Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Ledende eksperter inden for pædiatri:

Karpov Vladimir Vladimirovich

Vladimir Karpov - Professor, børnelæge

Læs mere

Safronenko Lyudmila Alekseevna

Safronenko Lyudmila Alekseevna - Kandidat i medicinsk videnskab, læge af højeste kategori, børnelæge

Læs mere

Zabrodina Alexandra Andreevna

Zabrodina Alexandra Andreevna - børnelæge

Læs mere

Andriyashenko Irina Ivanovna

Andriyaschenko Irina Ivanovna børnelæge af højeste kvalifikationskategori.

Læs mere

Sideredaktør: Ortopædisk traumatolog Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Det kliniske billede af UE er præget af ekstrem polymorfisme på grund af forekomsten og lokaliseringen af ​​vaskulitis, dybden af ​​læsionen af ​​vaskulærvæggen, hæmodynamisk lidelse, iskæmi hos forskellige organer og væv. Forskellige kliniske symptomer afhænger også af cirkulations sværhedsgrad.

Udtrykket "cirkulation" bruges af os som den mest acceptable arbejdsdefinition af en slags kredsløbssygdomme i UE. Dyscirculation (D) forekommer i mikrovaskulaturen og i små, mellemstore og undertiden store arterier; det kan have en systemisk, brændvidde eller kombineret karakter og udvikle konsekvent, gennemgå kompensationsstrin, subkompensation og dekompensering af perifer og visceral blodcirkulation.

Nodular periarteritis hos børn - KLINISK BILLEDE

Fælles symptomer på sygdommen: høj feber, progressivt vægttab, kraftig sved, smerte ved forskellige lokaliseringer. På denne baggrund er kliniske syndrom karakteriseret ved UE identificeret - de førende, der bestemmer sværhedsgraden af ​​patientens tilstand og den ledsagende, der afspejler den systemiske karakter af processen. Hos børn, de mest almindelige hud-, muskel-, led-, neurologiske og hjertesyndrom. Abdominale, nyretunge og lungesyndrom er mindre almindelige.

Hud- og trombangitis syndromer er forårsaget af læsioner af de små og mellemstore perifere arterier, og i nogle tilfælde de store skibe (se kapitlet "Morfologiske ændringer i nodular periarteritis"). I den gruppe, vi observerede, blev det opdaget indlysende tegn på hudlæsioner hos 48 af 62 patienter (77%). Tre typer hudændringer er særlige for børn med UE: lever, knuder og lokal ødem. Derudover er hudnekrose, distal gangren, slimhinde-nekrose som en manifestation af tromboangiotisk syndrom almindeligt. Sidstnævnte blev noteret af os hos 29 af 62 syge børn (46,8%).

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Nodular periarteritis hos børn - KLINISK BILLEDE

Oftest (45 patienter - 72%) finder live ("stasis syndrom" i henhold til S. I-Flexer, 1946), som normalt forekommer i de første dage eller i højden af ​​sygdommen under feber, kan det være forud for hyperesthesi. Indledningsvis er hudændringer ikke-permanente og har udseende af makulopapulære eller erythematøse elementer. Derefter erhverver de berørte områder en purpulisk cyanotisk farve med en perifokal pallor, der minder om i form af et netværk eller trægrene (Fig. 1), som henholdsvis hedder net eller tree livedo (livedo reticularis et racemosa). Der er single foci of livedo i form af en "blown up star" (star - burst). Jeg Livedo er et vedvarende og langvarigt hudsymptom, der oftest er lokaliseret på ekstensorfladerne på de distale I dele af arme og ben, i nogle tilfælde strækker sig til hofterne, balder, skuldre, ryg og ansigt. Farvens intensitet af livedo stiger i stående stilling, med et fald i lufttemperaturen og stiger parallelt med sygdommens aktivitet. Med påbegyndelse af eftergivelse kan livedo forsvinde, nogle gange lever en dårlig udtalt livedo i årevis.

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Et almindeligt symptom på UE hos børn er lokalt ødem (34 patienter - 55%), som ligger over store ledd eller spredes til hænder, fødder, nedre ryg og ansigt efter typen af ​​angioødem. Som regel ledsages de af svær paroxysmal smerte i form af prikken eller brændende i ødemområdet. Med tidlig tilstrækkelig patogenetisk behandling er den omvendte udvikling af disse ændringer mulig. I tilfælde af forløbet af processen bliver huden i lokal ødem cyanotisk, kold, og der opstår spildte blødninger på det sted, hvor tør nekrose dannes inden for 1-3 uger (figur 2).

Hudnekrose i UE blev observeret hos 47% af patienterne (29 børn). Deres lokalisering svarer til det foregående ødem, de er oftest placeret symmetrisk over store led. Helbredelsen af ​​nekrose varer i måneder.

I alvorlige tilfælde udvikler UE distal gangren. I den klassiske beskrivelse af UE er der ingen omtale af muligheden for perifer gangren. For første gang blev en sådan mulighed hos voksne beskrevet af E. M. Tareev (1926); W. G. Barnard og W. M. Barbury (1934) rapporterede om akut UE, kompliceret af gangren af ​​alle fingre og tæer, i en pige på 8 år. Patienten døde 12 dage efter sygdomsbegyndelsen. Diagnosen i livet blev fortolket som purpura hos en patient med reumatisme. Histologisk undersøgelse afslørede et UE-mønster med en læsion af perifere arterier, hjertekarre, lever og nyrer. Den umiddelbare dødsårsag var trombose i koronararterien. I efterfølgende værker beskrives den distale gangren som et syndrom, der er mere almindeligt hos børns varianter af UE [Kovalenko 3. P., Emelyantseva I.N., 1971; Lloyd I. et al., 1967; Gillespil D.N. et al., 1973; de Leo D. M., 1977].

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Vi observerede 21 børn med distal gangren (34%). Normalt forekommer hypersetesi i de første dage af sygdommen eller eksacerbationen på baggrund af en stigning i temperaturen, som efter 1-3 uger erstattes af kausalgi. Børn klager over brænding, der spredes i de distale ekstremiteter. Smerter paroxysmal, fratager søvnpatienter. Ofte udvikler smertekontrakturer. Antispasmodiske og narkotiske stoffer, som den parasympatiske blokade, får patienten til kun at føle sig bedre kun i et par timer.

En objektiv undersøgelse indikerer en overtrædelse af perifer blodcirkulation (ødem, hypotermi, cyanose af de berørte områder).

Tørre gangren, i modsætning til nekrose, er som regel asymmetrisk. Skaden spredes sædvanligvis til terminalfalangerne på en eller tre fingre (figur 3). Efter den 3-måneders måned afviser de mumificerede phalanxes sig selv (figur 4).

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

En klar afgrænsning af mummificeringszonen, og dermed den forsvundne smerte, bemærkes flere dage efter udnævnelsen af ​​tilstrækkelig steroidbehandling. I mangel af rettidig behandling forløber processen, gangren kan sprede sig, alle fingre i hænderne, mindre ofte og benene påvirkes, som det var tilfældet hos 8 observerede patienter.

Vi giver klinisk observation (figur 5).

Patient E., 12 år gammel. Tidlig historie uden funktioner. Siden 7 år har hun en UE med en primær læsion af den perifere vaskulære seng. Op til 12 år var der tre eksacerbationer med ledende hudsyndrom i form af levende, knuder, lokal ødem og hudnekrose med feber, smerte, anæmi, øget ESR, leukocytose og hypergamma globulinæmi. I den aktive fase af sygdommen blev prednison givet i en maksimal daglig dosis på 1-2 mg / kg efterfulgt af nedsættelse og aflysning i remissionstrinnet. I en alder af 12 år (september 1969) led hun en ondt i halsen, hvorefter temperaturen begyndte at stige, svaghed, smerter i benene dukkede op; Hun blev indlagt på et lokalt hospital, hvor penicillin og prednison blev foreskrevet (20 mg / dag, hvilket var 0,5 mg / kg). Tilstanden blev forværret, smerter i lemmerne blev kausalgi, udtalt liv, hævelse af hænder og fødder optrådte, gangren af ​​fingre og tæer begyndte, patienten blev overført til vores klinik 09.11.69.

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Ved optagelse er patientens tilstand meget alvorlig: høj kropstemperatur, generel hyperestesi, distal, kausalgi, mavesmerter, oliguri, generel dystrofi, total hyperhidrose. På de distale dele af arme og ben bor der på ansigtet. Begyndende gangrene af de terminale phalanges I, II, IV, V fingre i venstre og IV, V fingre i højre hånd, I på højre fod, markerede ødemer, cyanose, hypotermi og mummifikation af fingrene uden tydelig afgrænsning (figur 6), områder af nekrose over albuen og knæleddet. Pulse på hænder og fødder tilfredsstillende påfyldning. Ved undersøgelsen blev der henvist til polyadienia, hepatomegali, takykardi, forøgede hjertetoner, systolisk murmur ved toppunktet.

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

I klinikken var patientens tilstand i løbet af de første 10 dage ekstremt vanskelig, høj feber, forgiftning, årsagssammenhæng og fremskreden gangren i venstre fod var vedvarende. Behandling omfattede indførelsen af ​​stoffer (op til 8 gange om dagen), gentagen perirenal blokade, injektioner af non-shpy, depot-padutin, antististami-lægemidler. I betragtning af processen med høj aktivitet blev imuran (50 mg / dag), butadien foreskrevet; dosis af prednisolon øgedes konsekvent (begyndende med 80 mg / dag). Forbedring i form af normalisering af temperatur, smerteforsvindelse, ødem, fremkomsten af ​​en klar afgrænsning af tørre gangrenzoner (terminal phalanges IV, V-fingre til højre og I, II, IV, V-fingre i venstre hånd, 1 finger på højreben og hele venstre fod) skete først efter øge den daglige dosis prednisolon til 220 mg (6 mg / kg), mens laboratorieværdier normaliseres. Der var tegn på Itsenko-Cushing medicin syndrom.

Nodular periarteritis hos børn - KLINISK BILLEDE

Efter en 20 dages behandling med en maksimal dosis prednisolon begyndte den gradvise reduktion. 09.02.70 lavede patienten en amputation på niveauet af den øverste tredjedel af venstre tibia og nekrektomi af de gangrenøse modificerede phalanges af hænderne og den første tå på højre fod. Operationen blev udført på baggrund af behandling med prednison (90 mg / dag) og Imuran (50 mg / dag). Det postoperative kursus 'fortsatte uden komplikationer, helbredelse ved primær spænding. Histologisk undersøgelse af fjernbetjeningen etablerede produktiv panarteritis af store, mellemstore og små arterier med tegn på sklerose og udslettelse af blodkar. Derefter var patientens tilstand tilfredsstillende, dosen af ​​prednison blev langsomt reduceret, imuran blev afbrudt efter 3 måneder, delagil blev tilsat til terapien. I en tilstand af relativ klinisk og laboratoriel remission på en vedligeholdelsesdosis prednison (10 mg / dag) i kombination med delagil ohm blev udledt hjem 8 måneder efter adgang til klinikken.

Diagnose: UE med primær læsion af perifere fartøjer og det førende trombangitis syndrom, kronisk cerebral parese. Træ levende, subkutane knuder, lokal ødem, nekrose i huden, tørre gangren af ​​de terminale phalanges med seks fingre, I i højre tå og hele venstre fod. Myocarditis. Hepatomegali. Drugs syndrom Itsenko - Cushing. Kirurgi - amputation i niveauet af den øverste tredjedel af venstre tibia, nekrotomi af mumificerede phalanges. I hjemmet var pigens tilstand tilfredsstillende, hun havde ingen klager. Den dårligt udtrykte trælignende levende på hænder og fødder blev bevaret i lang tid. Vedligeholdelsesbehandling med prednison og delagil blev seponeret 6 måneder efter udskrivning fra klinikken. Et år senere havde pigen en protese af hendes venstreben. Siden 1971 er staten tilfredsstillende, der er en vedvarende remission. Hun tog eksamen fra gymnasiet, værker.

Nodular periarteritis hos børn - KLINISK BILLEDE

I ovenstående observation er alle hudændringer, der er karakteristiske for UE, levende repræsenteret. I løbet af den hurtige udvikling af sygdommen under fjerde eksacerbation i løbet af IV2 måneder blev utilstrækkelige doser af kortikosteroider anvendt, hvilket ikke kunne suspendere generaliseringen af ​​den patologiske proces med udviklingen af ​​store områder af distal gangren, myocarditis. En klar afgrænsning og tegn på remission opstod, når der blev ordineret meget høje daglige doser prednison (6 mg / kg), imuran. Tilstrækkelig behandling har givet langvarig remission.

Ved trombangitis syndrom hos 40% (25 patienter) af børn, sammen med nekrotiske skift af huden og distal gangen, er der ved mundhulenes højde af aktivitetens aktivitet ofte, ofte vedvarende stomatitis. I svære tilfælde kan kileformet nekrose af tungen, nekrose, blød gane, nekrotisk angina, næsepeptidperforering udvikles. Tilstrækkelig terapi: Stabiliserer hurtigt den patologiske proces og bidrager til positiv dynamik.

Nodular periarteritis hos børn - KLINISK BILLEDE

Karakteristiske hudændringer i OA kan kombineres med ikke-specifikke hud manifestationer. Så er patientens hud sædvanligvis elastisk, men meget bleg, med en gråtoning. I svære tilfælde repræsenterer en lignende farve på huden, kakeksi og en lidelse af patienten det syndrom, der er nævnt i den klassiske beskrivelse af A. Kussmaul og R. Maier (1866) som "chlorotic marasmus". I de fleste patienter i den aktive periode bemærkes svedtendens, hudhypotermi, marbling af de distale ekstremiteter, palmernes kapillarer og plantens overflade.

Litteraturen diskuterer eksistensen af ​​en godartet hudform ("periarteritis cutaneous nodosa") som en uafhængig sygdom. Nogle forskere. [Golemba, P.I et al., 1.971; Dyk T., Piotrowski. M, 1972; Dyk T., 1973] tendens til at betragte det som en form eller et stadium af systemisk sygdom, andre [Kulaga V.V., 1966; Gilliam J.N., Smiley J.D., 19.7 ^] som en uafhængig hudvaskulær sygdom med et kronisk tilbagefaldskursus uden fare for patientens liv.

J. Diaz-Perez og RK Wlnkelmann (1974) studerede en selektiv gruppe på 23 patienter i alderen 10 til 65 år, som viste ændringer i UE under hudbiopsi og viste ingen tegn på systemicitet. Varigheden af ​​observation varierede fra 3 til 27 år

Nodular periarteritis hos børn - KLINISK BILLEDE

Foruden nekrose havde en række patienter feber, smerter i leddene, musklerne, mononeuritis, vedvarende hæmaturi, leukocytose, øget ESR hos alle patienter. Forløbet af sygdommen var kronisk, tilbagevendende, i de fleste tilfælde blev corticosteroider foreskrevet for at undertrykke aktiviteten af ​​processen. Forfatterne mener, at "hud" og systemisk UE er indbyrdes forbundne på samme måde som discoid og systemisk lupus erythematosus.

Hos børn, især hos børn over 7 år, er der en isoleret hudform af UE. I observationen af ​​M. G. Nikishova (1966) i en 10-årig pige blev sygdommen forlænget med en ændring af eksacerbationer og remissioner uden viscerit. L. A. Neale beskrev 2 børn (8 og 9 år), som led af en isoleret hudform af UE. En af dem døde af udbredt gangren af ​​fingre og tæer. Ved åbningen af ​​læsionen af ​​karrene i indre organer detekteres ikke.

I 4 patienter observerede vi, at der var en isoleret hudproces, i 3 af dem under en biopsi af huden og subkutant væv, der var typisk for UE-ændringer, blev afsløret. I 2 tilfælde krævede sværhedsgraden af ​​det fælles muskel- og hudsyndrom i kombination med høj temperatur og immunologisk aktivitet, at patienterne blev ordineret i perioden med forværring af kortikosteroider. Hos 2 patienter med kronisk forløb af sygdommen blev eksacerbationer stoppet uden kortikosteroider. Varigheden af ​​sygdommen hos disse patienter varierer fra 4 til 10 år.

Hvordan tilmelder man sig til en høring med en læge?

1) Ring til nummer 8-863-322-03-16.

2) Den ansvarlige læge vil svare dig.

3) Fortæl os om dine bekymringer. Vær forberedt på, at lægen vil bede dig om at fortælle så meget som muligt om dine klager for at bestemme den specialist, der kræves til konsultation. Opbevar alle tilgængelige test, især for nylig gjort!

4) Du vil blive forbundet med din fremtidige læge i møde (professor, læge, kandidat i medicinsk videnskab). Yderligere direkte med ham vil du diskutere sted og dato for høringen - med den person, der vil behandle dig.

Nodular periarteritis hos børn - det kliniske billede

Nodular periarteritis hos børn

Periarteritis nodosa er en systemisk nekrotiserende vaskulitis, hvor arterierne mellem medium og lille kaliber påvirkes. Arterioler, kapillærer og venuler forbliver upåvirket. I 1866 Tyske terapeuter Adolf Kussmaul og Rudolf Meyer beskrev sygdommen i detaljer.

Når nodular periarteritis dannes, aneurysmer af fartøjer med ledsagende erhvervet destruktion af organer og systemer. Denne sygdom er forskellig fra andre læsioner af de indre organers artärer, især nyrerne. Der er også en læsion af bronchiale arterier, skønt lungecirkulationsbeholderne ikke bliver påvirket. Granulomer, eosinofili og disposition for allergiske sygdomme er ikke karakteristiske for normal kursus. Den mest almindelige (velkendte) definition af denne sygdom er udtrykket "polyarteritis nodosa". Sjældenheden af ​​sygdommen, moderne medicin, studeres meget dårligt. Identificerede fakta af sygdommen er yderst sjældne, 0,2-1 pr. 100.000. Sygdommen er observeret hos mennesker i alderen omkring 48 år. Kvinder er i fare for sygdom 3-5 gange mindre end mænd.

grunde

I den første fase af periarteritis nodosa fremhæves flere nøglepunkter:

• idiosyncrasy af stoffer
• persistens af hepatitis b virus

Der er ca. 100 stoffer, der bidrager til udviklingen af ​​nodulær periatriitis. Men i højere grad påvirker lægemiddelinduceret vaskulitis mennesker med en bred historie med allergisk sygdom.

Viral infektion gennemgår en særlig undersøgelse. Hepatitis B-overfladeantigen (HBsAg) findes i blodet på 3-4 ud af 10 patienter med denne sygdom, der forekommer under virusreplikation. Hepatitis C-virus registreres hos fem procent af dem, der lider, men dets udviklingsmekanismer er endnu ikke blevet bevist.

Der er meninger om, at periarteritis nodosa er arvet, men hidtil er der ikke fundet nogen forbindelse med et specifikt HLA-antigen.

I patogenesen af ​​periarteritis nodular spiller immunokompleksprocessen en vigtig rolle, og hypersensitiviteten af ​​den forsinkede type, hvori lymfoide celler og makrofager er af største betydning, er præget af et funktionelt svigt af T-lymfocytter. Cirkulerende immunkomplekser (CIC), som omfatter den australske antigentilstedeværelse hos patienter med periarteritis nodosa. Indeholdt af CEC i nyrerne, i skibe og andre væv.

symptomer

Det kliniske billede af periarteritis nodosa er systemisk. Sygdommen begynder at manifestere sig umiddelbart efter at have taget medicinen. Udseendet af feber, ledsmerter, myalgi, hududslæt og vægttab. Et fald i kropsvægt ved sygdommens indtræden indikerer en periode med høj sygdomsaktivitet. Artralgi og myalgi, arthritis opstår i 65-70% af tilfældene. Fremkomsten af ​​alvorlig smerte, stivhed i bevægelse, i benets muskler. Inflammation af fartøjerne. Transient arthritis, hvor en eller flere led er påvirket, forekommer oftest med knoglehvirvel. Den manifestation af et udslæt af forskellige etiologi. Smerter i hovedet. I 70-80% af tilfældene opstår nyreskade, hvilket resulterer i nyresvigt, hvilket kan føre til døden. Hvis kardiovaskulærsystemet virker, lider det i 50% af tilfældene, er hjerterytmen forstyrret, takykardi fremkommer. Smerter i maveskavheden, opkastning og kvalme ses hos 44% af patienterne. Seksorgler påvirkes i 25% af tilfældene med knoglerørrebetændelse.

Diagnose af periarteritis nodosa hos et barn

For at diagnosticere denne sygdom er blodprøver foreskrevet for at kontrollere niveauet af leukocytter, blodplader, C-reaktive proteinkoncentrationer, foreskrevet for at udelukke inflammation, accelerere ESR, sjældent kontrol af eosinofiler, deres stigning er karakteristisk for en anden sygdom. Nodular periarteritis kan ledsages af moderat normokromisk anæmi, forhøjede koncentrationer af alkalisk fosfatase og hepatiske enzymer. Assigneret urinanalyse til påvisning af mikrohematuri, proteinuri og cylindruri. Inflammatorisk infiltration og nekrotiske ændringer i de vaskulære vægge detekteres ved anvendelse af en hudbiopsi. Fundus er også undersøgt. EKG, ultralyd i hjertet, ultralyd i nyretanken, lungens radiografi er også vigtig for diagnosen af ​​denne sygdom.

komplikationer

En høj dødelighed er noteret i det første år af livet, især hvis flere organer er berørt på en gang. Udviklingen af ​​hjerteanfald og sklerose af organer, brud på aneurysmer, perforering af sår, intestinal gangren, uremi, slagtilfælde, encephalomyelitis, trombose er komplikationer af denne sygdom. Sygdommen er så farlig, at 50% af patienterne i løbet af sygdommens første år dør.

behandling

Hvad kan du gøre

Ved første tegn på uopsættelighed skal du konsultere en læge. Hvis du ikke starter behandlingen i tide, er overlevelsesgraden i de næste fem år kun 13% ifølge statistikker, derfor fører rettidig og passende behandling til genopretning.

Hvad lægen vil gøre

Behandling af patienter opstår på hospitalet i afdelingerne for reumatologi. Der er patienter i omkring to uger på hospitalet. Et farmakoterapeutisk effektivitetsprogram er tildelt for at forbedre kliniske og laboratorieresultater. Derefter er patienterne under tilsyn af en læge fra to til tre år. Alkyleringsmidler er ordineret til behandling af sygdommen, hvilket reducerer risikoen for gentagelse og bidrager til påbegyndelse af remission. Glukokortikosteroider er også ordineret i de tidlige stadier af sygdommen, men da der er fare for infektiøse komplikationer, er disse stoffer ikke altid effektive. Børn injiceres i / i immunoglobuliner.

forebyggelse

Beskyttelse mod infektionssygdomme, individuel intolerance over for lægemidler, rutinemæssig immunisering indgår i forebyggende opgaver. Efter behandlingen skal patienten overvåges i klinikken med vedligeholdelsesbehandling.

Nodulære periarteritis symptomer og behandling hos børn

Periarteritis nodosa (periarteritis nodosa) er en akut, subakut eller kronisk immunokompleks sygdom baseret på læsioner af perifer og visceral arterier, primært af små og mellemstore kaliber.

I denne artikel vil du lære de vigtigste årsager og symptomer på periarteritis nodosa hos børn, hvordan man behandler periarteritis nodosa hos børn, og hvilke forebyggende foranstaltninger du kan tage for at beskytte dit barn mod denne sygdom.

Behandling af periarteritis nodosa hos børn

I den akutte periode med nodulær arteritis foreskrevet sengeluft. Da processen bliver mindre aktiv, temperaturen normaliseres, smerter falder, barnets indre organer stabiliseres, de overføres først til halv-seng og derefter til generel tilstand, de tillader vandreture i frisk luft, klasser med læreren og vejlederen i skoleplanen.

En diæt til behandling af periarteritis nodosa er baseret på sygdommens kliniske symptomer og arten af ​​den anvendte terapi. I ukomplicerede tilfælde foreskrives et fælles bord, og for patienter behandlet med kortikosteroider, et fælles bord beriget med protein, vitaminer, fødevarer indeholdende kalium; kulhydrater er begrænsede. I tilfælde af nekrotiske læsioner af mundslimhinden, svær abdominalsyndrom eller tegn på hyperacid gastritis under behandling med kortikosteroider, ordineres hyppig fraktioneret fodring med mekanisk forarbejdning af fødevarer. Patienter med nyresyndrom og højt blodtryk begrænser animalsk protein og salt.

Behandling af periarteritis nodosa hos børn

Lægemiddelbehandling til behandling af periarteritis nodosa er ordineret under hensyntagen til hovedpatogenesen. behandling bør sigte mod at undertrykke immunreflammation og forbedre blodcirkulationen i det berørte område.

Den vigtigste (grundlæggende) metode til behandling af periarteritis nodosa er udpegelsen af ​​kortikosteroider, som har en hurtig antiinflammatorisk og immunosuppressiv virkning. Prednisolon anvendes normalt og kun i tilfælde af resistens overfor andre steroidhormoner (dexamethason, triamcinolon). Den maksimale daglige dosis prednison er i gennemsnit 1-2 mg / kg, og hos patienter med svær tromboangiitis, neurologiske, abdominalsyndrom, 3-7 mg / kg. Patienter får maksimal dosis af prednison fra 2 uger til 1 måned eller mere før forsvinningen af ​​kliniske tegn på procesaktiviteten og forbedring af laboratorieparametre. Derefter reduceres den daglige dosis med 2,5 mg i 5-7 dage til 10-5 mg dagligt. Vedligeholdelsesbehandling bruger 1-2 år.

For at øge effekten af ​​kortikosteroider foreskrives også ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i alderdosis (butadion, indomethacin). Med høj arteriel hypertension, som tjener som en hindring for udnævnelsen af ​​passende doser af kortikosteroider, anvendes cytotoksiske midler (cyclophosphamid eller azathioprin) i en daglig dosis på 2 mg / kg. Efter en måned nedsæt dosen med 2 gange og fortsæt behandlingen indtil påbegyndelsen af ​​remission.

For at forbedre blodcirkulationen anvendes antikoagulanter, lægemidler, som normaliserer mikrocirkulation og hyperbarisk oxygenation. Heparin administreres til patienter med tromboangiitis syndrom og infarkt af indre organer 3-4 gange dagligt subkutant eller intravenøst ​​i en daglig dosis på 200-400 U / kg legemsvægt under hensyntagen til tidspunktet for blodkoagulation. Heparinbehandling udføres indtil klinisk forbedring. For at reducere vævs iskæmi foreskrevne ingen-siloer, komplamin, xavin.

Ifølge indikationerne foreskrev forskellige symptomatiske midler. Til markante smerter i leddene bruges muskler, smertestillende midler og endda stoffer. Børn med arteriel hypertension får antihypertensiv behandling med en kombination af methyldopa, clofelin, luminal og furosemid.

Behandlingsprognosen. Prognosen for periarteritis nodosa forbliver alvorlig. Resultatet af sygdommen kan være relativ eller fuldstændig remission i en periode på 4 til 10 år eller mere. Men i alvorlige tilfælde kan resultatet være fatalt. Dødsårsagen er peritonitis, blødning i hjernen eller hævelse af hjernen med et splitsningssyndrom, mindre ofte - kronisk nyresvigt.

Symptomer på periarteritis nodosa hos børn

Klinisk er denne sygdom karakteriseret ved følgende symptomer: feber, smerter i leddene, muskler og forskellige kombinationer af typiske kliniske syndromer - hud, tromboangiitis, neurologisk, hjerte-, buk-, nyretal-, lunge-. I barndommen er periarteritis nodosa præget af en udtalt hyperergisk komponent og hurtig generalisering af vaskulære læsioner med hyppig dannelse af hudnekrose, gangre af de distale ekstremiteter og hjerteanfald af indre organer. Sygdommen opstår i alle barndomsperioder; I modsætning til voksne er piger oftere syge.

Det kliniske billede af periarteritis nodosa

Nodular periarteritis hos børn begynder akut: temperaturen stiger, som om nogle få uger dagligt når 38 - 39 ° C og efter nogle timer falder den til normal; markeret kraftig sved, vægttab. Senere er der smerter i leddene, musklerne og tegn på systemisk læsion i vaskulærlaget. Sjældnere udvikler sygdommen sig gradvist, men når et barn har langsigtet svaghed, utilpashed, lavkvalitetsfeber eller umotiveret kortsigtet feber, og kun efter flere måneder opstår typiske kliniske syndrom: hud, tromboangiitis, neurologisk, hjerte-, abdominal og nyre. Sekvensen for forekomsten af ​​syndromer, varianterne af deres kombination hos patienterne er forskellige, hvilket forårsager ekstrem polymorfisme af periarteritis nodosa.

Hud- og tromboangiitis syndromer i periarteritis nodosa hos børn er meget mere almindelige end hos voksne patienter. Typiske hudændringer anses for at være et træ eller en livredi (vedvarende cyanotiske pletter i form af trægrene eller udtalt marmorering), subkutane eller intradermale knuder og lokal ødem. Livedo forekommer hos de fleste patienter, er oftere placeret på de distale ekstremiteter, men sommetider strækker sig til ansigt, bryst, balder. I den aktive periode har livedo en klar farve, under remissionstænger forsvinder det nogle gange, men varer normalt i måneder og endda år. Enkelt eller flere knuder, der strækker sig i størrelse fra hirse til bønner, kan mærkes langs store skibe og i netværket af levende; På baggrund af behandlingen forsvinder de om få dage. Smertefuldt tæt ød lokaliseret på hænder, fødder, ankler, i området med radiokarpalen, albuen, ankelen, knæleddet; under udviklingen af ​​sygdommen kan de forsvinde, men oftere dannes nekrose af huden i deres sted.

Tromboangiitis syndrom udvikler sig i næsten hvert tredje syge barn og manifesteres ved akut dannelse af hudnekrose, gangre af de distale ekstremiteter og nekrose af slimhinderne. I sådanne tilfælde har patienten svær paroxysmal smerte i de store led, distale ekstremiteter, hvor barnet føler en brændende fornemmelse, fjernelse. Om natten intensiverer smerten, patienten bliver ekstremt rastløs, ikke sover, smertestillende midler bringer kun midlertidig lindring. Inden for få dage vises ødem, cyanose og afkøling af huden over store led og flere fingre, mindre og benene. Forsinkelsen af ​​smerte, mumificering og tydelig afgrænsning af foci af hudnekrose og tørre gangrener af terminal phalanges på 1 - 3 fingre forekommer kun efter udnævnelsen af ​​passende doser af kortikosteroider. Hvis patienten ikke modtager den nødvendige behandling, kan gangren spredes til alle fingre og tæer. Sammen med nekrose og distal gangren i svære tilfælde er der en læsion af slimhinderne (kilformet nekrose af tungen, nekrotisk angina, ulcerøs esophagitis). Epithelisering og heling af nekrose af huden og slimhinderne forekommer efter få uger, mumificeret phalanx afvist ikke tidligere end den anden måned.

Neurologisk syndrom ses hos de fleste syge børn. Vaskulære ændringer kan forekomme i hjernen og rygmarven, perifere nervebukser og autonome ganglier. En patient kan opleve en kombination af symptomer på læsioner på forskellige niveauer af nervesystemet. Neurologiske lidelser er ofte vandrende i naturen. For eksempel vises ved første centrale forstyrrelser eller patologier i det autonome nervesystem, og i efterfølgende exacerbationer tilsættes tegn på skade på det perifere nervesystem.

Cerebrale vaskulære kriser er oftest bemærket. Cerebral vaskulær krise udvikler sig pludselig: der er hovedpine, undertiden opkastning, så mister barnet bevidsthed, klon-toniske krampe begynder, og arterielt tryk stiger kraftigt. Bevidstløshed og krampekramper varer fra flere timer til flere dage. I nogle tilfælde, efter cerebral vaskulær krise, fremkommer fokal symptomer på hjerneskade: blinde parese, nystagmus, diplopi, asymmetri i ansigtet, synstab. Rygmarvens patologi i form af reversibel paraparesis i underekstremiteterne er meget sjælden.

Det perifere nervesystems læsion manifesteres af en asymmetrisk polyneuritis, som anses for at være et klassisk symptom på sygdommen. Polynuritis udvikler sig akut: Hyperesthesi forekommer i det berørte område, og alvorlige smerter af årsagssammenhæng og lammelse af distale ekstremiteter udvikler sig over en anden periode (fra flere timer til flere uger). Oftere ramt er store nervebukser: radial, ulnar, median, sciatic, peroneal. Asymmetrien af ​​læsionen er karakteristisk. For eksempel kan en delvis læsion af den højre sciatic-nerve i en patient efterfølges af lammelse af venstre ulnar og højre radiale nerver, hvilket skaber et bizart klinisk billede. Nogle gange er der en total læsion af de distale segmenter af de store nerverbukser med udviklingen af ​​paraplegi på niveauet af hænder og fødder. Udover den klassiske asymmetriske polyneuritis kan mononeuritis og polyradiculoneuritis observeres med knoglerørrebetændelse, men udvikler sjældent. Med påbegyndelse af remission er bevægelsen i de berørte lemmer fuldstændig restaureret. Og endelig, i alle patienter i den aktive periode afsløres symptomer på det autonome nervesystem: progressiv cachexi, symmetrisk marmorering af ekstremiteterne, kraftig svedtendens, årsagssammenhæng af smerte.

Af de viscerale organer påvirkes hjerte og maveorganer oftest. På højden af ​​aktiviteten af ​​periarteritis nodosa har næsten alle patienter hjertesyndrom. Koronaritis op til myokardieinfarkt og myocarditis, mindre ofte - perikarditis er karakteristisk for nodular periarteritis. Klinisk bestemmes patienterne af udvidelsen af ​​hjertets grænser, alvorlig takykardi, systolisk murmur over hjerteområdet. Aktuel diagnostik hjælper dynamiske elektrokardiografiske, fonokardiografiske og ultralydsstudier. Ved hjælp af instrumentelle metoder kan du identificere tegn på nedsat koronarcirkulation, inflammatoriske forandringer i hjertemusklen, perikardial effusion, symptomer på en krænkelse i ledningssystemet, tegn på hypertension i pulmonal kredsløb eller hypertrofi i hjertemusklen. På baggrund af patogenetisk behandling forsvinder iskæmiske og inflammatoriske ændringer i hjertet.

Et af de førende steder i det kliniske billede af periarteritis nodosa er abdominal syndrom. Den hyppigst observerede paroxysmale mavesmerter, der kan ledsages af dyspeptiske symptomer. Palpation bestemmes af smerter langs tarmen uden tegn på peritoneal irritation, moderat udvidelse af leveren og undertiden milten. Smerte og dyspeptiske symptomer forsvinder på baggrund af patogenetisk behandling, hepatosplenomegali varer normalt i flere uger indtil begyndelsen af ​​remission. I alvorlige tilfælde, især ved sen diagnostik og sen behandling, kan lokal næse, diffus sår, nekrose eller gangren i tarmene udvikle sig. Sådanne patienter udvikler alvorlig mavesmerter, intestinal blødning kan udvikle sig, og symptomer på peritoneal irritation øges. Det foretagne kirurgiske indgreb er kun effektivt i tilfælde af appendicitis og nekrotisk sårproces af en begrænset del af tarmen; med diffuse intestinale læsioner er operationen som oftest mislykket.

Nyresyndrom er mindre almindeligt end andre viscerale syndrom. Ikke desto mindre afhænger prognosen for periarteritis nodosa i høj grad af om nyrerne er involveret i den patologiske proces. Det arterielle hypertensionssyndrom, der er karakteristisk for denne sygdom, forårsaget af iskæmi af det juxtaglomerulære apparat i nyrerne med en krænkelse af renin-angiotensin-aldosteronmekanismen, fortjener særlig opmærksomhed. Ændringer i urinsedimentet i sådanne tilfælde er ubetydelige (moderat proteinuri og mikroerytrocyturi), nyrernes funktionelle tilstand forstyrres ikke. Sværhedsgraden af ​​barns tilstand og sværhedsgraden af ​​prognosen skyldes vedvarende forhøjet blodtryk, hvis værdi er 140 / 90-180 / 120 mmHg. Art. og nogle gange når den 220 / 110-240 / 170 mm Hg. Art. I den aktive periode af sygdommen hos børn med syndrom af arteriel hypertension opstår ofte cerebral cirkulation. Efterhånden som processen skrider frem, opnår arteriel hypertension en ondartet karakter, tegn på hjerneødem fremkommer, undertiden udvikler kronisk nyresvigt, blødning i hjernen og brud i nyrerne. Med effektiv terapi opstår remission. Blodtryksniveauet er reduceret, hypertensive kriser opstår ikke igen. Ud over syndromet af arteriel hypertension er der i en række patienter i den aktive periode noteret spor af proteinuri og transient mikroerytrocyturi. Med påbegyndelse af remission elimineres ændringer i urinsedimentet fuldstændigt.

Lungesyndrom hos de fleste patienter har ingen levende kliniske manifestationer. Karakteristiske pulmonale manifestationer af periarteritis nodosa er hypereosinofil astmasyndrom og lungeinfarkt, men i modsætning til voksne patienter hos børn er disse syndromer ekstremt sjældne. I de fleste patienter registreres ændringer i lungerne kun ved røntgenundersøgelse. Dette er en forbedring af det vaskulære mønster, rodsmerter, nogle gange klæbende processer af pleurale plader, dvs. et billede af såkaldt pneumonitis. Nogle patienter har vaskulær lungebetændelse, hvor de kliniske symptomer er åndenød, hoste. På røntgenbilleder i lungerne identificeres flere fokalskygger mod en baggrund af forbedret vaskulær interstitiel mønster. I sådanne tilfælde giver antibiotikabehandling ikke en positiv virkning, men forsvinden af ​​tegn på lungebetændelse forekommer kun ved udpegelse af kortikosteroider.

Laboratorie data. I den aktive periode med nodulær periarteritis i perifert blod øges moderat normokromisk anæmi, neutrofile leukocytose, ESR op til 50 - 76 mm / h, i nogle tilfælde bestemmes eosinofili (fra 6 til 80%) med stor konsistens. Som med anden vaskulitis er dysproteinæmi noteret med et fald i mængden af ​​albumin og en stigning i indholdet af serumglobuliner, primært gamma globulinfraktionen. De fleste patienter øger niveauet af seromucoider, sialoproteiner, immunoglobuliner M. G. E. B-lymfocytter, antallet af T-lymfocytter falder. Ofte fundet HBs-antigen. I undersøgelsen af ​​blodkoagulationssystemet er der en forøgelse af indholdet af fibrinogen og antifibrinolysin, et fald i plasmatolerance til heparin, et fald i forbruget af prothrombin. Med begyndelsen af ​​klinisk og laboratorie remission er alle indikatorer normaliseret.

Forløbet af periarteritis nodosa hos børn

Af karakteren af ​​de førende manifestationer er der to muligheder for periarteritis nodosa:

• med overvejende læsion af perifere skibe (større hud- og tromboangiitis syndromer);
• med en primær læsion af de indre organer (store syndromer - abdominal, nyre, hjerte, lunge).

Der er også akut, subakut og kronisk (tilbagevendende) sygdomsforløb. I akut kursus af periarteritis nodosa observeres en kort startperiode og en voldsom generalisering af vaskulære læsioner. Patientens tilstand er alvorlig fra de første dage, høj remitterende feber, kraftig sved, svær smerte i leddene, musklerne, underlivet er noteret. Hos patienter med en primær læsion af den perifere vaskulære seng formes der ofte store områder af hudnekrose og distal gangren. I tilfælde af en primær læsion af de indre organer udvikles cerebrale vaskulære kriser, polyneuritis, myokardieinfarkt og nekrotiske tarmforandringer akut. Den aktive periode i akut kursus varer fra flere måneder til et år.

Subacute nodulær periarteritis har en gradvis indledende virkning og ses hyppigere i tilfælde af en variant med en primær læsion af de indre organer. I disse patienter i flere måneder subfebril tilstand eller periodisk temperaturstigning til høj, anoreksi, artralgi, hovedpine, observeres vægttab. Derefter udvikler akut cerebral vaskulær krise eller abdominal syndrom, mindre ofte - polyneuritis. Generalisering af processen sker om et par måneder, og nogle gange om året. Tegn på sygdomsaktivitet bevares i 2-3 år.

Kronisk kursus forekommer i både den første og den anden variant. I sådanne tilfælde oplever patienterne veksling af eksacerbationer og remissioner. I de første års eksacerbation forekommer efter 6 måneder - X1 / 2 år, efter 2 - 4 exacerbationer, kan remissionstiden forlænges til 5 år eller mere.

Årsager til periarteritis nodosa hos børn

Ætiologi. Nodular periarteritis hos børn, som andre former for systemisk vaskulitis, refererer til polyetiologiske sygdomme. Mulige årsager til forekomsten kan være medicin, vaccination, hepatitis B-virus, SARS og andre infektioner. Af stor betydning er mikroorganismens tilstand. Sygdommen forekommer ofte hos børn med eksudativ diatese, allergiske reaktioner på fødevarer, medicin. Ofte har nære slægtninge forskellige allergiske sygdomme: bronchial astma, neurodermatitis, samt angina pectoris, hypertension, endarteritis.

Patogenese. Komplekset af endogene og eksogene faktorer fører til organismens hyperergiske reaktion med udviklingen af ​​overfølsomhed af de umiddelbare og forsinkede typer. Umiddelbar overfølsomhed manifesterer sig i form af en akut febril reaktion, en krænkelse af koagulation og fibrinoid nekrose hos væggen i de små og mellemstore arterier med perivaskulær inflammatorisk infiltration. Som følge af hypersensitiv forsinket type forstyrres humoral og cellulære immunmekanismer - immunkomplekser med et virus- eller lægemiddelantigen, der dannes antistoffer mod vaskulærvæggen, dysproteinæmi udvikler sig, indholdet af immunglobuliner M, G, E øges, T-celle og B-lymfocytdissociation forekommer.

Patologisk anatomi. De vigtigste morfologiske ændringer i nodulær periarteritis forekommer i arterier af små og mellemstore kaliber, hovedsageligt i deres forgrenings- og bøjningssteder. Ofte i løbet af skibene afsløret nodulær fortykning svarende til de typiske aneurysmer af sygdommen. På steder af forgreningsfartøjer og aneurysmer opdages blodpropper. De døde obduktion fra periarteritis nodosa afslører ændringer i hud, skeletmuskler, nervesystem og indre organer; disse er blødninger, nekrose, hjerteanfald, cicatricial ændringer af parenchymen. I sjældne tilfælde er der brud på nyre, lever, milt, tarm i stedet for et massivt hjerteanfald.

Histologisk undersøgelse viser den samme type vævsskade i form af destruktiv-produktiv og proliferativ vaskulitis af små og mellemstore arterier og mikrovasculaturkar, infiltration af perivaskulær lymfoid-makrofag med en blanding af polynukleare og plasmacytter samt dystrofiske, nekrotiske og naturlige fysiologigrupper..

Diagnose af periarteritis nodosa hos børn

Anerkendelse af periarteritis nodosa er ofte vanskelig, hvilket skyldes usikkerheden af ​​de indledende symptomer og polymorfien af ​​de kliniske manifestationer. For tidlig diagnose er feber, muskelsmerter, subkutane eller intradermale knuder, trætørret, akut tørre gangren i fingrene, nekrose i huden og slimhinderne vigtige; cerebrale vaskulære kriser, asymmetrisk polyneuritis, coronaritis, myokardieinfarkt, hyperasinofilt bronchial astmasyndrom, akut perforativ tarmsår, multiple intestinale infarkt, akut udviklet arteriel hypertension. Neutrofile hyperleukocytose, eosinofili, en signifikant stigning i ESR, påvisning af HBs antigen i blodet er af sekundær betydning.

I tvivlsomme tilfælde skal du tage en biopsi af hud og muskler. Morfologisk tegn, der bekræfter diagnosen periarteritis nodosa, er destruktiv-produktiv vaskulitis. Imidlertid er der i biopsiprøver taget fra patienter uden hudsyndrom karakteristiske ændringer fraværende. Derfor er der ikke anvendt en biopsi i diagnosen periarteritis nodulær med en primær læsion af de indre organer, men aortografi anvendes. På angiogrammerne er det konstant detekteret aneurysmer af de mellemliggende og små skibe i nyrerne, leveren, milten og defekterne af parenchymen af ​​de berørte organer.

Differentiel diagnose af periarteritis nodosa

Ved akut tidlig periarteritis nodosa med høj feber, led- og muskelsmerter, hududslæt, hepatosplenomegali ofte behov i differentialdiagnosen af ​​sepsis, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, lynnedslag purpura, Kawasaki sygdom, aortoarteritis. I modsætning til sepsis med periarteritis nodosa er det ikke muligt at identificere primære purulent fokus, smertsyndrom udtrykkes, blodkultur er steril og antibiotikabehandling er ineffektiv. Polyarteritis med eksudative ændringer og deformation af leddene karakteristisk for reumatoid arthritis er ikke karakteristisk for periarteritis nodosa. med subkutane knuder med periarteritis nodosa placeret langs skibene og i netværket, og med leddegigt - i leddene. I modsætning til dermatomyositis er muskelsvagtsyndrom ikke så udtalt hos patienter med knoglerørrebetændelse. Lever og nekrose er hovedsageligt placeret på de distale lemmer, og periorbital lilla erytem observeres ikke. I modsætning til systemisk lupus erythematosus hos patienter med periarteritis nodosa er en trælignende (snarere end retikulær) lever mere almindelig: knuder, myokarditis, koronar arteriel hypertension syndrom, hyperleukocytose. Endokarditis, polyserose og nefrotisk syndrom er ikke karakteristiske, LE-celler registreres ikke. Differentiel diagnose af periarteritis nodosa, fulminant purpura, Kawasaki sygdom og aortoarteritis er skitseret i de relevante afsnit.

Differentiel diagnose er vanskelig, når der opstår et pludseligt højt blodtryk. I sådanne tilfælde skal diagnosen periarteritis nodosa ofte fastlægges ved udelukkelse, idet man konsekvent afviser antagelse af feokromocytom, fibromuskulær stenose af nyrene, pyelonefritis med udfald i nephrosclerose og kronisk glomerulonefritis. Til fordel for nodulær periarteritis er der tegn på vedvarende forhøjet blodtryk kombineret med cerebrale vaskulære kriser, tegn på systemisk læsion af vaskulatsengen, feber, øget ESR og leukocytose, moderat proteinuri, mikrohematuri. Et normalt niveau af catecholaminer i urinen, en negativ prøve med tropaphene, påvisning af små og mellemstore arterier i nyrerne, leveren og andre organer under angiografi indikerer også periarteritis nodosa (se de relevante afsnit).

Periarteritis nodosa hos børn

Periarteritis nodosa er en meget farlig sygdom, som påvirker væggene i små eller mellemstore arterier, som følge af hvilke knuder og aneurysmer forekommer. Nodulær periarititis hos børn er meget sjælden og forekommer ofte før 10 år. Denne sygdom påvirker oftere piger end drenge. I denne artikel vil vi i detaljer beskrive årsagerne, symptomerne, behandlingsmetoderne samt forebyggelsesmidler, som vil hjælpe med at undgå sygdommens forekomst.

grunde

Forekomme og udvikle knuderende periarititis kan skyldes følgende faktorer:

• langsigtet medicin;
• podning;
• forskellige sygdomme (ARVI, hepatitis B).

Derudover spilles en vigtig rolle af immunsystemets tilstand og dets evne til at bekæmpe forskellige skadelige mikroorganismer. Sygdommen forekommer ofte hos børn, der er allergiske overfor visse fødevarer og medicin. Også sygdommen kan overføres på det genetiske niveau. Der lægges særlig vægt på sådanne sygdomme:

I lægepraksis er sygdommen, afhængig af placeringen, opdelt i følgende typer:

• perifer vaskulær sygdom;
• skade på indre organer.

Opdelingen sker også afhængigt af sygdomsforløbet ved:

akut

Fra de første dage af sygdommens udvikling er barnets tilstand meget vanskelig. Sygdommen begynder med følgende udtalte symptomer:

• kropssmerter og feber
• overdreven svedtendens
• svær smerte
• hurtig vaskulær læsion;
• udvikling af nekrose på huden.

Denne betingelse kan vare omkring et år.

subakut

Der er en jævn strøm af sygdommen. Indledningsvis er symptomerne lidt udtalte, men med tiden bliver det momentum og får sig til at mærke. Subakut tilstand er ofte markeret med nederlag af de indre organer. I starten er patienten nogle gange bekymret:

Over tid forværres symptomerne og bliver til en akut form af sygdommen.

kronisk

Denne tilstand opstår ved akut og subakut udvikling af periarteritis nodosa. Der er en hyppig ændring af perioder med forværring og ro i sygdommen.

symptomer

Udseendet af periarteritis nodosa ledsages af sådanne hovedsymptomer som:

• en stærk stigning i kropstemperaturen
• smerter i led og muskler

Derudover er der forbundet syndromer:

• kutan og tromboangiitis;
• neurologisk;
• hjerte-;
• abdominal;
• nyre;
• pulmonal.

I en tidlig alder har sygdommen meget stærke udpræget kliniske tegn, udvikler sig hurtigt, påvirker blodkarrene og forårsager nekrose i huden. Som et resultat kan gangre og hjerteanfald af vigtige organer udvikle sig.

Det hele begynder med en stigning i kropstemperaturen, den når 38 ° C og til tider 39 ° C og må ikke reduceres i længere tid. Barnet sveder tungt og ofte og taber kropsvægt. Der er en stærk svaghed i kroppen og døsighed. Derudover begynder kliniske syndrom at udvikle sig. De opstår hver især på forskellige måder.

Hudsyndrom

Dette syndrom forekommer i næsten hvert andet barn med periarteritis nodosa. Spots vises på huden - livedo, som meget ligner grene af træer. De er lokaliseret hovedsagelig på de øvre og nedre ekstremiteter, men der er tilfælde af deres udseende på ansigtets og brystets hud. Spots har en lys farve, og i lang tid forsvinder de ikke fra huden. Kun i den grad af dyb remission bliver deres farve lys og bliver ikke særlig mærkbar for andre. I områder, hvor der var liv, kan du fange knuder af forskellig størrelse, der omgiver skibene. I områder med store ledd udvikler ødem, hvilket giver ubehag og smerte. Nekrotiske processer kan forekomme i disse områder.

Trombangiitichesky

Der er et stærkt angreb af smerter i ben og arme. Øget smerte opstår om natten. På grund af dette mister barnet søvn og bliver meget moody. Smertepiller hjælper kun med at lindre smerter i en kort periode. Langvarige smertefulde fornemmelser fører til ødem, dårlig blodgennemstrømning og følelsesløshed i nogle områder.

neurologisk

Nervesystemet er beskadiget på grund af ændringer i blodkarrene i hjernen og rygmarven. Der er en cerebral vaskulær krise, som ledsages af følgende symptomer:

• svimmelhed;
• hovedpine;
• kvalme og opkastning
• bevidsthedstab
• trykforøgelse
• kramper.

hjerte-

De indre organer lider meget, når denne sygdom opstår, og især hjertet. Som følge heraf kan coronaritis, myokardieinfarkt, myokarditis og perekardit forekomme. Kroppen under påvirkning af sygdommen stiger i størrelse, der er takykardi og forskellige lyde. Du kan se alle disse ændringer ved hjælp af forskellige typer af forskning:

• elektrokardiografi;
• fonokardiograficheskoe;
• ultralyd.

abdominal

I bukhulen er der en skarp smerte, som stiger markant med palpation af maven. I tilfælde af forsinket behandling kan sår, tarmnekrose og inflammation i appendicitis forekomme. I nogle tilfælde er der et meget farligt fænomen - blødning i tarmene, det kan føre til døden hos en lille patient.

nyre

Det opstår ekstremt sjældent end andre syndromer. For eksempel med forhøjet blodtryk er blodcirkulationen i hjernen svækket. Der er alvorlig hypertension, som følge heraf blødning i hjernen og brud i nyren kan forekomme.

pulmonal

Med udseendet af lungesyndrom kan der forekomme astma og lungeinfarkt. Disse sygdomme opstår ofte i den voksne generation og meget sjældent hos babyer. Med udviklingen af ​​lungesyndrom opstår der vejrtrækningsproblemer, og der vises en hoste.

diagnostik

Diagnostisering ved første tegn på sygdom er ikke let. For denne særlige opmærksomhed er:

• kropstemperatur;
• tilstedeværelsen af ​​levende
• smerte sensationer;
• tilstedeværelsen af ​​knuder;
• tilstanden af ​​slimhinderne
• tilstedeværelse af syndromer.

For at bestemme det anvendes en diagnostisk metode som biopsi.
En prøveudtagning af det berørte stykke hud og muskler udføres.
Derefter undersøges vævet under et mikroskop. Men i tilfælde, hvor der ikke er et hudsyndrom, vil der ikke blive fundet ændringer i vævene, og denne diagnose er ineffektiv. Derfor til diagnosticering af periarteritis nodosa ved anvendelse af aorografi metode.

Inden proceduren startes, introduceres et specielt stof i kroppen, hvilket bidrager til det bedste billede af fartøjet på skærmen.

Doppler sonografi (USDG) af nyreskibene hjælper med at identificere forskellige abnormiteter, samt at studere nyreblodstrømmen og tilstanden af ​​mikrocirkulationen.

Derudover udførte en laboratorieundersøgelse. For at gøre dette skal blod og urin indstilles.

Urinalyse - er den primære undersøgelse, på trods af den lette gennemførelse, er det meget informativ. For korrekt analyse af analysen skal du udføre følgende trin:

• inden du udfører proceduren er det nødvendigt at vaske kønsorganerne grundigt
• urin samles tidligt om morgenen;
• Analysebeholderen skal være ren og tør.

Blodprøve

Fremgangsmåden udføres om morgenen og på en tom mave. Der tages en blodprøve for at bestemme følgende indikatorer:

• mild normokromisk anæmi;
• leukocytose;
• trombocytose;
• øget ESR;
• kreatininindhold
• urinstof;
• C-reaktivt protein;
• alkalisk phosphatase;
• leverenzymer;
• bilirubin.

terapi

På tidspunktet for sygdommens akutte forløb begynder behandlingen med en streng bedresol. Barnet er i denne tilstand, indtil det bliver lettere for ham, og følgende indikatorer forbedres ikke:

• mindske smerte;
• kroppstemperatur stabiliserer
• forbedre ydelsen af ​​indre organer.

Derefter overføres babyen til halvdags mode og overvåger hans sundhed meget nøje. Hvis der ikke er negative ændringer, er den generelle tilstand tildelt. Barnet får lov til at gå i frisk luft, læse bøger og gradvist vende tilbage til den tidligere livsstil.

Patienter i kritisk tilstand foreskrev en særlig kost. For børn, der bærer sygdommen i en mildere form, gælder disse begrænsninger ikke.
Den vigtigste terapi for at slippe af med periarteritis nodosa, samt at forbedre blodgennemstrømningen og ødelægge den immune inflammatoriske proces sker ved hjælp af medicinske lægemidler. For at gøre dette skal du foreskrive følgende grupper af stoffer:

• kortikosteroider;
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• antikoagulanter;
• symptomatiske midler.

kortikosteroider

Forberedelser af denne gruppe bidrager til hurtigst mulig eliminering af den inflammatoriske proces og har også immunsuppressive egenskaber. Almindeligt anvendt er:

Brugte stoffer i lang tid, og bidrager til eliminering af:

• hypertension;
• retinopati;
• nyresvigt.

Dosis og antal doser ordineres individuelt af lægen for hver baby.

For at fremskynde genopretningen og øge effektiviteten af ​​stoffer - ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til kortikosteroider som:

antikoagulanter

Narkotika, der forbedrer blodcirkulationen og hyperbarisk oxygenation. Sådanne lægemidler er ordineret:

Symptomatiske midler

Prescribe brugen af ​​disse stoffer i tilfælde af udtalt symptomer, som barnet ikke kan tolerere. For eksempel kan med meget stærke smerter bruge narkotika. Børn med højt blodtryk foreskrives følgende medicin for at normalisere det:

forebyggelse

Periarteritis nodosa er en kronisk sygdom og kan ikke helbredes fuldstændigt. Efter et velvalgt behandlingsforløb går han ind i et stadium af ro, som kan vare fra et år til ti. I medicinsk praksis registreres også dødsfald af børn fra denne sygdom.

Derfor er det efter overførslen af ​​denne sygdom nødvendigt at være registreret og fra tid til anden at gennemføre en undersøgelse af kroppen, nemlig skibe og organer for at undgå sygdommens fremgang og spredning. Og også udpeget specialiserede lægemidler og vitaminkomplekser til at opretholde kroppens normale funktion.