Antiphospholipid syndrom: Hvad er farligt?

Kun fyrre år siden mistede lægerne ikke engang forekomsten af ​​antiphospholipid syndromet. Opdagelsen tilhører læge Graeme Hughes, som praktiserede i London. Han beskrev detaljeret hans symptomer og årsager, derfor er APS også nogle gange kaldet Hughes syndrom.

Med udviklingen af ​​antiphospholipidsyndrom i blodet fremgår antiphospholipidantistoffer (APLA), der bidrager til den forbedrede dannelse af blodpropper i blodrummets lumen. De kan forårsage komplikationer af graviditet og endda forårsage ophør. Den mest almindelige APS er diagnosticeret hos kvinder i alderen 20-40 år.

Patogenese af udviklingen af ​​antiphospholipidsyndrom

I blodet af en person mod baggrunden af ​​antiphospholipidsyndromet begynder antistoffer at cirkulere, hvilket ødelægger de phospholipider, der findes i cellemembraner i legemsvæv. Fosfolipider er til stede i blodplader, i nerveceller, i endotelceller.

Fosfolipider kan være neutrale og negativt ladede. I sidstnævnte tilfælde kaldes de anioniske. Det er disse to typer af phospholipider, der findes mere i blodet end andre.

Da phospholipider kan være forskellige, produceres antistoffer mod dem forskellige. De er i stand til at reagere med både neutrale og anioniske phospholipider.

Antiphospholipidsyndrom bestemmes af immunglobuliner, der optræder i blodet under sygdommens udvikling.

Blandt dem kendetegnes:

Lupus-immunoglobuliner IgG, IgM. For første gang blev disse antistoffer detekteret hos patienter med systemisk lupus erythematosus. På samme tid var de i stand til at påvise en øget tendens til trombose.

Antistoffer mod cardiolipin antigenet. Denne komponent af testen kan detektere syfilis hos mennesker. Samtidig vil antistoffer fra klasse A, G, M cirkulere i hans blod.

Antistoffer, der er repræsenteret af en kombination af cardiolipin, phosphatadylcholin og kolesterol. De kan give et positivt resultat, når de gennemfører en Wasserman-reaktion (diagnose af syfilis), men dette resultat er falsk.

Samlede immunglobuliner af klasse A, G, M (beta-2-glycoprotein-1-cofaktor-afhængige antistoffer mod phospholipider). Da beta-2-glycoprotein-1 er phospholipider-antikoagulantia, fremkalder udseendet af antistoffer mod blod med henblik på deres ødelæggelse en forbedret dannelse af blodpropper.

Påvisning af antistoffer mod phospholipider gør det muligt at diagnosticere antiphospholipidsyndrom, hvis påvisning er forbundet med en række vanskeligheder.

Funktioner af diagnosen ASF

Antiphospholipid syndrom giver et antal patologiske symptomer, der tyder på ideen om denne overtrædelse. Men for at sætte den korrekte diagnose skal du foretage laboratorietest. Og der vil være en betydelig mængde af dem. Dette omfatter bloddonation til generel og biokemisk analyse samt serologiske test, der gør det muligt at påvise antistoffer mod fosfolipider.

Anvendelse af en enkelt forskningsmetode er ikke nok. Ofte er patienter ordineret en test for Wasserman, som er i stand til at give et positivt resultat ikke kun med antiphospholipid syndrom, men også for andre sygdomme. Dette fører til en fejlagtig diagnose.

For at minimere sandsynligheden for en medicinsk diagnostisk fejl skal en omfattende undersøgelse foreskrives for en patient med symptomer på APS, som bør omfatte:

Påvisning af lupus antistoffer er en analyse, der udføres først i tilfælde af mistænkt APS.

Påvisning af antistoffer mod cardiolipin antigenet (Wasserman reaktion). Med APS vil analysen være positiv.

Test for beta-2 glycoprotein-1-cofactor-afhængige antistoffer mod phospholipider. Indikatorer for disse antistoffer vil overstige de tilladte grænser for normen.

Hvis der forekom antistoffer i blodet tidligere end 12 uger før manifestationen af ​​de første symptomer på APS, kan de ikke betragtes som pålidelige. På deres grundlag bekræfter de heller ikke diagnosen APS, hvis testene kun var positive efter 5 dage efter sygdommens debut. For at bekræfte diagnosen "antiphospholipid syndrom" er der derfor behov for forekomst af symptomer på lidelsen og en positiv antistofprøve (mindst en test skal give en positiv reaktion).

Yderligere diagnostiske metoder, som en læge kan ordinere:

Analyse af falsk positiv Wasserman.

Kumbas test.

Påvisning af reumatoid faktor og antinuclear faktor i blodet.

Bestemmelse af kryoglobuliner og antistoftitere til DNA.

Nogle gange begrænser lægerne sig til at tage blod for at opdage lupus antikoagulant, men i 50% af tilfældene fører det til, at overtrædelsen forbliver uidentificeret. Derfor bør der udføres en fuldstændig undersøgelse i tilfælde af symptomer på patologi. Dette vil give tid til at opdage APS og starte terapi. I øjeblikket har moderne medicinske laboratorier test, der gør det muligt at gennemføre omfattende diagnostik, da de er udstyret med alle de nødvendige reagenser. Forresten, i nogle af disse systemer, er slangegift brugt som hjælpekomponenter.

Årsager til APS

Antiphospholipidsyndrom manifesteres oftest på baggrund af sådanne patologier som:

Systemisk sklerodermi, reumatoid arthritis, Sjogren syndrom.

Kræft i kroppen.

Autoimmun trombocytopenisk purpura, som kan udløses af systemisk lupus erythematosus, sklerodermi eller reumatoid arthritis. Tilstedeværelsen af ​​purpura øger risikoen for udvikling af antiphospholipidsyndrom signifikant.

HIV-infektion, mononukleose, hepatitis C, endokarditis, malaria. APS kan udvikle sig med virale, bakterielle og parasitære infektioner.

Sygdomme der påvirker centralnervesystemet.

Periode med at bære et barn, der fødes.

For ASF kan være arvelig disposition. I dette tilfælde vil specificiteten af ​​DR4, DR7, DRw53 være i fænotypen af ​​humant blod.

Tager visse medicin, såsom psykotrope, præventionsmidler og orale præventionsmidler.

Jo længere antiphospholipidantistoffer er til stede i blodet, desto hurtigere udvikler personen APS. Og årsagen til deres udseende er ligegyldigt.

Typer af APS

Der er følgende typer AFS:

Primær antiphospholipid syndrom, som udvikler sig alene, det vil sige, det går ikke forud for starten af ​​en sygdom.

Sekundært antiphospholipidsyndrom, som udvikler sig på baggrund af autoimmun patologi, for eksempel i systemisk lupus erythematosus.

Katastrofalt antiphospholipidsyndrom, som sjældent diagnosticeres, men samtidig er denne form for patologi ekstremt farlig. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører til dannelse af blodpropper i alle kar på kroppen. Ofte forårsager dette syndrom døden.

AFLA-negativt syndrom, hvilket er vanskeligt at opdage. I denne sygdomsform er der ingen lupus antistoffer og anti-kardiolipin antistoffer i blodet.

Sneddon syndrom er en sygdom, der udvikler sig på baggrund af APS. Samtidig forekommer episoder af cerebral trombose hos mennesker. Symptomer på lidelsen er blålig hud og højt blodtryk. Sneddon syndrom refererer til en af ​​de mulige varianter af sygdommen.

Fare for antiphospholipidsyndrom

Antistoffer mod fosfolipider, som forekommer med APS, forstyrrer normal funktion af hæmostasystemet. Dette fører til, at trombi begynder at danne sig i karrene, og en person udvikler trombose.

Med APS lider ikke kun kapillærerne, men også de store skibe. Generelt kan blodpropper danne sig i enhver ven eller arterie, der bærer blod til forskellige organer. Derfor er symptomerne på denne overtrædelse meget forskellige.

Komplikationer af APS

Antiphospholipidsyndrom fremkalder dannelsen af ​​blodpropper i karrene. Ærter af de nedre ekstremiteter er oftest påvirket af trombose. Hvis en blodpropp kommer ud, så går det med blodgennemstrømningen ind i blodkarrene, som foder lungevæv. Dette medfører udvikling af en farlig tilstand kaldet lungeemboli. Hvis en trombose lukker lungens hovedkar, så er der et hjerteanfald, hjertestop ophører. Ofte slutter lungeemboli med patientens død, og døden kan forekomme meget hurtigt.

Når en blodprop overlapper små fartøjer, har en person en chance for genopretning, men samtidig skal han straks tages til en medicinsk facilitet. Selv i dette tilfælde er sandsynligheden for alvorlige sundhedsmæssige konsekvenser ekstremt høj.

Trombe i ASD kan danne sig i nyrearterierne. På baggrund af en sådan trombose udvikler alvorlige nyrespatologer, for eksempel Budd-Chiari syndrom.

Mindre almindeligvis dannes blodpropper i nethinden, i de subklave vener, i binyrens centrale vener, hvilket fører til udviklingen af ​​disse organers manglende evne. Også på baggrund af trombose er udviklingen af ​​det ringere eller overlegne vena cava syndrom muligt.

Trombose med blokering af arterier med forskellig lokalisering kan føre til hjerteanfald, gangren, nekrose i lårhovedet.

Antiphospholipid syndrom under graviditet

Udviklingen af ​​antiphospholipidsyndrom under graviditeten kan føre til så alvorlige konsekvenser som:

Abort i tidlig graviditet. Risikoen for spontan abort er jo højere, jo flere antistoffer cirkulerer i kvindens blod til cardiolipin antigenet.

Udvikling af placenta insufficiens, hvilket fører til føtal hypoxi med en forsinkelse i dens udvikling. Hvis der ikke gives lægehjælp, forbliver der høj risiko for fosterdød.

Udviklingen af ​​præeklampsi med eclampsia og præeklampsi.

Øget blodtryk.

Udviklingen af ​​HELLP syndrom med hæmolyse, skade på leverparenchyma og trombocytopeni.

For tidlig udskillelse af placenta.

På baggrund af APS kan forsøg på at opfatte et barn ved in vitro befrugtning mislykkes.

Sådan registreres APS under graviditet

Kvinder, der er i fare for udviklingen af ​​APS, bør være under specielt tilsyn af en læge.

Ifølge vidnesbyrd kan de tildeles følgende diagnostiske procedurer:

Regelmæssig gennemførelse af Gestaziogrammer.

Uplanlagt ultralyd af fostret med doppler uteroplacental blodgennemstrømning.

Ultralyd af benets ben, hoved, nakke, nyrer, øjne.

Ekkokardiografi for at kontrollere ydelsen af ​​hjerteventiler.

Dette vil muliggøre rettidig påvisning af udviklingen af ​​alvorlige komplikationer af graviditet, såsom: DIC, purpura, HUS.

Foruden gynækologen kan en gravid kvinde med et diagnostiseret antiphospholipidsyndrom behøve at konsultere andre smalle specialister, såsom en reumatolog, kardiolog, neurolog osv.

Behandling reduceres til at tage glukokortikosteroider og blodplader. Dosis skal vælges af lægen. Hepariner og immunglobuliner kan også ordineres. Disse lægemidler administreres mod kontrol af blodbilledet.

Hvis en kvinde allerede lider af APS, men ikke planlægger en graviditet, bør hun ikke bruge hormonelle lægemidler til prævention. Ellers kan du forværre sygdommens forløb.

Hvilke systemer i kroppen lider af APS, symptomer på lidelser

Antiphospholipidsyndrom er forbundet med risikoen for udvikling af forskellige sygdomme. Desuden kan alle organer og systemer lider, selv hjernen. Med nederlaget af hans fartøjer kan udvikle forbigående iskæmisk angreb eller hjerteanfald.

Dette ledsages af symptomer som:

Demens der konstant skrider fremad.

APS kan også manifestere sig med følgende neurologiske symptomer:

Alvorlig hovedpine, migræneagtig.

Ukontrollabel tremor i lemmerne.

Symptomer, der er karakteristiske for tværgående myelitis. De opstår af den grund, at rygmarven påvirkes af APS.

Den mest alvorlige komplikation af hjerteskader er hjerteanfald. Det udvikler sig under forudsætning af at blodpropper dannes i kranspulsårerne. Hvis deres små grene er involveret, vil et hjerteanfald gå forud for et hjerteslag. APS kan også føre til udvikling af hjertesygdomme til dannelsen af ​​en intracardial thrombus. Sådanne indirekte tegn på antiphospholipidsyndrom kan gøre det vanskeligt at diagnosticere årsagen til sygdommen.

Symptomer på APS afhænger af hvilket organ der er påvirket af trombose, som følger:

En stigning i blodtrykket observeres under trombose af nyrearterierne.

Når tilstoppet lungearteri udvikler trombose lungeemboli, hvilket fører til en kraftig forringelse af menneskers sundhed. Nogle gange kan patientens død ske øjeblikkeligt.

Blødning i mave-tarmkanalen.

Udseendet af subkutane blødninger, hudnekrose, bensår - alle disse symptomer udvikler sig med dermis-nederlaget.

Clinic AFS forskelligartet. De nøjagtige symptomer kan ikke beskrives, da organer og systemer kan være involveret i den patologiske proces.

Behandling af APS

Behandling af APS bør være omfattende. Hovedfokus er forebyggelse af komplikationer af trombose.

Patienten skal overholde følgende anbefalinger:

Giv op ubærelig fysisk anstrengelse.

Du kan ikke forblive uden bevægelse i lang tid.

Afvisning af traumatisk sport.

Afslag på flyvninger.

Lægemiddelbehandling reduceres til udnævnelsen af ​​følgende stoffer:

Warfarin er et lægemiddel fra gruppen af ​​indirekte antikoagulantia.

Heparin, Calcium Nadroparin, Enoxaparin Sodium - Narkotika relateret til direkte antikoagulantia.

Aspirin, dipyridamol, pentoxifyllin - antiplatelet lægemidler.

Hvis patienten er i en alvorlig tilstand, administreres han med store doser af glukokortikosteroider, plasma transfusioner udføres.

Modtagende antikoagulantia og antiplatelet midler bør være langvarige. Nogle gange er disse stoffer ordineret til livet.

APS er ikke en sætning. Hvis sygdommen diagnosticeres i begyndelsen af ​​dens udvikling, er prognosen gunstig. I dette tilfælde skal patienten overholde alle anbefalinger fra lægen, tage de lægemidler, han foreskriver. Kvinder har stor chance for at blive gravid og have en sund baby.

Kompliceret sygdomsforløb er systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni, vedvarende stigning i blodtrykket, høje niveauer af antistoffer mod cardiolipin antigenet med tendens til deres vækst.

Uden fejl må patienten med diagnosticeret APS overholdes af en reumatolog. Han skal regelmæssigt donere blod til analyse, samt gennemgå andre diagnostiske og terapeutiske procedurer.

Antiphospholipid antistoffer i blodet - normen eller patologien?

Nogle gange kan niveauet af antiphospholipidantistoffer forøges hos en sund person. I 12% af mennesker er disse antistoffer til stede i blodet, men sygdommen udvikler sig ikke. Jo ældre personen, jo højere satser for patologiske immunoglobuliner kan være. Der er også mulighed for en falsk positiv Wasserman-reaktion, som patienten skal være klar til. Det vigtigste er ikke at panikere og gennemgå en omfattende diagnose.

Video: AFS og anden trombofili i obstetrik:

Artikelforfatter: Volkov Dmitry Sergeevich | a. m. n. kirurg, phlebologist

Uddannelse: Moscow State University of Medicine and Dentistry (1996). I 2003 modtog han et eksamensbevis fra et pædagogisk og videnskabeligt medicinsk center til forvaltning af sager for præsidenten for Den Russiske Føderation.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom (APS) er en erhvervet autoimmun sygdom, hvor immunsystemet producerer antistoffer (antiphospholipidantistoffer, aFL) til membranfosfolipider af egne celler eller visse blodproteiner. I dette tilfælde er der skade på blodkoagulationssystemet, patologi under graviditet og fødsel, et fald i antallet af blodplader samt en række neurologiske, hud- og kardiovaskulære lidelser.

Sygdommen tilhører den trombofile gruppe. Dette betyder, at dets vigtigste manifestation er tilbagevendende trombose af forskellige fartøjer.

For første gang blev information om rollen af ​​specifikke autoantistoffer i udviklingen af ​​koagulationsforstyrrelser samt de karakteristiske symptomer på sygdommen fremlagt i 1986 af den engelske reumatolog G.W. Hughes, og i 1994 på et internationalt symposium i London blev udtrykket "syndrom Hughes".

Forekomsten af ​​antiphospholipidsyndrom i befolkningen forstås ikke fuldt ud. Specifikke antistoffer i friske mennesker forekommer ifølge forskellige kilder i 1-14% af tilfældene (i gennemsnit i 2-4%), deres antal stiger med alderen, især i nærvær af kroniske sygdomme. Ikke desto mindre er forekomsten af ​​sygdommen hos unge (endog hos børn og unge) betydeligt højere end hos ældre.

Ifølge moderne begreber er antiphospholipidantistoffer en heterogen gruppe af immunglobuliner, som reagerer med negativt eller neutralt ladede fosfolipider af forskellige strukturer (fx antistoffer mod cardiolipin, antistoffer mod beta-2-glycoprotein, lupus-antikoagulant).

Det bemærkes, at kvinder er syge 5 gange oftere end mænd, toppen er i gennemsnitsalderen (ca. 35 år).

Synonymer: Hughes syndrom, phospholipid syndrom, antiphospholipid antistof syndrom.

Årsager og risikofaktorer

Årsagerne til sygdommen er endnu ikke blevet fastslået.

Det bemærkes, at en forbigående stigning i niveauet af antiphospholipidantistoffer forekommer på baggrund af nogle virale og bakterielle infektioner:

• hepatitis C;
• infektioner forårsaget af Epstein-Barr-virus, humant immundefektvirus, cytomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus, herpes zostervirus, mæslinger, rubella, influenza;
• spedalskhed;
• tuberkulose og sygdomme forårsaget af andre mykobakterier;
• salmonellose;
• stafylokokker og streptokokinfektioner;
• Q-feber; og andre

For at forhindre udviklingen af ​​sygdommen på nuværende niveau af udvikling af medicin er det ikke muligt.

Det er kendt, at forekomsten af ​​forskellige autoimmune sygdomme hos patienter med antiphospholipidsyndrom er højere end gennemsnittet i befolkningen. Baseret på denne kendsgerning foreslår nogle forskere en genetisk forudsætning for sygdommen. Som bevis her gives statistikker, hvorefter 33% af slægtninge til patienter med APS var bærere af antiphospholipidantistoffer.

De mest almindelige europæiske og amerikanske populationer nævner trepunkts genetiske mutationer, der kan relateres til sygdomsdannelsen: Leiden-mutation (koagulationsfaktor V-mutation), protrombin-gen G20210A-mutation og 5,10-methylentetrahydrofolatreduktase C677T-gendefekt.

Former af sygdommen

Følgende subtyper af antiphospholipid syndrom udmærker sig:

• antiphospholipid syndrom (udvikler sig på baggrund af enhver sygdom, oftere - autoimmun, identificeret i 1985);
• primært antiphospholipidsyndrom (beskrevet i 1988);
• katastrofale (KAFS, beskrevet i 1992);
• seronegativ (SNAFS, adskilt i en separat gruppe i 2000);
• sandsynlig APS eller preantiphospholipid syndrom (beskrevet i 2005).

I 2007 blev nye sorter af syndromet identificeret:

• mikroangiopati;
• tilbagevendende katastrofale
• krydse.

Ved association med andre patologiske tilstande klassificeres antiphospholipid syndromet som følger:

• primær (det er en uafhængig sygdom, der ikke er forbundet med andre patologier);
• sekundær (udvikler sig mod baggrunden af ​​samtidig systemisk lupus erythematosus eller andre autoimmune sygdomme, lupus-lignende syndrom, infektioner, maligne neoplasmer, vaskulitis, farmakoterapi med nogle lægemidler).

symptomer

Det kliniske billede forbundet med cirkulationen af ​​antiphospholipidantistoffer i den systemiske kredsløb varierer fra asymptomatisk transport af antistoffer til livstruende manifestationer. Faktisk kan ethvert organ være involveret i det kliniske billede af antiphospholipid syndromet.

De vigtigste manifestationer af antiphospholipid syndromet er tilbagevendende trombose af forskellige fartøjer.

Antistoffer kan påvirke reguleringsprocesserne i koagulationssystemet negativt og forårsage deres patologiske ændringer. Effekten af ​​AFL på de vigtigste faser af fostrets udvikling blev også etableret: vanskeligheder med at implantere (befæstelse) et befrugtet æg i livmoderen, nedsat blodprocent i blodet og udvikling af placentainsufficiens.

De vigtigste betingelser, hvis udseende kan indikere tilstedeværelsen af ​​antiphospholipidsyndrom:

• tilbagevendende trombose (især dybe vener i underekstremiteter og hjernearterier, hjerte);
• gentagen lungeemboli;
• forbigående iskæmiske sygdomme i cerebral kredsløb;
• slagtilfælde;
• episyndrome;
• choreiform hyperkinesis;
• multiple neuritis
• migræne;
• tværgående myelitis
• neurosensorisk høretab;
• forbigående synstab
• paræstesi (følelsesløshed, gennemsøgning);
• muskel svaghed;
• svimmelhed, hovedpine (op til uudholdelig);
• krænkelser af det intellektuelle kugle
• myokardieinfarkt;
• skader på hjertevalvularapparatet
• kronisk iskæmisk kardiomyopati
• intracardial thrombosis;
• arteriel og pulmonal hypertension;
• hjerteanfald i leveren, milt, tarm eller galdeblære;
• pancreatitis;
• ascites;
• nyreinfarkt;
• akut nyresvigt
• proteinuri, hæmaturi;
• nefrotisk syndrom;
• hudlæsion (levetid i livet) - forekommer hos mere end 20% af patienterne, post-tromboflebitiske sår, fingre og tårer i gangrene, flere blødninger af varierende intensitet, lilla tå-syndrom)
• obstetrisk patologi, forekomstfrekvens - 80% (tab af fosteret, oftere i anden og tredje trimester, sen præeklampsi, præeklampsi og eclampsia, intrauterin vækstretardering, for tidlig fødsel);
• trombocytopeni fra 50 til 100 x 109 / l.

Se også:

diagnostik

På grund af den brede vifte af forskellige symptomer, der kan manifestere en sygdom, er diagnosen ofte vanskelig.

For at forbedre nøjagtigheden af ​​diagnosen antiphospholipidsyndrom i 1999 blev klassificeringskriterier formuleret, hvorefter diagnosen anses for bekræftet, når en kombination af (mindst) et klinisk og et laboratorie tegn.

Det bemærkes, at kvinder lider af antiphospholipid syndrom 5 gange oftere end mænd, toppen er ved gennemsnitsalderen (ca. 35 år).

Kliniske kriterier (baseret på anamnese) er vaskulær trombose (en eller flere episoder af vaskulær trombose af en hvilken som helst kaliber i ethvert væv eller organ, og trombose skal bekræftes instrumentelt eller morfologisk) og graviditetens patologi (en af ​​disse muligheder eller en kombination af dem):

• en eller flere tilfælde af intrauterin død af et normalt foster efter den tiende uge af graviditeten
• et eller flere tilfælde af præmisk levering af et normalt foster inden 34 ugers svangerskabsår på grund af alvorlig præeklampsiæmi eller eclampsia eller alvorlig placentainsufficiens
• tre eller flere på hinanden følgende tilfælde af spontan abort af normal graviditet (i mangel af anatomiske defekter, hormonelle lidelser og kromosomal patologi fra en hvilken som helst forælder) før den 10. svangerskabsuge.

• antistoffer mod kardiolipin IgG eller IgM isotype, detekteres i serum i mellemstore eller høje koncentrationer mindst 2 gange ikke mindre end 12 uger senere ved standardiseret enzymbundet immunosorbentassay (ELISA);
• antistoffer mod beta-2-glycoprotein-1 IgG- og (eller) IgM-isotype, detekteres i serum i medium eller høje koncentrationer mindst 2 gange ikke mindre end 12 uger senere ved den standardiserede metode (ELISA);
• plasma lupus antikoagulant i to eller flere undersøgelser med et interval på mindst 12 uger, bestemt i overensstemmelse med internationale anbefalinger.

Antiphospholipidsyndrom betragtes som bekræftet, hvis der er et klinisk og et laboratoriekriterium. Sygdommen er udelukket, hvis mindre end 12 uger eller mere end 5 år antiphospholipid antistoffer uden kliniske manifestationer eller kliniske manifestationer uden AFL er påvist.

behandling

Der er ingen generelt accepterede internationale standarder for behandling af en sygdom; lægemidler med immunosuppressiv effekt viste ikke tilstrækkelig effektivitet.

Farmakoterapi af antiphospholipidsyndrom er primært rettet mod forebyggelse af trombose, der anvendes:

• indirekte antikoagulantia
• antiplatelet midler;
• lipidsænkende lægemidler;
• aminoquinolinpræparater;
• antihypertensiva (hvis nødvendigt).

Mulige komplikationer og konsekvenser

Den største fare for patienter med antiphospholipid syndrom er trombotiske komplikationer, som uforudsigeligt påvirker eventuelle organer, hvilket resulterer i akutte forstyrrelser i organblodstrømmen.

For kvinder i den fødedygtige alder er der herudover betydelige komplikationer:

• abort;
• intrauterin væksthæmning som følge af nedsat blodproces i blodet og kronisk hypoxi
• placental abruption;
• præeklampsi, præeklampsi, eclampsia.

Antifosfolipidantistoffer i blodet hos raske mennesker forekommer ifølge forskellige kilder i 1-14% af tilfældene (i gennemsnit i 2-4%), deres antal stiger med alderen, især i nærvær af kroniske sygdomme.

outlook

Trombose af arterielle fartøjer, en høj forekomst af trombotiske komplikationer og trombocytopeni anses for at være prognostisk ugunstige faktorer med hensyn til dødelighed i APS og fra laboratoriemarkører tilstedeværelsen af ​​lupus-antikoagulant. Forløbet af sygdommen, sværhedsgraden og forekomsten af ​​trombotiske komplikationer er uforudsigelige.

forebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​sygdommen på nuværende niveau af udvikling af medicin er det ikke muligt. Men regelmæssig opfølgning gør det muligt at vurdere risikoen for trombotiske komplikationer, der ofte forhindrer dem og påviser samtidig behandling af patologien.

Antiphospholipid syndrom (APS)

Antiphospholipid syndrom (APS) er en autoimmun sygdom præget af produktion af store mængder antistoffer mod fosfolipider - de kemiske strukturer, hvorfra dele af cellen er bygget.

Antiphospholipid syndrom forekommer hos ca. 5% af gravide kvinder. I 30% af tilfældene er APS den væsentligste årsag til abort - det mest presserende problem med moderne obstetrik. Hvis visse foranstaltninger ikke følges, kan APS føre til de mest ugunstige og livstruende komplikationer under graviditeten og efter fødslen.

Årsager til APS

De vigtigste udfældende faktorer, der fører til udviklingen af ​​APS, omfatter:

- genetisk disposition
- bakterielle eller virale infektioner;
- autoimmune sygdomme - systemisk lupus erythematosus (SLE), periarteritis nodosa;
- langsigtet medicin (hormonelle præventionsmidler, psykotrope lægemidler);
- onkologiske sygdomme.

Symptomer på antiphospholipid syndrom

Hvordan manifesterer antiphospholipid syndromet? De kliniske manifestationer af sygdommen er varierede, men kan være fuldstændig fraværende. Sidstnævnte er ganske almindeligt, når der på baggrund af absolut helbred hos en sund kvinde forekommer spontane abort. Og hvis ikke undersøgt, er diagnosen af ​​APS svært at mistanke om. Hovedårsagen til abort i APS er en stigning i blodkoagulationssystemets aktivitet. Af denne grund er der en trombose af placentas kar, hvilket uundgåeligt fører til abort.

De mest "harmløse" symptomer på APS omfatter udseendet af et understreget vaskulært mønster på forskellige dele af kroppen. Oftest vaskulære mønster er udtrykt på ben, fødder, hofter.

I mere alvorlige tilfælde kan APS manifestere sig i form af udseende af ikke-helbredende sår på benene, tønderbenen (på grund af kronisk forringelse af blodforsyningen). Forøget trombusdannelse i kar med APS kan føre til lungemomentembolisme (akut blokering af et kar med trombose), hvilket er dødeligt!

De mindre almindelige symptomer på APS indbefatter et pludseligt fald i syn, indtil blindtilstanden er opstået (på grund af trombose i blodårer og blodårer). udviklingen af ​​kronisk nyresvigt, som kan manifestere sig i form af en stigning i blodtrykket og udseendet af protein i urinen.

I sig selv forværrer graviditeten APS's manifestationer, så hvis du allerede er blevet diagnosticeret med APS, skal du kontakte din fødselslæge og gynækolog inden den planlagte graviditet. Hvis symptomerne beskrevet ovenfor er til stede, bør dette ske straks!

APS undersøgelse

For at bekræfte diagnosen "Antiphospholipid Syndrome" er det nødvendigt at aflevere en blodprøve fra en vene til markører APS- for lupus antikoagulant (BA) og til antistoffer mod cardiolipin (aKL). Hvis analysen viste sig at være positiv (det vil sige, hvis APS markører blev fundet), skal det gentages igen efter 8-12 uger. Og hvis reanalysen også var positiv, er der ordineret behandling.

For at identificere sygdommens sværhedsgrad kræves et fuldstændigt blodtal (der er et fald i blodpladensniveau i APS) og et koagulogram (hemostasioram) - en blodprøve for hæmostase (koagulationssystem). Med APS gives koagulogrammet mindst en gang hver anden uge under graviditeten. I postpartumperioden gives denne analyse den tredje og femte dag efter fødslen.

Ultralyd og Doppler (blodstrømsstudie i moder-placenta-fostersystemet) udføres hos gravide kvinder med APS oftere end hos gravide kvinder uden patologier. Fra 20 uger udføres disse undersøgelser hver måned for at forudse og reducere risikoen for udvikling af placentainsufficiens (forringelse af blodcirkulationen i moderkagen) i tide.

For at vurdere fostrets tilstand anvendte også CTG (kardiografi). Denne undersøgelse udføres obligatorisk, startende ved 32 ugers svangerskabsperiode. I nærværelse af kronisk hypoxi hos fosteret er placentainsufficiens (som ofte sker med APS) - CTG udført dagligt.

Behandling af antiphospholipidsyndrom

Hvad er behandling af ASF under graviditet? Som allerede nævnt, skal du kontakte en fødselslæge-gynækolog inden du planlægger en graviditet, hvis du ved om din diagnose og undersøges.

For at forhindre udviklingen af ​​forstyrrelser i blodkoagulationssystemet, foreskrives lavdosis glucocorticoider (Prednisolon, Dexamethason, Metipred) lige før graviditeten. Når en kvinde bliver gravid, fortsætter hun med at tage disse lægemidler indtil postpartumperioden. Kun to uger efter levering afbrydes disse lægemidler gradvist.

I disse tilfælde, hvis diagnosen APS er etableret under graviditeten - ledelsestaktikken er den samme. Behandling med glucocorticoider er foreskrevet under alle omstændigheder, hvis der er APS, selvom graviditeten er helt normal!

Da langvarig administration af glucocorticoider fører til en svækkelse af immunsystemet, administreres immunoglobulin i små doser parallelt.

I alt injiceres immunoglobulin 3 gange for graviditet - op til 12 uger, 24 uger og umiddelbart før fødslen.

Obligatorisk for korrektion af blodkoagulationssystemet er foreskrevne antiplateletmidler (Trental, Curantil).

Behandlingen udføres under kontrol af hæmostasiogramindikatorer. I nogle tilfælde ordineres heparin og aspirin også i små doser.

Udover den primære behandling anvendes plasmaferesi (blodrensning på grund af fjernelse af plasma). Dette gøres for at forbedre blodets reologiske egenskaber, for at øge immuniteten samt for at øge følsomheden over for indsprøjtede lægemidler. Ved anvendelse af plasmaferes kan dosis af glucocorticoider og antiplatelet midler reduceres. Dette gælder især for gravide kvinder, der ikke tolererer glukokortikoider.

Under arbejdet udføres en omhyggelig overvågning af blodkoagulationssystemet. Fødsler bør holdes under kontrol af CTG.

Ved rettidig diagnose er omhyggelig observation og behandling, graviditet og fødsel gunstige og ender med fødslen af ​​sunde børn. Risikoen for postpartum komplikationer vil være minimal.

Hvis du er blevet diagnosticeret med APS, behøver du ikke at være forstyrret og fraråde dig selv fornøjelsen af ​​at være mor. Selv hvis der er opstået et abort, skal du ikke tune ind på, at næste gang det bliver det samme. På grund af mulighederne for moderne medicin er APS ikke en sætning i dag. Det vigtigste er at følge lægens anvisninger og være forberedt på langvarig behandling og mange undersøgelser, der er udført med det ene formål - at beskytte dig og det ufødte barn mod ekstremt ubehagelige komplikationer.

Komplikationer af APS

Følgende komplikationer forekommer hos 95 ud af 100 patienter med APS i mangel af dynamisk overvågning og behandling. Disse omfatter:
- abort (tilbagevendende aborter i tidlig graviditet);
- forsinket føtal udvikling, føtal hypoxi (mangel på ilt);
- placental abruption;
- udviklingen af ​​alvorlig præeklampsi (en komplikation af graviditet, ledsaget af en stigning i blodtrykket, udseendet af udtalt ødem, protein i urinen). Hvis ubehandlet kan præeklampsi ikke alene føre til fostrets død, men også til moderen;
- lungeemboli.

Forebyggelse af antiphospholipidsyndrom

Forebyggelse af APS indeholder en undersøgelse inden den planlagte graviditet for APS markører - lupus antikoagulant (VA), antistoffer mod cardiolipin (aKL).

Høring af en fødselslæge-gynækolog for APS

Spørgsmål: Er det muligt, i nærvær af APS, at være beskyttet af orale præventionsmidler?
Svar: Ingen måde! Modtagelsen af ​​orale præventionsmidler vil forværre APS.

Spørgsmål: Lever ASF til infertilitet?
Svaret er nej.

Spørgsmål: Hvis graviditeten foregår normalt, er det værd at overføre "genforsikring" til ASF markører?
Svar: Nej, hvis koagulogrammet er normalt.

Spørgsmål: Hvor lang tid tager antiplatelet midler under graviditet i tilstedeværelsen af ​​APS?
Svar: Al graviditet, uden afbrydelse.

Spørgsmål: Kan udseendet af APS forårsage rygning?
Svar: Det er usandsynligt, men hvis ASF allerede er der, forværrer rygningen det endnu mere.

Spørgsmål: Hvor længe kan du ikke blive gravid efter et abort på grund af APS?
Svar: Mindst 6 måneder. I løbet af denne tid er det nødvendigt at undersøge og begynde at tage antitrombotiske lægemidler fuldt ud.

Spørgsmål: Er det sandt, at gravide kvinder med APS ikke kan gøres kejsersnit?
Svar: Ja og nej. Operationen selv øger risikoen for trombotiske komplikationer. Men hvis der er tegn (placenta insufficiens, føtal hypoxi, etc.), så operationen er obligatorisk.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Antiphospholipid syndrom tilhører gruppen af ​​reumatologiske patologier. Det manifesteres i øget blodkoagulation og som følge heraf dannelsen af ​​blodpropper i blodkarrene (arterier og blodårer). Hovedårsagen til trombose er hæmningen af ​​fosfolipider.

Ifølge medicinsk statistik påvirker patologi oftest kvinder i den fødedygtige alder, er den halve del af befolkningen mindre påvirket. Med hensyn til aldersgruppen er gennemsnitsalderen for patienter fra 20 til 45 år. Hos børn og ældre er denne sygdom meget mindre almindelig.

Årsager til antiphospholipidsyndrom

Syndromet kan forekomme både uafhængigt og fremkaldes af andre sygdomme. Især ofte forekommer det som følge af autoimmune patologier. Disse omfatter:

• systemisk lupus erythematosus;
• arthritis;

Gigt kan forårsage denne sygdom.

• gigt;
• maligne tumorer
• Hepatitis a, b, c

Det kan også være en hvilken som helst infektion, både bakteriel og viral. Sådanne sygdomme fører til en ændring i blodviskositeten, dannelsen af ​​blodpropper, der fastgøres til væggen af ​​et blodkar, delvis eller fuldstændigt blokere dens lumen. Som et resultat af denne proces vil det normale blodgennemstrømning gennem blodkarrene blive forstyrret. Forskere, der undersøger antiphospholipid syndromet, viser, at denne tilstand kan føre til de alvorligste konsekvenser: hjerteanfald, slagtilfælde eller død.

Ud over den primære og sekundære patologiske proces med inhibering af fosfolipider skelner lægerne også en katastrofal form. I dette tilfælde er prognosen for en kur meget skuffende.

Dette er en relativt nyligt opdaget sygdom. Antiphospholipid syndrom (APS) som en uafhængig patologi blev anerkendt i 1994, selvom den blev studeret i 2 årtier før.

Reumatisme fører ofte til denne patologi.

Diagnose af antiphospholipid syndrom

At identificere denne patologiske tilstand af kroppen er kun mulig som et resultat af en klinisk undersøgelse af blod fra en vene for tilstedeværelse af antistoffer. Analysen skal udføres to gange efter en vis tidsperiode. Normalt er standardperioden for genanalyse 3 måneder. Derefter kan lægen allerede bekræfte eller nægte diagnosen med nøjagtighed og ordinere passende behandling.

Indikationerne for diagnose vil være et antal symptomer, der er fundet under en ekstern undersøgelse eller som følge af udnævnelsen af ​​en kardiolog, gynækolog, phlebologist og andre specialister.

Symptomer på antiphospholipid syndrom

Sygdommen har en lang række kliniske manifestationer, som bestemmes af lokaliseringsprocessen, arten af ​​læsionerne. Dette kan være trombose af kapillarerne, vener og arterier af ethvert organ eller system i den menneskelige krop.

I 80% af tilfældene påvirkes den venøse del af kredsløbssystemet. Følgelig kan symptomer være fra siden af ​​det kardiovaskulære såvel som centrale, autonome nervesystemer.

På gynækologien er der problemer med fostrets opfattelse og bærende.

Dannelsen af ​​varicose noder og vaskulært netværk indikerer tilstedeværelsen af ​​dette syndrom

Dermatologiske lidelser manifesterer sig som:

• obstruktion;
• dannelsen af ​​varicose noder og vaskulær netværk;
• tilbøjelighed til blå mærker uden nogen åbenbar grund.

I denne sygdom kan svigtet i hele det vaskulære system forårsage næsten hele kroppens vaskulære system, selv om lokalisering af patologien ofte forekommer:

• på fundins retina
• i leverenes skibe
• i benene på lemmerne (ofte lavere).

På grund af antiphospholipidsyndromet forekommer mange sygdomme i det kardiovaskulære system. For eksempel: tromboflebitis, hæmorider, problemer med hjertemusklernes ventiler, åreknuder.

På grund af dette syndrom forekommer ofte åreknuder.

Behandling af antiphospholipidsyndrom

Denne sygdom kræver en integreret tilgang under ledelse af en passende specialist. I dette tilfælde er det en reumatolog og en immunolog. Den generelle behandlingsordning bør omfatte sådanne foranstaltninger:

• Forebyggende tiltag af blodkar i trombose.
• Forbedring af biokemiske og fysiske blodparametre. I dette tilfælde er eliminationen eller signifikant reduktion i antallet (titre) af antistoffer mod phospholipider nødvendigt.
• Antiplatelet midler. Denne gruppe af lægemidler, som forbedrer blodcirkulationen, forhindrer dets koagulering.

Når APS er provokeret eller sekundær, skal hovedindsatsen rettes mod at eliminere hovedårsagen til den udviklede proces. Lægen ordinerer medicin med passende orientering. Således reducerer niveauet af antistoffer i blodet.

Lægemiddelbehandling kan være anderledes. Oftest er disse hormonelle og antiinflammatoriske lægemidler, som reducerer niveauet af phospholipidantagonister, derfor nedsætter trombotdannelsen.

Ifølge vidnesbyrd er mulig behandling rettet mod at reducere blodviskositeten. Denne form for medicin har mange kontraindikationer. På den anden side, hvis der ikke er organiske forstyrrelser i mave, tarm, lever og nyrer, så har sådanne midler en god antitrombotisk virkning.

Lægen kan anbefale og drastiske foranstaltninger. Der er en særlig blodrensningsteknologi - plasmaudveksling. Dette er en forholdsvis effektiv procedure for meget store mængder antistoffer, selv om dets anvendelse anses for usædvanlig for antiphospholipid syndromet.

Sygdommen er kompleks, ofte med et kronisk forløb, periodiske gentagelser er mulige, men med rettidig behandling og omhyggelig opmærksomhed på deres helbred er prognosen meget gunstig. Sammen med din læge kan du opnå, hvis ikke fuldstændig opsving, så stabil remission.

Antiphospholipid syndrom og graviditet

Desværre er disse to tilstander af kroppen næsten udelukkende koncepter, da patologi fører til problemer med svangerskab. På grund af nedsat blodforsyning er der mulighed for fostermateriale:

• dødsfald eller abort
• fosterinfarkt;

• forsinkelser i fosterudvikling, dårlig vægtforøgelse.

Først efter vellykket behandling og normalisering af kliniske blodparametre kan vi tale om det normale forløb af graviditeten og fødslen af ​​en sund baby. Derfor, hvis du planlægger at have børn, er det ønskeligt at gennemgå en foreløbig diagnose. Især er det nødvendigt i tilfælde af spontane aborter. Måske AFS - det er deres grund.

Forsigtig behandle dit helbred og følg omhyggeligt lægenes anbefalinger, kun i dette tilfælde kan vi tale om et langt fuldt og sundt liv i din krop.

Antiphospholipid syndrom: diagnose og behandling

Antiphospholipid syndrom er et kompleks af symptomer, der omfatter flere arterielle og / eller venøse trombose forårsager forstyrrelser i forskellige organer, hvoraf en af ​​de mest typiske manifestationer er sædvanlig abort. Denne tilstand er et af de mest presserende medicinproblemer i dag, da det samtidig påvirker mange organer og systemer, og det er i nogle tilfælde vanskeligt at diagnosticere det.

I denne artikel vil vi forsøge at forstå, hvad slags symptomkompleks er, hvorfor det forekommer, hvordan det manifesterer sig, og overveje også principperne om diagnose, behandling og forebyggelse af denne tilstand.

Årsager og mekanismer til udvikling af antiphospholipidsyndrom

Desværre er i dag de pålidelige årsager til dette symptomkompleks ukendt. I nogle tilfælde anses denne sygdom for at være genetisk bestemt, denne variant kaldes det primære antiphospholipidsyndrom, og det defineres som en uafhængig sygdomsform. Oftere udvikler antiphospholipid syndromet ikke alene, men på baggrund af andre sygdomme eller patologiske tilstande, hvis hovedpunkter er:

• autoimmune sygdomme (vaskulitis, systemisk lupus erythematosus, systemisk scleroderma);
• maligne tumorer
• mikroangiopatier (hæmolytisk uremisk syndrom, trombocytopeni, etc.);
• infektiøse - virale, bakterielle, parasitære - sygdomme, især AIDS, infektiøs mononukleose;
• formidlet intravaskulært koagulationssyndrom.

Det kan også være resultatet af at tage en række stoffer: psykotrope stoffer, orale hormonelle præventionsmidler, hydralazin, procainamid og andre.

Når antiphospholipidsyndromet i patientens krop er et stort antal autoantistoffer mod phospholipider, der har flere sorter, placeret på membranerne af blodplader og endotelceller såvel som på nerveceller.

I en sund person er frekvensen af ​​påvisning af sådanne antistoffer 1-12%, stigende med alderen. I de ovenfor nævnte sygdomme øges produktionen af ​​antistoffer mod phospholipider kraftigt, hvilket fører til udviklingen af ​​antiphospholipidsyndromet.

Antistoffer mod phospholipider har en negativ indvirkning på visse strukturer i menneskekroppen, nemlig:

• endotelceller (endotelceller): de formindsker syntesen af ​​prostacyclin, som dilaterer blodkarrene og forhindrer blodpladeaggregering; inhiberer aktiviteten af ​​thrombomodulin, et proteinsubstans, som har en antitrombotisk virkning; hæmmer produktionen af ​​faktorer, der forhindrer koagulering, og initierer syntesen og frigivelsen af ​​stoffer, som fremmer blodpladeaggregering;
• blodplader: Antistoffer interagerer med disse celler, stimulerer dannelsen af ​​stoffer, som forbedrer blodpladeaggregeringen, og bidrager også til hurtig ødelæggelse af blodplader, hvilket forårsager trombocytopeni;
• humorale komponenter i blodkoagulationssystemet: reducere koncentrationen i blodet af stoffer, der forhindrer dets koagulering, samt svække aktiviteten af ​​heparin.

Som et resultat af de ovenfor beskrevne virkninger erhverver blodet en øget evne til at størkne: i blodkarens blodkar dannes blodpropper, organer oplever hypoxi med udviklingen af ​​tilsvarende symptomer.

Kliniske tegn på antiphospholipidsyndrom

På hudsiden kan følgende ændringer bestemmes:

• vaskulært netværk i øvre og nedre ekstremiteter, oftere - på hænderne, tydeligt synligt, når det afkøles - retikuleret levetid;
• udslæt i form af punktblødninger, der ligner vaskulitis eksternt;
• subkutane hæmatomer;
• blødninger i den subkunguelle seng (det såkaldte "splintersymtom");
• nekrose af hudområder i distale nedre ekstremiteter - fingerspidser;
• nonhealing ulcerative læsioner af ekstremiteterne;
• rødmen af ​​palmer og såler: plantar og palmar erythema;
• subkutane knuder.

Følgende manifestationer er karakteristiske for vaskulære læsioner:

• kronisk iskæmi på grund af blodstrømforstyrrelser under det sted, der er tilstoppet af en trombose: ekstremiteten er kold til berøring, pulsen under tromboseområdet er stærkt svækket, og musklerne er atrofierede;
• gangrene: Død af væv i benet som følge af deres langvarige iskæmi;
• trombose af dybe eller overfladiske vener i lemmerne: smerter i lemområdet, svær hævelse, nedsat funktion;
• tromboflebitis: ledsaget af alvorlig smerte, feber, kuldegysninger; langs venen bestemmes af hudens rødme og smertefulde sæler under den.

I tilfælde af lokalisering af blodpropper i store fartøjer kan bestemmes:

• aortabogsyndrom: trykket på de øvre ekstremiteter er kraftigt forøget, det diastoliske ("lavere") tryk på arme og ben varierer signifikant, på aorta under auskultation er støj bestemt;
• syndrom overlegen vena cava: puffiness, blå i farve, dilatation af saphenøse vener i ansigt, hals, overkrop og øvre ekstremiteter; blødning fra næse, spiserør, luftrør eller bronchi kan bestemmes;
• inferior vena cava syndrom: alvorlig diffust smerte i underekstremiteterne, lyske, skinker, bukhulrum; hævelse af disse dele af kroppen forstørrede saphenøse årer.

På den del af knoglevæv kan følgende ændringer forekomme:

• aseptisk knoglenekrose: knoglernes nekrose i området af knogleens artikulære overflade; Oftere observeret i lårhovedet; manifesteret af smerte syndrom af usikker lokalisering, muskelatrofi ved siden af ​​det berørte område, nedsat bevægelse i leddet;
• reversibel osteoporose, der ikke er forbundet med glucocorticoidindtag: manifesterer smerter i det berørte område, uden at der kan opstå faktorer der kan provokere dem.

Manifestationer af antifisofolipid syndrom hos synsorganet kan omfatte:

• atrofi af den optiske nerve;
• retinal blødning
• trombose af arterier, arterioler eller vener i nethinden;
• eksudation (frigivelse af inflammatorisk væske) på grund af blokering af retinale arterioler med en thrombus.

Alle disse forhold manifesteres i varierende grad af synsforstyrrelse, som er reversibel eller irreversibel.

På nyrenes side kan manifestationer af antiphospholipidsyndromet være følgende:

• nyreinfarkt: ledsaget af alvorlige lændesmerter, nedsat diurese, tilstedeværelse af blod i urinen; i nogle tilfælde er det asymptomatisk eller med minimale kliniske manifestationer;
• nyrearterie-trombose: pludselig er der skarpe smerter i lumbalområdet, ofte ledsaget af kvalme, opkastning, nedsat diurese, forsinket afføring;
• renal trombotisk mikroangiopati - dannelsen af ​​mikrothrombus i glomeruli - med den efterfølgende udvikling af kronisk nyresvigt.

Ved lokalisering af blodpropper i binyrens skibe kan akut eller kronisk adrenal insufficiens udvikles, såvel som blødninger og hjerteanfald i det berørte organs område kan bestemmes.

Nedslaget i nervesystemet trombus manifesteres som regel de følgende betingelser:

• iskæmisk slagtilfælde: ledsaget af svaghed, svimmelhed, parese eller lammelse af skeletmusklerne;
• migræne: Kendetegnet ved kraftig paroxysmal smerte i den ene halvdel af hovedet, ledsaget af kvalme og opkastning;
• konstant ubehagelig hovedpine;
• psykiatriske syndromer.

Med nederlag af blodpropper bestemmes hjertebeholdere af:

• angina pectoris og myokardieinfarkt (angreb af brystsmerter, ledsaget af åndenød);
• arteriel hypertension.

I tilfælde af vaskulær trombose i leveren er dets mulige infarkt, Budd-Chiari syndrom, nodulær regenerativ hyperplasi mulig.

Meget ofte med antiphospholipidsyndrom er forskellige obstetriske patologi noteret, men det vil blive diskuteret nedenfor i et særskilt afsnit af artiklen.

Diagnose af antiphospholipid syndrom

I 1992 blev kliniske og biologiske diagnostiske kriterier for antiphospholipidsyndromet foreslået. Kliniske kriterier omfatter:

• sædvanligt abort
• arteriel trombose;
• venøs trombose;
• hudlæsion - mesh blad;
• trofiske sår i benene;
• nedsat antal blodplader i blodet;
• tegn på hæmolytisk anæmi.

Biologiske kriterier omfatter et øget niveau af antistoffer mod fosfolipider - IgG eller IgM.

En pålidelig diagnose af "antiphospholipid syndrom" betragtes, hvis patienten har 2 eller flere kliniske og biologiske kriterier. I andre tilfælde er denne diagnose mulig eller ikke bekræftet.

Generelt kan en blodprøve afsløre følgende ændringer:

• øget ESR;
• reduceret blodpladetælling (mellem 70-120 * 10 9 / l);
• forhøjet antal hvide blodlegemer
• undertiden tegn på hæmolytisk anæmi.

I den biokemiske analyse af blod vil detekteres:

• forøget gamma globulin;
• ved kronisk nyresvigt - et øget indhold af urinstof og kreatinin;
• i tilfælde af leverskader, et forhøjet indhold af AlAT og Asat, alkalisk phosphatase, bilirubin;
• stigning i APTT i analysen af ​​blodkoagulation.

Specifikke immunologiske blodprøver kan også udføres, hvor:

• antistoffer mod cardiolipin, især høj koncentration IgG;
• lupus antikoagulant (falsk-positive eller falsk-negative reaktioner er hyppige);
• med hæmolytisk anæmi - antistoffer mod røde blodlegemer (positiv Coombs reaktion);
• falsk positiv wasserman;
• øget antal T-hjælpere og B-lymfocytter;
• antinuclear faktor eller antistoffer mod DNA;
• kryoglobuliner;
• positiv reumatoid faktor.

Behandling af antiphospholipidsyndrom

Ved behandlingen af ​​denne sygdom kan der anvendes lægemidler af følgende grupper:

1. Antiplatelet midler og indirekte antikoagulantia: aspirin, pentoxifyllin, warfarin.
2. Glucocorticoider (i tilfælde af antiphospholipidsyndrom udviklet på baggrund af systemisk lupus erythematosus): prednisolon; mulig kombination med immunsuppressiva: cyclophosphamid, azathioprin.
3. Aminokinolinpræparater: Delagil, Plaquenil.
4. Selektive ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. I obstetrisk patologi: immunoglobulin intravenøst.
6. Vitaminer i gruppe B.
7. Forberedelser af flerumættede fedtsyrer (Omakor).
8. Antioxidanter (mexicor).

I kombination med antikoagulant terapi anvendes plasmaferese i nogle tilfælde.

Til dato har de ikke fået udbredt brug, men de er ret lovende i behandlingen af ​​antiphospholipid syndrom medicin af følgende grupper:

• monoklonale antistoffer mod blodplader;
• antikoagulerende peptider;
• apoptoseinhibitorer;
• systemiske enzym terapi medicin: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiner: hovedsageligt interleukin-3.

For at forhindre tilbagevendende trombose ved hjælp af indirekte antikoagulantia (Warfarin).

I tilfælde af antiphospholipidsyndromets sekundære karakter udføres behandling på baggrund af passende terapi af den underliggende sygdom.

Antiphospholipid syndrom og graviditet

Hos 40% af kvinder med gentagne tilfælde af fosterdød er deres årsag netop antiphospholipid syndromet. Blodpropper tilstopper placentas kar, som følge af, at fosteret lider af mangel på næringsstoffer og ilt, dets udvikling sænkes, og i 95% af tilfældene dør den hurtigt. Hertil kommer, at moderens sygdom kan føre til placentasabruption eller udviklingen af ​​en yderst farlig tilstand for både fosteret og den forventede moder - sen gestosis.

De kliniske manifestationer af antiphospholipidsyndromet under graviditeten er de samme som dem uden for denne periode. Ideelt set, hvis sygdommen blev opdaget hos en kvinde før graviditeten startede: i dette tilfælde med passende anbefalinger fra lægerne og præstationen af ​​kvinden er sandsynligheden for at have en sund baby stor.

Først og fremmest bør graviditet planlægges, når resultaterne af behandlingen normaliserer blodtællinger.

For at kontrollere tilstanden af ​​placenta og blodcirkulationen hos fosteret, undergår en kvinde sådan forskning som ultralydsdopplerometri under graviditeten. For at forhindre blodpropper i placenta-karrene og generelt 3-4 gange under graviditeten, foreskrives hun et lægemiddelforløb, der forbedrer metaboliske processer: vitaminer, sporstoffer, antihypoxanter og antioxidanter.

Hvis antiphospholipidsyndromet diagnosticeres efter befrugtning, kan immunoglobulin eller heparin administreres til kvinden i små doser.

outlook

Prognosen for antiphospholipidsyndromet er tvetydigt og afhænger direkte af både begyndelsens aktualitet og terapeutens tilstrækkelighed og patientens disciplin på deres overholdelse af alle lægeordinationer.

Hvilken læge at kontakte

Behandling af antiphospholipid syndrom udføres af en reumatolog. Da de fleste tilfælde af sygdommen er forbundet med graviditetens patologi, er en fødselslæge-gynækolog involveret i behandlingen. Da sygdommen rammer mange organer, er det nødvendigt at konsultere de relevante specialister - en neurolog, nephrologist, oftalmolog, hudlæge, vaskulær kirurg, phlebolog, kardiolog.

Foredrag Hasina M. Yu. Om emnet "Diagnose af antiphospholipid syndrom":

Medicinsk direktør for Family Source Center, Veronika Ulanova, taler om antiphospholipid syndromet: