​ilt til vævene forstyrres gradvist, og overbelastning forekommer langs den store og lille omsætning. Alt dette fører til patienters død i det første år af livet.

kredsløbssygdomme dynamik

Ebstein's anomali er præget af nedsat hæmodynamik, som direkte afhænger af graden af ​​manglende evne og regurgitation (revers blodretur) på tricuspidventilen. Hemodynamiske parametre påvirkes af størrelsen af ​​en fungerende højre ventrikel, såvel som mængden af ​​blod, som kommer ind i kommunikationen mellem atrierne.

Tricuspidventilens svigt med Ebsteins anomali fører til opblødning af blod fra højre ventrikel til højre atrium. Der dannes en venøs arteriel shunt, dvs. et overskud af ikke-oxygeneret blod går ind i venstre atrium. Gradvist forekommer hypertrofi og dilatation (ekspansion) i hjertekamrene, hjertesvigt udvikler sig.

diagnostik

Under undersøgelsen og undersøgelsen af ​​en patient med Ebsteins anomali er et karakteristisk auskultativt tegn tilstedeværelsen af ​​grov pan-systolisk støj. For at sikre pålidelig Ebstein-anomali er der brug for følgende instrumentelle diagnostiske metoder:

EKG med Ebstein anomali

1. Bryst røntgen. Hjælper med at identificere kardiomegali i varierende grad, hvilket er karakteristisk for Ebsteins anomali. som opstår på grund af et forstørret højre atrium. Samtidig forbliver venstre side af hjertet normalt. På billedet har hjertet en kugleform, lungefelterne er ret gennemsigtige.
2. Elektrokardiografi (EKG). Ofte begynder diagnosen Ebstein's anomali hos voksne med et EKG. Karakteristiske tegn - hjerteaksen afvises til højre, hypertrofi af højre atrium og takykardi. Nogle gange er der rytme og ledningsforstyrrelser.
3. Ekkokardiografi (ultralyd i hjertet). Dette er den vigtigste visualiseringsmetode. Enkel og harmløs, kan udføres selv for nyfødte i ubegrænsede mængder. Ved hjælp af et ultralyd i hjertet er det muligt at registrere et skifte i tricuspidventilens placering, deformering af ventilerne, et fald i højre ventrikel og en stigning i højre atrium. Tidsforskellen mellem sammenbruddet af tricuspid og double flap ventiler beregnes også.
4. Hjertekateterisering. Det udføres gennem den indre jugularven, hos børn udføres den under generel anæstesi. Ved denne procedure detekteres et øget trykniveau i højre atrium og et reduceret niveau i lungearterien samt et lavt oxygenindhold i blodet.
5. Angiografi. Under dynamisk røntgenkontrol indføres et kontrastmiddel i de store beholdere og hjertehulen. Estimerede dimensioner af kamre og hulrum, graden af ​​lukning af ventilfolier. Med Ebsteins anomali er der en stigning i højre atrium samt en svag kontrast i højre ventrikel.
6. Elektrofysiologisk undersøgelse af hjertet udføres hos patienter med Ebsteins anomali, der lider af vedvarende alvorlige rytmeforstyrrelser. Under undersøgelsen identificerer arytmologen unormale veje i hjertet. Hvis der er tegn på, er ablation af patologiske veje muligt at genoprette normal sinusrytme.

behandling

Der er to metoder til behandling af patienter med Ebsteins anomali: konservativ og kirurgisk. Medikamentterapi har til formål at forbedre patientens tilstand med hjertesvigt og alvorlig arytmi. I det første tilfælde er diuretika og ACE-hæmmere vist, og i det andet tilfælde anvendes hyperk glycosider og beta-blokkere ofte.

Spædbørn i alvorlig tilstand er vist intravenøs administration af prostaglandiner. Disse stoffer forhindrer arterielkanalen i at lukke, hvilket midlertidigt optimerer hæmodynamikken. Mange nyfødte med Ebsteins anomali kræver intensiv pleje i de første dage af livet.

Indikationerne for kirurgisk indgriben fastsættes af lægerådet på grundlag af patientens generelle tilstand, defektens egenskaber. Med udviklingen af ​​akut hjertesvigt er sandsynligheden for død meget høj. Derfor opstår spørgsmålet om bevarelsen af ​​barnets liv og følgelig om behovet for operation. Essensen af ​​interventionen er at udvide det åbne ovale vindue (LLC) med et specielt kateter med en ballon i den distale ende.

Mere kirurgi til udskiftning eller genopretning af tricuspideventilen er vist i ungdomsårene, når hjertet allerede har nået den ønskede størrelse. I tidligere perioder kan det ikke gøres på grund af trusselen om stenose. Under operationen er patienten forbundet til hjertelungemaskinen. Ud over at reparere ventilen suturerer hjertekirurgen det højre atrium og derved sikrer de normale dimensioner af højre ventrikel samt eliminerer atriale septalfejl.

Behandlingen af ​​Ebstein's anomali i den postoperative periode er kompleks: den omfatter lægemiddelterapi og rehabiliteringsforanstaltninger.

Kirurgisk indgreb på hjerteventiler med Ebstein-anomali er af to typer:

• plastbeskyttelse af den eksisterende ventil, dens modifikation på en naturlig måde;
• proteser - oprettelse af en ventil fremstillet af kunstige materialer.

Ventilproteser er af to typer:

1. Mekanisk - består af metal og syntetisk base. Fordelen ved denne type ventiler er deres længere handling og pålidelighed. En væsentlig ulempe er behovet for livslang administration af antikoagulantia.
2. Biologisk - er ikke fremmedlegemer til kroppen, er mindre pålidelige.

En rettidig kirurgisk indgreb i tilfælde af Ebstein-anomali giver en garanti for et positivt resultat. Forsinkelse med beslutningen om kirurgi fører til progression af hjertesvigt og øger risikoen for død.

outlook

Prognose hos ikke-opererede patienter med Ebstein-anomali er ugunstig. Med alderen bliver hjertesvigt mere udtalt, manifesterer alvorlige krænkelser af hjerterytmen. Dette fører til en gradvis udryddelse af patienten. De fleste mennesker med Ebstein's anomali lever kun i 20-30 år.

Hvad angår patienter, der har gennemgået en vellykket kirurgisk indgriben, er prognosen i dette tilfælde meget mere optimistisk. Sådanne patienter er i lang tid registreret hos kardiologen og undersøges for udvikling af komplikationer. Livskvaliteten hos patienter, der drives for Ebstein's anomali, påvirkes praktisk taget ikke. Der er begrænsninger på fysisk aktivitet. Generelt udvikler sådanne børn sig godt og adskiller sig ikke fra deres jævnaldrende.

Ikke alle medfødte hjertefejl er vanskelige og unpromising. Ebstein's anomali er et levende eksempel. Den rettidige levering af dygtig kirurgisk pleje forlænger patientens liv og gør dem til fulde medlemmer af samfundet.

Ebstein's anomali: årsager, symptomer, behandling, prognose

Ebstein's anomali (AE) er en meget sjælden hjertefejl, som dannes under fosterudvikling. I patologi forstyrres det normale arrangement af tricuspid-ventilens cusps, hvilket resulterer i dets svigt og nedsat blodcirkulation. Ifølge statistikker tegner andelen af ​​Ebstein's anomali sig for ikke mere end 1% af tilfældene af alle medfødte anomalier i hjertet.

Generelt er medfødte misdannelser af organer blevet mere almindelige. Skylden for alt anses for at være konstant forværrende miljøforhold, negative faktorer, der påvirker den forventende mor og graviditetspatologien. Hjerteabnormiteter udgør en stor gruppe af defekter, som, hvis de er forenelige med livet, meget ofte fører til alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser, der kræver kirurgisk korrektion.

Når ultralydundersøgelser af en gravid kvinde viser tegn på hjertesygdomme i fosteret, begynder den forventede mor selvfølgelig at bekymre sig og søge information om sygdommen for at være klar til at hjælpe hendes baby efter fødslen. Lad os prøve at finde ud af, hvad Ebstein-anomali er, og hvad er mulige måder at rette op på denne sjældne plet.

Årsager og essensen af ​​Ebsteins anomali

Som med de fleste medfødte hjertefejl (CHD) forbliver årsagerne til patologien uforklarlig. Det antages, at genetiske ændringer i form af spontane mutationer og virkningerne af ydre årsager spiller en rolle. I nogle tilfælde af Ebsteins anomali blev det således konstateret, at en gravid kvinde tog lithiumpræparater eller havde forskellige typer infektioner, hvilket foreslog den mulige negative virkning af medicin og infektionssygdomme, der blev båret under graviditeten.

Ved fødslen er der som regel allerede en mangel på mangel, fordi alle kvinder skal gennemgå ultralydsovervågning af hjerteudviklingen hos et foster. Hvis den forventede mor ignorerede lægenes besøg, vil tilstedeværelsen af ​​patologi i hjertets struktur blive indikeret ved ændringer i blodcirkulationen, som normalt kan ses allerede i de første måneder af spædbarnets liv.

Det menneskelige hjerte består af to atria og to ventrikler, der fungerer glat og skubber blod i en retning alene på grund af tilstedeværelsen af ​​ventiler. Det er ventilapparatet, der sørger for ensidig bevægelse af blod gennem hulrummet i hjertet og karrene, derfor forekommer der med visse uregelmæssigheder visse hæmodynamiske lidelser.

Taler om Ebsteins anomali, det refererer til patologi fra tricuspid (tricuspid) ventilen, som ikke er, hvor den skal, men under, det er skiftet mod højre ventrikel. Det højre atrium over en lavplaceret ventil har en større end normal størrelse, og den del af myokardiet, som normalt er i kompositionen i højre ventrikel, kaldes atrialiseret, hvilket angiver dets "atrielle" tilknytning.

I AE fungerer kun den del af højre ventrikel, som er placeret under forskydningsventilen. Det er klart, at det er umuligt at indeholde hele det blodvolumen der udstødes fra atriumet der. Reduktion af højre ventrikel fører uundgåeligt til et overskud af blod i atriumet. Derudover vender den modificerede ventil del af blodet tilbage til det allerede overfyldte atrium. Disse lidelser medfører, at det atriske volumen strækker sig, det klare ikke belastningen, og som følge heraf lider blodstrømmen i lungerne, lungecirkulationsbeholderne er involveret.

Ebstein's anomali fremlægges sjældent i isoleret form. Ni ud af ti patienter viser andre ændringer. Så anses kombinationen af ​​AE med en defekt af septum mellem atrierne eller et åbent ovalt vindue som det hyppigste. Det er klart, at hæmodynamiske lidelser forværres yderligere med dette. Kombinationen af ​​CHD forårsager, at venet blod udledes fra det overfyldte højre atrium til venstre, mens arterielt blod, der går til de indre organer, blandes med venet, og resultatet er hypoxi, dvs. mangel på ilt.

Fejl i septum mellem atria i kombination med AE bidrager ikke kun til blanding af blod, men også til lokal trombusdannelse, så disse patienter har altid høj risiko for tromboembolisme (slagtilfælde i nekrose i indre organer).

Ofte med Ebsteins anomalier findes yderligere måder at føre elektriske impulser på på myokardieceller, hvilket "resulterer" i hjerterytmeforstyrrelser - takyarytmier, WPW cider og andre.

Video: Ebstein's anomali - medicinsk animation (eng)

Hvordan manifesterer AE?

Tidspunktet for AE-symptomer afhænger af dybden af ​​ventilslæsionen, sværhedsgraden af ​​dets utilstrækkelighed og dens kombination med andre CHD. Hos børn, der har en alvorlig ændring i ventilkonstruktioner, diagnosticeres tegn på defekt umiddelbart efter fødslen. kendetegnet ved:

• Cyanose af huden;
• Svag sugende refleks;
• Barnet bliver hurtigt træt under fødslen, langsomt ved at gå i vægt.

Tilstedeværelsen af ​​et åbent ovalt vindue i en nyfødt baby tillader i nogen grad at kompensere for belastningen på højre atrium, fordi blodet til dels går til venstre halvdel af hjertet. Hvis dette hul mangler eller er meget lille, kan barnets tilstand hurtigt blive kritisk, og han kan dø af alvorlig hjertesvigt allerede i de første uger af livet. Således kan kombinationen af ​​AE med en defekt i skillevæggen i denne sag endda spille en positiv rolle, idet der i det mindste tilvejebringes noget aflæsning af "højre hjerte".

Med en moderat eller lille grad af ventilforskydning i højre ventrikel i lang tid kan det eneste tegn være cyanose. Sådanne patienter lever med ham til 10-15 år, og undertiden er fejlen helt diagnosticeret allerede hos voksne. En anden, ikke mindre farlig manifestation er arytmi, som også kan kræve kirurgisk behandling.

Blandt symptomerne på AE indikerer:

1. Cyanose i huden og slimhinderne;
2. Åndenød;
3. Træthed, svaghed;
4. Forskellige arytmier;
5. Med udseendet af hjertesvigt - hævelse.

Manglen på ilt i blodet, der leveres til organerne, forårsager ikke kun en ekstern forandring i form af cyanose, men også en metabolisk lidelse i væv forårsaget af hypoxi. Resultatet er en ændring i neglene af typen "watch briller" og fingre i form af "trommestik". Disse tegn ledsages af mange CHD'er og angiver en utilstrækkelig koncentration af ilt i blodet eller udledning af venøst ​​blod ind i arteriellejen.

Det forstørrede højre atrium, hvis volumen kan nå en liter eller mere, lægger pres på den forreste overflade af brystet, hvilket især er udtalt i et voksende barn, hvis knogler er meget formbar. Dette fænomen fører til udseendet af et sådant eksternt symptom på patologi som et "hjertebukk" - fremspring af den forreste del af brystet i hjertet af hjertet.

Blandt komplikationerne ved AE er mulige dødelige arytmier, hjertestop, tromboembolisme. Dødsårsagen kan være et slagtilfælde, en pludselig hjertedød, en stigning i kongestivt hjertesvigt med en ukompenseret defekt.

Hvordan mistanke om Ebstein-anomali?

Mistanke om enhver medfødt mangel kræver en grundig undersøgelse. Efter at have analyseret patientens symptomer og klager (eller hans forældre i tilfælde af nyfødte) ordinerer kardiologen yderligere diagnostiske procedurer:

• Røntgen af ​​brystet for at bestemme størrelsen på hjertet;
• Ultralyd - en meget præcis metode til påvisning af AE og tilhørende defekter;
• EKG, Holter-overvågning og elektrofysiologiske undersøgelser er nødvendige for hjerterytmeforstyrrelser;
• Atriografi - en undersøgelse af atriumet med et kontrastmiddel
• Kateterisering af hjertekaviteter for at afklare trykket i dem.

Video: Ebstein's anomali på EchoCG og en beskrivelse af essensen af ​​vice

Behandling af Ebstein's anomali

Narkotikabehandling for AE er nødvendig for at korrigere hjerterytmen med tegn på dets svigt. Blandt antiarytmiske lægemidler er beta-blokkere (atenolol, metoprolol), calciumantagonister (verapamil, diltiazem) anvendelige. I tilfælde af hjertesvigt angives diuretika, ACE-hæmmere, hjerteglycosider. Valget af lægemiddel bestemmer patientens alder og forløb af patologi.

AE refererer til de udviklingsmæssige defekter, hvis manifestationer ikke kan korrigeres kun ved konservative metoder, derfor kræver det absolutte antal patienter en kirurgisk behandling. Operationsalderen og dens type afhænger af strukturelle abnormiteter i hjertet, sværhedsgraden af ​​defekten og arten af ​​de hæmodynamiske lidelser.

De mest almindelige typer af operationer i AE:

1. Plastic tricuspid ventil;
2. Prostetisk ventil.

Hvis ventilblade og tilhørende CHD'er er sådanne, at de tillader "korrekte" hæmodynamiske lidelser ved plastikkirurgi, vil denne behandlingsmetode blive foretrukket. Som regel vises plast i tilfælde af ventilinsufficiens, mens indsnævring (stenose) kræver mere radikalt indgreb for at erstatte denne del af hjertet.

I plastikkirurgi fjernes den overskydende del af højre atrium, en enkeltbladsventil er skabt, og diameteren af ​​den fibrøse ring er reduceret. Hvis der er en defekt i det interatriale septum, tager kirurgen det også ned. Både med plastik og med proteser, krydses "ekstra" veje med impulser, der bidrager til arytmier.

Eksempel på rekonstruktiv kirurgi med Ebstein anomali

Nyfødte med et skarpt overløb af højre atrium med en utilstrækkelig størrelse af det ovale vindue kan muligvis have kirurgi i de første uger af livet. Dens essens består i udvidelse af et ovalt vindue eller en defekt i septum med et specielt apparat (ballon) for at sikre bevægelsen af ​​"ekstra" blod i venstre halvdel af hjertet. Denne foranstaltning er ikke radikal, men det eliminerer risikoen for barnets liv, og i fremtiden er det stadig nødvendigt med ventilplast eller udskiftning.

Hvis det ikke er muligt at udføre plastikkirurgi på ventilen, er proteser den eneste måde at afhjælpe defekten på. Ulempen ved det er tilstedeværelsen af ​​fremmedlegeme i kroppen, men på den anden side er det en meget pålidelig måde at korrigere CHD på. Det er tilrådeligt at holde det i ungdomsårene, når hjertets volumen allerede er så tæt som muligt for voksne for at undgå uoverensstemmelse mellem ventilstørrelsen og hjertet, og som følge heraf stenose.

Prostetik betyder at fjerne strukturerne af en beskadiget ventil og erstatte den med en kunstig modstykke. Moderne medicin foreslår at supplere sådanne operationer med indførelsen af ​​stamceller, som giver yderligere materiale til genopretning af den manglende masse af myokardiet i hjerteets højre ventrikel.

tricuspid ventil til transplantation

Når det kommer til behovet for at implantere en protese i stedet for den berørte ventil, vil enhver forælder gerne vide, hvad der er installeret i hans barns hjerte. I dag kan kardiologer enten tilbyde en mekanisk ventil, der udelukkende består af syntetiske materialer og et metal eller en biologisk ventil, der er lavet af elementerne i et menneskeligt perikardium, eller blot erstatter en svines ventil, som svarer til en menneskelig størrelse.

Disse muligheder har både fordele og ulemper. En mekanisk protese kræver livslang administration af antikoagulantia, men det er holdbart og pålideligt. En biologisk ventil indebærer ikke antikoagulant terapi, men tjener også noget mindre. Valget af typen protes forbliver hos hjertekirurgen, der vurderer den aktuelle kliniske situation.

Video: Operation med Ebstein anomali (flyt + beskrivelse)

Prediction of Ebstein's anomaly

Ebstein's anomali går ofte ganske positivt, og rettidig behandling gør det muligt at genoprette den korrekte blodgennemstrømning i det hele taget. Mange patienter fører et normalt liv, og kvinder er i stand til sikkert at udholde graviditet og føde en sund baby. Betingelsen for livs sikkerhed med sådan CHD er konstant overvågning af en kardiolog, som følger alle sine anbefalinger til behandling og forebyggelse af komplikationer.

Prognosen forbliver imidlertid alvorlig i svære former for vice, når en fjerdedel af babyer dør i den første måned af livet. Over 70% af patienterne overlever ikke, uden behandling, og mere end halvdelen af ​​patienterne overlever, og operationen giver et positivt resultat i 90% af tilfældene. Patienten gendannes inden for et år, lærer sikkert eller vender tilbage til arbejde.

Hvad er Ebstein anomali?

Under Ebsteins anomali i kardiologi-praksis menes en patologisk ændring af tricuspideventilen, som den er i en tilstand af dysplasi og blander også dybt ind i hulrummet i højre ventrikel.

Denne patologi er medfødt og udvikler sig ikke under påvirkning af tredjepartsfaktorer.

Under dannelsen af ​​denne type anomali falder ikke kun tricuspidventilen i højre hjerteområde, men også delen af ​​denne ventrikel kombineres i sidste ende med det højre atrium, hvilket fører til udviklingen af ​​en række patologiske forandringer i hæmodynamikken.

• Alle oplysninger på webstedet er kun til orienteringsformål og er IKKE en manual til handling!
• Kun en læge kan give dig en præcis DIAGNOS!
• Vi opfordrer dig til ikke at gøre selvhelbredende, men at registrere dig hos en specialist!
• Sundhed for dig og din familie!

Denne medfødte sygdom er en sjælden sygdom, blandt alle typer af medfødte hjertefejl giver statistikken ham ca. 1% af hyppigheden.

Denne sygdom ledsages ofte af en række andre patologier i hjertemusklen, blandt dem:

kredsløbssygdomme dynamik

Hovedårsagen til ændringer i hæmodynamik er anatomisk patologi, som følge af hvilken tricuspidventilen går dybt ind i højre ventrikel, hvilket fører til, at en del af dette hulrum kommunikerer med atriumet på samme side.

Deformiteter er oftest udsat for den bakre og septal væggene i ventilen, der adskiller højre ventrikel fra højre atrium.

Patologisk placerede ventilklemmer styrkes meget lavere end ventilens hovedfibrøse ring, hvilket fører til atrialisering af højre ventrikel. Atrialisering er kombinationen af ​​højre ventrikel med højre atrium.

Som følge heraf udvikles en deformation af højre ventrikel, idet den er i to dele: ventiler af tricuspidventilen er ude af plads.

• den del der er over ventilen og er atrialiseret;
• den del der er placeret under ventilen, der påtager sig alle funktioner i højre ventrikel, på trods af den lille størrelse.

Samtidig har højre atrium et større volumen, da den atrialiserede del af højre ventrikel forbinder den.

Hemodynamiske lidelser i denne patologi er afhængige af tre hovedfaktorer:

• grad af tricuspideventil insufficiens
• størrelsen af ​​højre ventrikel i stand til normal funktion
• mængden af ​​blod, der udledes til venstre side af hjertet gennem interatriel kommunikation.

Ofte er der heller ingen synkronisering af elektriske processer i de to dele af højre atrium. Dette betyder, at højre atrium selv reduceres under atrielsystolen, mens den atrialiserede del af højre ventrikel kun reduceres i systolen i ventriklerne.

På grund af tricuspidventilens utilstrækkelighed dannes en omvendt flow af venøst ​​blod i højre atrium, og slagvolumenet i højre ventrikel lider betydelige tab, som følge af, at der er mangel på cirkulerende blod i lungesystemet.

Når belastningen stiger, stiger volumenet af højre atrium og muskelvæv vokser, og trykket stiger i det. Alt dette fører til det faktum, at der i den interatriale septum dannes en venøs arteriel shunt, der dumper overskydende blod til venstre halvdel af hjertet.

Overførslen af ​​blod fra højre side af hjertet til venstre giver både positive og negative virkninger. Det synes at forhindre overbelastning af højre atrium, som ikke klare mængden af ​​indkommende blod, men samtidig fører til utilstrækkelig ilt i arterielt blod.

grunde

I dag menes det, at Ebstein-anomali udvikler sig på grund af det faktum, at lithium kommer ind i fostrets overkrop. Og det sker i de tidlige stadier af fostrets udvikling.

Også de faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​denne patologi, omfatter følgende faktorer:

• smitsomme sygdomme udført af moderen under graviditeten
• tilstedeværelsen af ​​alvorlige systemiske patologier hos moderen
• alkoholbrug under graviditet
• brug under graviditet af lægemidler, der forårsager abnormiteter i fostrets udvikling, det vil sige have en teratogen virkning
• sygdomspatologi

Det menes også, at udviklingen af ​​Ebsteins anomali fremmes af tilstedeværelsen af ​​medfødte hjertefejl, det vil sige belastede arvelighed blandt familiemedlemmer. Anomali kan forekomme i flere generationer af familier.

symptomer

Ifølge sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer og graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser er det almindeligt at opdele Ebstein-anomali i tre hovedfaser:

Faren for medfødt hjertesygdom - Ebsteins anomalier - og moderne behandlingsmetoder hos nyfødte, børn og voksne

Hjertesygdomme er alvorlige medfødte lidelser i organets struktur og funktion. De har forskellige karakterer og symptomer, men fører under alle omstændigheder til et fald i patientens livskvalitet.

Ebstein's anomali (ICD-10 kode - Q22.5) er en type medfødt hjertesygdom (CHD), det forekommer sjældent, men behandlingen er nødvendig for at undgå dødelige konsekvenser.

Ebstein's anomali - hvad er det?

Dette er en yderst sjælden sygdom. Det er lige så sandsynligt hos mænd og kvinder. Et kendetegn ved denne patologi er, at det i modsætning til andre hjertefejl giver en chance for at leve til voksenalderen.

Kernen i patologien i forskydningen fra sit normale sted for tricuspidventilens skillevæg. På grund af denne forskydning er højre atrium forstørret. Væggene i selve ventilen deformeres forskelligt afhængigt af typen. I nogle tilfælde kan væggene delvis mangle. Som et resultat af overtrædelser af strukturen i hjerteproblemer med blodgennemstrømning.

Anatomien af ​​denne hjertefejl er tydeligt synlig på billedet:

statistik

• Incidensen af ​​anomali er 1 ud af 20.000 mennesker blandt medfødte misdannelser - 0,5-1%.
• Sygdommen er lige så almindelig hos drenge og piger.
• I 80% af tilfældene registreres sygdommen i den første uge af livet.

Hvor mange lever med diagnosen:

• 25% af babyer dør i den første måned
• 67% lever til 6 måneder, hvoraf 64% kan leve til et år, 60% - til fem år;
• 87% af fostrene dør i graviditetens første trimester.

dødelighed:

• 6,5% af børnene dør inden 1 år
• 33% efter ti år
• 80-85% - til 40 år.

Kombination med andre sygdomme:

• I 90% af tilfældene er sygdommen kombineret med andre misdannelser;
• 20-55% af patienterne lider af atrieflimren, 50% - med forskellige typer blokader.

kredsløbssygdomme dynamik

Defekten manifesteres af en defekt i det interatriale septum og forskydningen af ​​den højre atrioventrikulære ventil i højre ventrikel. Ventilforskydningen forårsager ufuldstændig og langsom lukning af dens ventiler. En omvendt blodstrøm begynder først i højre atrium og derefter til venstre (gennem septal defekten). Overbelastning med blod forårsager en gradvis udvidelse af højre atrium og dets løsning (dilatation).

Den højre ventrikel begynder at trække sammen med dobbelt kraft for at forsyne blodet til lungerne, så dets vægge bliver fortykkede og forstørrede. Utilstrækkelig blodgennemstrømning til lungerne fører til kompenserende åndenød og lavt iltmætning af blodet. Sådant blod forårsager hypoxi i de indre organer (blå og køling af huden, bevidsthedstab), som yderligere stimulerer hjertearbejdet og gradvist fører til hjertesvigt.

Årsager og risikofaktorer

Der er en Ebstein-anomali i hjertet af en mand længe før hans fødsel. Dette er en medfødt patologi, nogle gange dødsårsagen til et ufødt barn. Der er flere grunde til dets forekomst:

• overskydende indtagelse af lithium, oftest i form af lægemidler der indeholder det
• sygdomme hos en gravid kvinde: mæslinger, skarlagensfeber, rubella og andre smitsomme sygdomme;
• virussygdomme under graviditeten;
• brugen af ​​alkohol og narkotika i den periode, hvor barnet bæres
• overdreven anvendelse af visse lægemidler, der ikke er tilladt for gravide kvinder.

Laver kardiovaskulærsystemet fra 1 til 9 uger af graviditeten. Det er i denne periode, at alle afvigelser i hjerteets arbejde og struktur dannes, når de udsættes for visse faktorer. Den nøjagtige årsag til fremkomsten og udviklingen af ​​Ebstein-anomali er ikke fastslået til denne dag. Det er imidlertid bevist, at arvelighed spiller en væsentlig rolle.

klassifikation

Klassifikationen omfatter 4 typer sygdomme. Jeg form af Ebsteins anomali er karakteriseret ved tegn:

• bagventilblad mangler eller helt forskudt;
• septal fuldstændig fraværende eller skiftet fra det normale sted
• front tilgængelig, men stor og unaturlig mobil.

Type II involverer følgende ændringer: Ventilflapperne foran, bag og septal er oftest til stede, men små i størrelse og flyttet over fra den normale placering.

Type III er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​sådanne problemer:

• septal og posterior valvular flapper er forskudt og uudviklet;
• fronten er, men har korte og fusionerende akkorder.

IV - har funktioner:

• den forreste folder er signifikant deformeret, skiftet tættere på stien fra højre ventrikel;
• septal består af fibrøst væv;
• bagud uudviklet eller fraværende helt.

Sjældent diagnostiseres nyfødte med Fallot's tetrad. Find ud af, hvordan det adskiller sig fra triaden og andre hjertefejl.

Fare og komplikationer

Den største fare for den pågældende sygdom er døden. Det er værd at bemærke, at denne udvikling er langt fra usædvanlig i svær sygdom. Med et mere gunstigt kursus falder patientens livskvalitet, og der er altid en dødelig fare.

Er der et handicap?

Handicap lagt med diagnosen. Sygdommen har alle kriterierne for etablering af handicap (krænkelse af selvpleje, nedsat livskvalitet, behov for højteknologisk behandling og ændringer i levevilkårene).

Anomali og graviditet

Tilstedeværelsen af ​​graviditet med Ebsteins anomali udgør en stor fare for en kvindes liv, hvilket er udtryk for en stigning i vandforsyningen i kroppen, hvilket medfører en forøgelse af hjerteets arbejde. Ud over de typiske manifestationer af vice, klager den gravide kvinde om hævelse af benene, konstant åndenød.

En abnormitet hos en gravid kvinde kan forårsage atrieflotterangreb, som kan kompliceres ved ventrikelflimmer, hjerneemboli og død.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Anomalien manifesteres fra fødselsmidlet, asymptomatiske former for vice er ikke fundet. Sygdommen har 4 grader af sværhedsgrad, som hver især er karakteriseret ved dets manifestationer - fra subtil til udtalt.

Årsagerne til, at fejlen kan være ubemærket eller ude af tid påvist:

• Den første grad af sværhedsgrad af sygdommen, når fejlen er knapt udtalt og næsten ikke manifesteret;
• Ikke-registrering af en gravid kvinde;
• Lav social kompetence, manglende opmærksomhed hos forældre til ydre tegn på sygdommen hos et barn.

Symptomer hos nyfødte

Fejl er manifesteret i de første timer af livet. Da lungerne i fosteret ikke deltager i gasudveksling, har barnet normalt en lilla-blålig tinge umiddelbart efter fødslen. Hvis babyens vejrtrækning ikke er svært, kan abnormiteten blive mistænkt af hudens inkonsekvente cyanose, især ørløerne, læberne, fingerspidserne.

Efterhånden som vejrtrækningen bliver hyppig, kan barnet ikke suge brystet, da det begynder at trække vejret gennem munden. Thorax under inspiration mærkbart øges i volumen.

Tegn på børn

Diagnose forekommer som regel i det femte til sjette livsår, som er forbundet med en forbedret udvikling af kroppen i denne alder.

Symptomer: lav kropsvægt, svaghed, åndenød ved anstrengelse, modtagelighed for luftvejssygdomme, besvimelse. Børnene trækker ofte ind gennem deres mund, hvilket medfører problemer med at spise. Dyspnø og blå hud i øjeblikket fysisk forværring. Børn klager over hjertebanken og brystsmerter.

Ved undersøgelsen har midten af ​​brystet et synligt pulserende fremspring dannet af en forstørret højre halvdel af hjertet, neglefalanger er forstørret ifølge typen af ​​"tromler", fingrene er tykke og kolde, flade negle (et symptom på "urbriller").

Manifestationer hos voksne

Hos voksne (ikke over 30-40 år) er sygdommen manifesteret af lav kropsvægt, asthenisk fysik, blå hud, åndenød, dårlig træningstolerance. Patienter føler forstyrrelser i hjertets arbejde, klager over brystsmerter, hævelse af næsens vener, synlig pulsering i xiphoidprocessen, udtømt, konstant frysning.

For ubehandlede voksne er kramper af hjertebanken karakteristiske; i svære tilfælde kan sygdommen have en enkelt manifestation - en pludselig hjertedød.

Diagnose af sygdommen

Diagnostik af Ebsteins anomali omfatter præcise metoder til differentiering fra andre defekter i kardiologi. Overvej kriterierne og karakteristika ved de anvendte metoder.

Auscultation for Ebstein's anomali:

• Svaghed og døvhed i begge toner;
• Tilstedeværelsen af ​​yderligere 3 og 4 toner;
• Rhythm "gallop" (i stedet for to hjerte lyde, 3 eller 4 høres);
• Højt kontinuerlig støj.

Ekko tegn på ultralyd:

• Forskydningen af ​​ventilen til højre atrioventrikulær ventil nedad, deres ufuldstændige lukning;
• Lav blodfyldning af højre ventrikel;
• Blodudladning via atrial septal defekt;
• Forøgelse af tykkelsen af ​​væggene i højre atrium.

Hvad viser EKG med Ebstein anomali:

• Skiftet af den elektriske akse i hjertet til højre - en stigning i amplitude af ER-bølgen, høje tænder P;
• Alle typer arytmier - ekstrasystoler, blokader, fibrillation;
• Wolff-Parkinson-White syndrom er en forstyrrelse af elektrisk ledning mellem atrierne og ventriklerne (et almindeligt symptom).

radiografi:

• Kardiomegali - En signifikant stigning i hjerteskyggen ses i et røntgenbillede
• Opadgående forskydning af højre atrium;
• Bleg vaskulært netværk af lungerne;
• Indsnævring af den vaskulære bundle - reducerer skyggen af ​​pulmonal arterie og aorta.

Tegn på ekkokardiografi:

• Overtrædelse af signaloverførslen fra ventilens ventiler (deres fravær eller forkert position);
• Forøgelsen i volumenet af højre atrium;
• Endvidere vil ekkokardiografi vise tegn på lukkerfibrose;
• Blod fra højre atrium til venstre.

Ultralyd undersøgelse af en gravid kvinde med Ebstein anomali i fosteret:

• En signifikant stigning i højre atrium og dets opdeling i to kamre;
• Fordelingen af ​​ventilen til højre atrioventrikulær ventil ned 2-4 mm eller mere, deres forkerte placering;
• Kardiomegali.

Kan de lave fejl i diagnosen? Sandsynligheden for korrekt diagnose af fostret varierer fra 55 til 60% hos voksne - fra 70 til 90%. Fejl i diagnosen i forbindelse med hjerteets ændrede størrelse, dens forkerte eller ubehagelige position til inspektion. I tilfælde af vanskeligheder anvender de dybtgående metoder (Doppler sonografi, sondering).

Lær alt om årsagerne til ubehagelig og uhåndterlig Behcet sygdom for at forhindre den mulige udvikling.

Hvordan manifesterer lungehypertension hos børn, hvordan er det farligt og hvordan man kæmper det? Find ud af detaljerne.

Behandlingsmetoder: Hvad skal man gøre?

For at gøre livet til patienter, der lider af Ebsteins anomali, er det mest komplette, og i nogle tilfælde mulige, moderne behandlingsmetoder.

medicinsk

Behandling, diagnose og undersøgelse af Ebsteins anomali er en kardiolog. Ligesom andre medfødte misdannelser opdages en anomali i en tidlig alder. Specielt er denne sygdom diagnosticeret i de første 10 dage af livet, i ekstreme tilfælde - i de første måneder. Moderne metoder tillader os dog at bestemme forekomsten af ​​patologi allerede i den 20. uge af graviditeten ved hjælp af ultralyd.

Betegner konservativ terapi. Formålet med denne metode er at reducere arytmier, lidelser i den normale hjerterytme og normalisering af blodcirkulationen. Forberedelser egnet til løsning af disse problemer:

• beta-blokkere;
• inotropiske stoffer;
• calciumkanalblokkere;

Diuretika er ordineret til supplerende terapi.

Kirurgisk indgreb

I tilfælde af manglende evne til den første metode, klager patienten med alvorlig progressiv smerte i hjertet til en kirurgisk løsning på problemet.

På hvilken alder skal operationen? Den optimale alder for dette er 15 år og ældre. Men når spørgsmålet opstår for at bevare et barns liv, udføres en nødoperation (Rashkind-procedure) for at forhindre barnets død på grund af akut hjertesvigt.

Operationen til at rette Ebstein-anomali udføres på et fuldt åbent hjerte. Dens essens består i plastikkorrektion af septum og "lukning" af højre atrium.

Indikationer for kirurgi:

• Foretage en diagnose;
• Hjertesvigt
• Enhver form for arytmi;
• Reduceret livskvalitet.

Hvordan udføres operationen?

Ventil Genopbygning - en højteknologisk operation for at ændre den anatomiske struktur af trikuspidalklappen, som holdes under anæstesi i hjertekirurgi enhed, varer 4-6 timer og omfatter:

• Åbning af bryst og hjertehulrum;
• Fjernelse af hypertrofierede fibre;
• Lukning af en septal fejl
• Plasty af den berørte ventil og overfør den til en enkelt dør.

Under operationen øger hjertekirurgen fibrene i den berørte ventil og den defekte del af myokardiet med specielle U-formede suturer. Stramning dem, lægen søger at returnere ventilen til sit normale sted - den fibrøse ring. Parallelt fjerner lægen det underudviklede ventilblad, der omdanner det til et enkelt blad. Korrekt ventillukning opnås ved at reducere dens diameter. Operationen afsluttes ved at lukke den atriale septal-defekt.

Gennemsnitlig pris

Priser for operation i Rusland:

• Moskva - fra 65.000 til 600.000 p.
• Skt. Petersborg - 67.000 s.
• Samara - 29.000 s.
• Novosibirsk - 350000 r.
• Ufa - 47000 s.

Priser i andre lande:

• Tyskland - 83.000 s. (1200 dollars).
• Israel - 112.000 s. (1700 dollars).
• USA - op til 600.000 p. (8500 dollars).
• Canada - 250000 r. (3600 dollars).
• Sydkorea - op til 350000 p. (5045 dollars).
• Japan - op til 300.000 p. (4300 dollars).

Hvordan er rehabilitering, hvilke problemer er efter operationen, overlevelse

Operationen er vellykket i 90% af tilfældene. Rehabilitering af både børn og voksne tager fra seks måneder til to år (i gennemsnit - 1 år). Aktiviteterne omfatter regelmæssig undersøgelse foretaget af en kirurg og en kardiolog, en fuldgod diæt, åndedrætsøvelser, svømning, moderat motion, klasser med en rehabiliteringsterapeut, massage terapeut.

Problemer efter operationen kan vedrøre både postoperative komplikationer (hospital lungebetændelse) og ventilforstyrrelser (arytmier, blødninger, brud).

Kliniske retningslinjer

Generelle anbefalinger:

• Registrering til en kardiolog og planlægning af en operation
• Afvisning af fedt, salt, stegt mad, alkohol og rygning
• Observation fra andre læger om samtidige sygdomme.

Efter operationen:

• Udelukkelse af aktiv sport og fysisk aktivitet
• Minimere risikoen for stress og hypotermi.

Anbefalinger til gravide kvinder:

• Behandle alle kroniske sygdomme;
• Tilmeld dig op til 12 uger;
• Engagere i den aktive observation af gynækologisk patologi;
• Undgå at ignorere smerten og andet ubehag i maven;
• Undgå kontakt med infektiøse patienter.

Prognoser og forebyggende foranstaltninger

Hvis ubehandlet er prognosen skuffende. Nyfødte med en anomali kan dø når som helst.

Kirurgisk indgreb øger chancerne for patientens normale funktion og reducerer sandsynligheden for død. Prognosen efter en vellykket operation er det hos børn og voksne - gunstige i mere end halvdelen af ​​sagerne.

Forebyggelse af patienter er irrelevant, da sygdommen ikke er erhvervet, men medfødt. Grundlæggende forebyggende foranstaltninger giver mening for gravide kvinder:

• korrekt livsstil
• afvisning af dårlige vaner
• streng overholdelse af medicin instrukser.

Nyttig video

For mere om, hvad Ebstein-anomali er, se videoen:

Nu ved du hvad sygdommen er, og hvordan man behandler den. Behandlingen omfatter både medicinsk og kirurgisk indgreb. Prognosen afhænger af graden af ​​patologi og behandlingsmetoder. Forebyggelse handler om at holde en gravid kvinde i den rigtige livsstil og tage medicin omhyggeligt. Det vigtigste - at huske, at sygdommen er mere rimelig at forhindre end at helbrede.