Anomali Arnold Chiari 1 grad hvor mange bor

Arnold Chiari anomaly type 1, der ikke kan gøres

Hjernen er ansvarlig for hele organismens aktivitet, og derfor vil enhver forstyrrelse af dens struktur uundgåeligt føre til de hårdeste konsekvenser. Denne konklusion kan tydeligt ses på eksemplet om en så alvorlig sygdom som "Chiari misdannelse" eller Arnold-Chiari anomali, omfanget og behandlingen heraf vil blive diskuteret i denne artikel.

Sygdomskarakteristik

Arnold Chiari-anomali er en medfødt lidelse i rhomboid-hjernen, hvilket fører til en forskydning af hjernestrukturer og forstyrrer strømmen af ​​cerebrospinalvæske (CSF). Allerede ved definition kan det forstås, at denne anomali er ekstremt alvorlig. Det er opdelt i 4 typer, hvoraf nogle er uforenelige med livet.

Den "diamantformede hjerne" indbefatter medulla oblongata, cerebellum og "broen" der ligger mellem dens lobber. Disse afdelinger er placeret i bunden af ​​kraniet, i stedet for sin forbindelse med rygkanalen og dermed rygmarven. Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig, når dimensioner af knoglebeholderen af ​​en eller anden grund ophører med at indeholde rhomboid-hjernen. og det er tvunget til at skifte ind i occipital foramen op til I-II livmoderhvirvel. Et sådant skift fører til en overtrædelse af den fri strøm af cerebrospinalvæsken og dermed til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen. Denne proces fører til de hårdeste konsekvenser for kroppen.

Årsager til sygdom

Medicin har stadig ikke et præcist svar om årsagerne til Arnold-Chiari-anomali. Forskere foreslår, at der med denne sygdom er to faktorer på én gang: medfødte defekter i nervesystemet og knoglesystemet. Denne sygdom er medfødt, og afhængig af typen kan anomali manifestere sig både fra de første minutter af livet og i en ret moden alder.

Typer af sygdom

Type I anomali er den mest almindelige og har medfødte årsager. Som regel forekommer sygdommen først i alderen 30-40 år og kan behandles med tidlig diagnose.

Anomalie type II udvikler sig fra skader, som barnet modtog ved fødslen og ofte fører til udvikling af hydrocephalus. En sådan sygdom, omend med vanskelighed, kan behandles.

Anomalier af type III og type IV er ret sjældne og er karakteriseret ved et signifikant fald i størrelsen af ​​cerebellum. Sygdommen er synlig fra de første minutter af barnets fødsel og er normalt ikke kompatibel med livet.

Symptomer på sygdommen

Anomali af Arnold-Chiari af den første type giver følgende følelser:

• hyppige hovedpine, nysen og hoste efter nogen fysisk anstrengelse
• smerte og svaghed i det okkipitale område og halsen
• hyppig svimmelhed og besvimelse
• problemer med fine motoriske færdigheder;
• manglende koordination;
• bouts at falde uden tab af bevidsthed;
• følelsesløshed i hænderne og svækkelse af hændernes muskler
• krænkelse af temperaturfølsomhed
• svimmelhed dysfunktion
• nedsat synsstyrke op til blindhed;
• kramper.

Hvad angår symptomerne på de andre typer af sygdommen, er de de samme, men mere udtalte.

Behandling af sygdommen

I tilfælde, hvor sygdommen ikke giver dig besked om dig selv, modtager personen ikke nogen behandling, men skal regelmæssigt gennemgå en undersøgelse (MR) og konsultere en neurokirurg. For smerter i nakken ordinerer læger smertestillende midler (Nimesulide eller Mydocalm). Koordinationsforstyrrelser, hyppig besvimelse og nedsat syn behandles også med medicin, og i tilfælde af behandlingssvigt betjenes patienten. Overtrædelse af svælgfunktionen hos en patient med Chiari-misdannelse indebærer en akut operation, der eliminerer rygmarvs kompression.

Prognose af sygdommen

Efter at have undersøgt årsagerne til, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig, omfanget og behandlingen af ​​en sådan farlig sygdom, er det værd at sige, at i tilfælde af type I eller type II sygdom giver lægerne en gunstig prognose til behandling, indtil fuldstændig eliminering af alle manifestationer af sygdommen. Hvad angår anomalierne af type III og type IV, tillader selv kirurgi ikke altid patienten at redde livet. Sundhed til dig!

Kan du lide denne artikel? Del med venner i sociale netværk!

Denne anomali tilhører kategorien af ​​medfødte og udgør en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturerne og den bakre kraniale fossa, hvilket fører til dislokation af cerebellum, som fremkommer ved den store åbning af hjernebasis og er svækket. Denne patologi er opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskriver sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og cerebellum i en overdrevent udvidet spinalkanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, der opfattes af neurologer som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst lokaliseret i den posterior kraniale fossa. Denne uregelmæssighed er i de fleste tilfælde (ca. 80%) støder op til syringomyelia, som er karakteriseret ved udseendet af spinalcyster.
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, som med 3 og 4 typer af liv er umuligt.

Arnold Chiari's anomalie 1-type indbefatter forskydningen af ​​hjernestrukturerne i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: knoglerne i cerebellumet, en eller to, falder ned i rygsøjlen, oftere på grund af forflytningen af ​​medulla.

Patogenesen ved nutidens udviklingstrin er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fosterskader i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får CSF'en til at ramme væggene i rygmarvets centrale kanal.
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramide

Aktive symptomer begynder at forekomme i 30-40 år. Der er smerter og smerter i den cervicale rygsøjle, som stiger med nysen og hoste. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten af ​​ben og hænder er stigende, besvimelse og svimmelhed optræder, synshæren falder, og i tilfælde af løb, forekommer apnøangreb periodisk.

I tilfælde af en Arnold Chiari-anomalie 1-type er diagnosestandarden med høj grad af pålidelighed en MR-scanning af hjernen.

Ved behandlingen af ​​sygdoms latente form spiller hovedrollen en observation i patientens dynamik og undersøgelse hvert år. Med mindre symptomer - smerter i livmoderhalsen, svimmelhed - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler ordineres, og også dehydreringsterapi udføres regelmæssigt ved brug af diuretika. Med ineffektiviteten af ​​sådan terapi er tildelt kirurgi, hvis formål er dekompression af hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorfunktionen og følsomheden kan delvis genoprette.

Venstre ventrikulær hypertrofi, denne sygdom er ret alvorlig, det begynder gradvist, mange mennesker ved ikke engang om det. Årsagen til forekomsten i 25-30% - hypertension. Hjertet arbejder i spændinger, vægge.

Den thoracale rygsøjle består af 12 små knogler, kaldet hvirvler, placeret fra midten af ​​ryggen til bunden af ​​nakken. Når disse knogler er forkert komprimeret eller beskadiget.

I vores artikel vil vi tale om de mulige årsager, symptomer og metoder til behandling af en sådan sygdom som betændelse i trigeminusnerven eller trigeminale neuralgi.

Takykardi er ikke altid et tegn på hjertesygdomme og lidelser i den. Der er mange faktorer, der kan forårsage hjertebanken.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.

grunde

Når cerebellumet presses ind i den øvre del af rygkanalen, kan det forstyrre den normale udstrømning af CSF, som beskytter hjernen og rygmarven. Forringet kredsløb af cerebrospinalvæske kan føre til blokade af signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Trykket af cerebellum på rygmarven eller underdelen af ​​hjernestammen kan forårsage syringomyelia.

diagnostik

Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse. Om nødvendigt udfører vi en computertomografi med en tredimensionel rekonstruktion af den okkipitale knogle og cervikale hvirvler.

symptomer:

Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

• Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
• Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
• Hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en stigning i halsen i nakke musklerne (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
• Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).

I mere alvorlige tilfælde er følgende sandsynlige:

• Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
• Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
• Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
• Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
• Ufrivillig eller vanskelig vandladning
• Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde er det sandsynligt, at udviklingen af ​​tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.

behandling

Behandling af Arnold Chiari anomali afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I mangel af symptomer kan lægen kun foreskrive som en behandling for dig kun observation med regelmæssige undersøgelser.

Hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan lægen anbefale smertestillende midler. For nogle patienter kommer relief fra at tage antiinflammatoriske fødevarer. Dette kan forhindre eller forsinke operationen.

Artikler fra forummet om emnet "Arnold Chiari's anomali"

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
Hovedpine forbundet med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).
I mere alvorlige tilfælde er følgende mulige:

Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig vandladning
Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).
I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.
Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse.

Arnold Chiari type I-anomalien er en forlængelse af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa (cerebellum) i rygkanalen under planen for de store occipital foramen.
Den bageste cranial fossa er den del af den indre base af kraniet dannet af den occipitale knogle, pyramiderne af de tidlige knogler og kroppen af ​​sphenoidbenet; rummer hjernestammen og cerebellum.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen af ​​cerebellum mandler gennem de store occipital foramen i rygkanalen. Hvis ataksi er til stede i sygdoms kliniske billede (skakhed, ustabilitet under gang), beskadigelse af motorveje og syringomyelia bør neurosurgeon konsulteres for at løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfælde udføres symptomatisk konservativ terapi.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Sygdomsbeskrivelse

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati
• traumatiserende stingray under fødslen;
• højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

• hovedpine hos en tredjedel af patienterne
• lemmer smerter - 11%;
• svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
• følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
• reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
• ustansighed i gang - 40%
• ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
• dobbelt vision - 13%;
• svulgeforstyrrelser - 8%;
• opkastning i 5%;
• krænkelser af udtale - 4%;
• svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

• Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
• Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
• Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlastocystiske afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Anomaly Arnold-Chiari 1, type 2: hvor mange leve, grader af handicap, forventet levealder

Hvis patienten ikke udtrykker betydelige klager, bortset fra intense smertefulde fornemmelser, er han ordineret medicin med forskellige kombinationer af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nootropics og lægemidler med muskelafslappende virkning.

Medikamenter, der bruges til at lindre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari syndrom:

Tildel inde i 1-2 fane. pr. dag.

Dyspepsi, anæmi, ødem.

Ikke anvendelig til behandling af børn under 15 år.

Tildele fra 30 til 160 mg pr. Pund legemsvægt pr. Dag i ca. tre doser. Behandlingsforløbet er op til 2 måneder.

Dyspepsi, angst, øget libido.

Med søvnløshed overføres aften dosen af ​​lægemidlet til eftermiddag modtagelse.

Tag 200 mg op til 4 gange om dagen.

Abdominal smerte, dyspepsi, takykardi, allergiske reaktioner, svedtendens.

Må ikke anvendes til behandling af børn under 6 år.

Tildel individuelt til 50-150 mg op til 3 gange om dagen.

Følelse af svaghed i muskler, sænkning af blodtryk, dyspepsi, allergiske manifestationer.

Udnævne ikke børn under 6 år.

Derudover foreskrevne B-vitaminer i høje doser. Disse vitaminer er aktivt involveret i de fleste biokemiske processer, der sikrer normal funktion af nervesystemet. For eksempel har thiamin, som er placeret i membranerne af neuroner, en signifikant effekt på de regenerative processer af beskadigede nerveledningsveje. Pyridoxin giver produktion af transportproteiner i aksiale cylindre, og tjener også som en højkvalitets antioxidant.

Langvarig brug af overdrevne doser af vitaminer B1 og B12 er ikke ledsaget af bivirkninger. Hvis du tager vitamin B6 i en mængde på mere end 500 mg dagligt, kan det medføre udvikling af sensorisk polyneuropati.

Det mest almindelige vitaminhjælpemiddel, der anvendes til Arnold-Chiari syndrom, er Milgamma, et lægemiddel indeholdende 100 mg thiamin og pyridoxin og 1000 μg cyanocobalamin. Behandlingsforløbet begynder med 10 injektioner af lægemidlet og derefter videre til oral administration.

Som en hjælpeteknik har fysioterapibehandling anbefalet sig godt. Neurologer anbefaler normalt følgende procedurer til patienter:

• cryoterapi - aktiverer kroppens reguleringssystemer, stimulerer immun- og endokrine systemer og lindrer smerte;
• laser terapi - forbedrer mikrocirkulation og ernæring af væv i det skadede område;
• magnetisk terapi - hjælper med at lancere kroppens interne sundhedsreserver.

Fysioterapi supplerer med succes medicinbehandling, hvilket giver mulighed for mere bæredygtige positive resultater.

Succesfuldt anvendt til at lindre Arnold-Chiari syndrom og homøopati. Det grundlæggende princip om homøopatisk behandling er brugen af ​​ubetydelige lunken doser af naturlægemidler, der virker i modsætning til sygdommen. Doser af homøopatiske lægemidler kaldes "fortyndinger": de kan være tiende eller centriske. Til fremstilling af lægemidler anvendes som regel urteekstrakter og, for det meste, alkohol.

Homøopatiske midler anvendes i overensstemmelse med almindeligt anerkendte regler: en halv time før måltider eller en halv time efter måltider. Pellets eller væske skal holdes i mundhulen for resorption.

Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

Det lindrer, beroliger, hjælper med at genoprette beskadigede nervefibre.

Tag 15 dråber tre gange om dagen.

Normaliserer søvn, lindrer psykosomatiske symptomer.

Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

Eliminerer irritabilitet, beroliger og glatter manifestationen af ​​neurotiske reaktioner.

Tag 1 tablet eller 10 dråber tre gange om dagen.

Eliminerer svimmelhed, lindrer symptomer på hovedskader.

Tag 1 tablet tre gange om dagen.

Smerter lindrer, lindrer stress.

Homeopatiske lægemidler er kommercielt tilgængelige. Der er næsten ingen bivirkninger, når de tages, men det anbefales stærkt ikke at tage medicin uden at konsultere en læge.

Hvis medicinsk terapi ikke forbedrer Arnold-Chiari-syndromets dynamik, og sådanne tegn som paræstesi, muskelsvaghed, nedsat visuel funktion eller bevidsthed forbliver, læger lægen ordineret eller akut kirurgisk behandling.

Den mest almindelige kirurgiske indgreb for Arnold-Chiari syndrom er subokipipital kraniektomi - en forlængelse af de store occipital foramen ved at skære et element af den occipitale knogle med fjernelsen af ​​de cervicale hvirvler. Som følge af operationen reduceres direkte tryk på hjernestammen, og cirkulationen af ​​CSF stabiliseres.

Efter knogleresektionen udfører kirurgen plasten af ​​dura materen, samtidig med at den bakre kraniale fossa øges. Plastikkirurgi udføres ved hjælp af patientens eget væv - for eksempel en aponeurose eller en del af periosteum. I nogle tilfælde anvendes stof kunstige substitutter.

Ved afslutningen af ​​operationen såres såret, nogle gange ved at installere titanium stabiliseringsplader. Behovet for at installere dem løses individuelt.

Normalt varer standardoperationen fra 2 til 4 timer. Rehabiliteringsperioden er 1-2 uger.

Folkebehandling

Folkerecept til behandling af Arnold-Chiari syndrom, primært rettet mod lindring af smerter og afslapning i musklerne, der er ramt af spasmer. En sådan behandling kan ikke erstatte traditionel terapi, men kan effektivt supplere den.

Hæld 200 ml varmt vand 2 spsk. l. græs eller rhizomer af Althea insisterer natten over. Anvendes til indstilling af komprimerer flere gange om dagen for at lette betingelsen.

Urte terapi hjælper med at forbedre patientens tilstand betydeligt med Arnold-Chiari syndrom. Foruden smerte normaliserer urter nervesystemet, forbedrer stemning og søvn.

• Tag 1 el. l. tør rå anis, basilikum og persille, hæld 700 ml kogende vand, sæt i 2 timer og filtrer. Tag 200 ml om morgenen, eftermiddag og aften før måltider.
• Hæld 700 ml vand i en lige blanding af salvie, timian og fennikel (3 spsk.). Insister op til 2 timer, filtrer og tag et glas tre gange om dagen før måltiderne.
• Brew en blanding af citronmelisse, basilikum og rosmarin (2 spsk) i 750 ml kogende vand. Insister og filter, så tag 200 ml tre gange om dagen før måltiderne.

Kinesiologiske øvelser

Kinesiologisk gymnastik er et specielt kompleks af fysiske øvelser, der stabiliserer det menneskelige nervesystem. Sådanne øvelser kan meget vel bruges til at lindre tilstanden hos patienter med Arnold-Chiari First Grade Syndrome. Undersøgelser har vist, at når du udfører kinesiologiske øvelser kun en gang hver 7. dag, kan du forbedre din holdning og trivsel, lindre virkningen af ​​stress, eliminere irritabilitet osv.

Derudover giver klasser dig mulighed for at justere hjernehalvfrekvensens synkrone arbejde, forbedre evnen til at koncentrere og huske information.

Øvelseforløbet varer en og en halv til to måneder, 20 minutter om dagen.

• Det anbefales at gradvist accelerere tempoet i gymnastiske elementer.
• Det er tilrådeligt at gøre de fleste øvelser med lukkede øjne (for at øge følsomheden af ​​visse områder i hjernen).
• Øvelser med forbindelsen af ​​de øvre lemmer anbefales at blive kombineret med synkron øjenbevægelser.
• Under åndedrætsbevægelserne bør man forsøge at forbinde visualiseringen.

Som praksis har vist, udøver kinesiologien ud over udviklingen af ​​nervedannelse mange patienter fornøjelse.

Hvad er Arnold Chiari syndrom?

Med denne uregelmæssighed falder hele designet af den bageste fossa af kraniet under de store occipital foramen.

BSO er grænsen mellem rygmarv og hjerne. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken sig frit i det subarachnoide rum. I Arnold-Chiari syndrom tilstopper knoglerne i cerebellum et hul og derved forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, der bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdommen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle er forbundet med en sænket position af cerebellar tonsiller.

Generelt patologi har typerne af MK visse forskelle:

Ved diagnosticering kan vi skelne mellem tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

1. I den forreste variant forskydes C2 baglæns, hængende over dentprocessen, basilært indtryk og platibasia;
2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres de forskudte mandler fra cerebellum i den ventrale deling af medulla oblongata og rygsøjlens øvre segmenter;
3. Den bageste variant fører til kompression af de øvre cervikale sektioner af den spinal og dorsale del af medulla.

Den første type Chiari misdannelse af neurologer betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre har kvinder, der har født sent og har været i en præmenopausal periode, lider af det.

• Type II syndrom har en medfødt form. Progressionen af ​​patologi opstår under intrauterin udvikling. Anomali kan påvises under undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, ormens nedre del er klemt 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
• Type III patologi er karakteriseret ved prolaps af den lille og aflange hjerne til meningocele af cervico-occipital regionen.
• IV-type patologi er en underudvikling af cerebellum uden udeladelse af tonsiller i BSU.

I begyndelsen af ​​det enogtyvende århundrede blev en nultype anomali identificeret. Det er bestemt af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden udeladt mandler fra den lille hjerne.

Elena Potemkina blev efter en række undersøgelser bedt om at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellare tonsiller i den occipitale store åbning:

• 0 grad - tonsillerne er placeret på det øvre niveau af AOR;
• 1 grad - tonsillerne er flyttet til den øvre kant af buen i Atlanta eller C1;
• 2 grader - på niveauet af den øvre kant af C2;
• Grad 3 - på niveauet af toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den anden og tredje type af syndromet manifesteres sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde uforenelig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uafhængige og almindelige.

Disse omfatter følgende symptomer, der er værd at være opmærksomme på:

Kendetegnet ved type I syndrom er uophørlig hovedpine. Med type II, som opstår umiddelbart efter fødslen eller i barndommen, kan der ses problemer med at sluge, et svagt gråte.

Alle de ovennævnte symptomer bliver stærkere ved bevægelse.

Årsager til anomali

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndromet. Chiari misdannelse, også kaldet anomali, kan udvikle sig ifølge flere faktorer.

fødsel:

• Unormal udvikling af knoglerne i fostrets kranium - for lille den bageste fossa af kraniet af en korrekt udviklende baby fører til en fejlmatch mellem væksten af ​​knoglerne i kraniet og hjernen. Bare kraniumbenene holder ikke trit med hjernen.
• Fosteret er hyperinduceret BSO.

erhvervet:

• Under fødslen blev barnet traumatisk hjerneskade;
• På grund af overtrædelsen af ​​livkurscirkulationen i hjernens ventrikler forekommer rygmarvsskade. Det fortykker.

Arnold-Kiara syndrom kan forekomme samtidig eller efter andre defekter, f.eks. Rygsygdomme i rygmarven.

Ikke så længe siden troede eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af ​​patienter med medfødt anomali er meget mindre end procentdelen med det overtagne syndrom.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse hos fosteret kan øge faktorer som:

• Ukontrolleret brug af medicin under graviditeten;
• Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner i en gravid kvinde;
• Infektionssygdomme, der bæres af moderen til barnet. Såsom rubella og andre;
• Problemet med god ernæring i en gravid kvinde.

De fleste eksperter er af den opfattelse, at Arnold-Chiari syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. I øjeblikket er der ikke fundet nogen association med kromosomal abnormitet.

Arnold Chiari syndrom i fosteret

En ultralydsundersøgelse kan afsløre forekomsten af ​​patologi i ryggen af ​​hjernen. Efter graviditetens første trimester skal en ultralydsscanning vise konturerne af halvkuglerne i babyens hjerne med den nasende lille hjerne. Fuzzy hjerne størrelse og form kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister opdage malformationer af den første og anden type. Ud over denne forskningsmetode anvendes echografisk. Med det kan du registrere de laterale spids ventrikler. Korrekt instrumental diagnose af fosteret hjælper med at foretage en nøjagtig diagnose.

Undersøgelse og diagnose

Det sker, så Chiari's patologi ikke manifesterer sig, men afsløres kun, når det undersøges af en læge. Ved den generelle inspektion med brug af EEG, REG og ECHO-EG kan det øgede intrakranielle tryk komme i kontakt. En røntgenstråle vil vise, om der er abnormiteter i knoglernes knogler. Men den endelige diagnose med en sådan check er umulig at lave.

Hvis du er sikker på, at der er en patologi, vil specialisten sende patienten til en magnetisk resonansbilleddannelse af rygmarv og hjerne. Under undersøgelsen er patienten forbudt at flytte. Grudnichkov og babyer er nedsænket i en medicinsk søvn, som vil medvirke til at gennemføre undersøgelsen. For et klart billede kan du muligvis injicere et kontrastmiddel.

For at udelukke tilstedeværelsen af ​​syringomyelia er tomografi af hele rygsøjlen ordineret.

komplikationer

I fravær eller utilstrækkelig behandling af Arnold-Chiari syndrom kan lammelse af kraniale nerver forekomme. At danne en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det vil væske ophobes i hjernen. For at fjerne cerebrospinalvæsken vil læger ty til at omgå kirurgi og udføre dræning.

behandling

Hvis der opdages en abnormitet, er det akut at starte behandlingen. Sygdommen hos de to første typer kan behandles.

Konservativ metode

Med henblik på behandling skal lægen undersøge alle indikatorerne for at undersøge patienten. Hvis sygdommens hovedsymptom er hovedpine, vil konservativ behandling blive ordineret.

Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

• ibuprofen;
• piroxicam;
• diclofenac;
• vecuronium;
• atracurium;
• Tubocurarin.

Efter fjernelse af smerte er diuretika ordineret. Du kan fjerne hejsenhed ved hjælp af klasser med en taleterapeut. Udover lægemiddelbehandling er træning hjælpsom.

Behandlingsforløbet varer i flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en hel undersøgelse. I mangel af positive resultater ordineres kirurgisk behandling.

Kirurgisk indgreb

Hvis konservativ terapi ikke gav positive resultater, eller patienten udviklede alvorlige symptomer, er han foreskrevet en laminektomi, dekompressionskranioektomi hos SCF. Samt plastik af dura mater i hjernen. Denne operation giver dig mulighed for at øge mængden af ​​cranial fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil medføre ophør af kompression, forbedre udstrømning af cerebrospinalvæske.

Hvis der er hydrocephalus, udføres den ventrikulære abduktion ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen anvendes elektrofysiologisk kontrol, hvorved det er muligt at afgøre, om den faste membran i hjernen skal åbnes helt.

Rehabiliteringskursen efter operationen tager syv dage.

Chiari misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at fuldstændigt forhindre udviklingen af ​​denne sygdom. Men fremtidige forældre og især mødre kan minimere risikoen for patologi. For at gøre dette skal du lede en korrekt livsstil, undersøge alle ovennævnte risikofaktorer og eliminere dem, når det er muligt.

Dit barns helbred er op til dig.

Arnold-Chiari-syndromet (Arnold-Chiari-abnormitet) er en medfødt patologi af hjerneudvikling, hvilket er manifesteret af uhensigtsmæssige dimensioner af de bakre kraniale fossa og hjerne strukturer i dette område, hvilket resulterer i udeladelse af cerebellum og hjernestamme i de store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse på dette niveau. Denne mangel kombineres ofte med unormal rygmarvsudvikling og hydrocephalus. De fleste patienter, der lider af Arnolds syndrom - Chiari har ingen symptomer eller tegn på denne sygdom og behøver derfor ikke behandling. Oftest findes denne patologi helt tilfældigt under diagnostiske manipulationer i tilfælde af mistanke om andre sygdomme. Forekomsten af ​​Arnold-Chiari-anomali er 3-8 personer pr. 100.000 indbyggere.

Årsagerne til dette syndrom til dato er ikke fuldt ud etableret.

Arnold syndrom - Chiari symptomer

Med denne afvigelse er der normalt observeret flere af symptomerne nedenfor:

- Rystelse eller / og svimmelhed, som forværres ved at dreje hovedet

- Støj, hum, fløjt, hissing, ring i en eller begge ører, som også kan forstærkes ved at dreje hovedet

- På grund af en stigning i intrakranielt tryk eller som følge af en øget tone i musklerne i nakken, fremstår der en temmelig følsom hovedpine (mest udtalte om morgenen)

- Der er ufrivillig rykker i øjnene (nystagmus)

I det mere alvorlige forløb af Arnold-Chiari-anomali er følgende symptomer til stede:

- Observerede synsforstyrrelser (udtrykt i dobbelt vision, blindhed osv.), Der ofte forværres, når hovedet vender

- Der er forstyrrelser i koordinationen af ​​bevægelser, tremor i ben og arme

- Reducerer følsomheden af ​​torsoen, en del af ansigtet, flere eller en lem

- Urinering bliver vanskelig eller ufrivillig

- Muskelsvaghed i en del af kroppen, del af ansigtet, flere eller en lemmer observeres

- Der kan være et tab af bevidsthed (oftest fremkaldt ved at dreje hovedet)

- Det er muligt at udvikle tilstande, der kan forårsage spinal- og / eller hjerneinfarkt

Mulige konsekvenser og komplikationer af Arnold-Chiari syndrom

- lammelse Lammelse kan udvikle sig på grund af komprimering af rygmarven og endda området for den udførte operation

- Hydrocephalus. Konsekvenser af ophobning af overskydende væske i hjernen kan kræve placering af en shunt (fleksibelt rør) til dræning og udledning af cerebrospinalvæske i enhver anden del af kroppen.

- Syringomyelia. Nogle gange udvikler patienter, der lider af Arnold Chiari-anomali, en sygdom, hvor en cyste eller hulrum dannes i rygsøjlen (et patologisk hulrum i rygmarven eller hjernen). Efter dannelse er dette hulrum fyldt med væske, hvilket fører til forstyrrelse af rygmarven

Arnold syndrom - Chiari behandling

Behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali er en rent individuel tilgang og afhænger direkte af tilstanden og sværhedsgraden af ​​hver enkelt patient. I mangel af alvorlige symptomer ordinerer lægen observation som en behandling med periodiske regelmæssige undersøgelser. Hvis de primære symptomer er smerte, anbefales det at tage smertestillende midler. I nogle tilfælde lindres patienter med dette syndrom meget af brugen af ​​antiinflammatoriske lægemidler, som kan forsinke eller helt forhindre behovet for operation.

Kirurgisk behandling

Behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomalien udføres oftest kirurgisk, hvis formål er at stoppe udviklingen i ændringer i rygsøjlens og hjernens struktur samt stabilisere symptomerne. Hvis operationen er vellykket, falder trykket på rygmarven og cerebellum, og den normale udstrømning af CSF genoprettes.

Den mest almindelige operation for dette syndrom er dekompression af den posterior kranielle fossa eller kranektomi af den posterior kraniale fossa. Operationen består i at fjerne et lille fragment af knogle fra ryggen af ​​kraniet, hvilket resulterer i, at der er mere plads til hjernen, og trykket reduceres. På det tidspunkt tager dette kirurgiske indgreb fra en til to timer, og genopretningsperioden overskrider normalt ikke syv dage.