Lupus-lignende syndrom

Det reversible lupus-lignende syndrom er et lægemiddelinduceret lupus, som udløses af medicin.

Symptomatologien af ​​denne sygdom ligner meget det kliniske billede af SLE: feber, artralgi, myalgi, polyarthritis, pleurisy, hepatomegali, glomerulonefritis.

Efter diagnosen bliver det nødvendigt at finde ud af, hvilken medicin legemet gav en lignende reaktion og annullere den.

Narkotika lupus karakter

Drug lupus - et kompleks af symptomer, hvis forekomst er forårsaget af bivirkninger af lægemidler. Det er reversibelt, det vil sige, hvis du afbryder medicinen, der fremkalder sådanne reaktioner i kroppen, forsvinder alle symptomer på stoffet.

Lupus-lignende syndrom har en autoimmun natur og en række symptomer. Dette komplicerer opgaven med at identificere problemet og vælge den rette behandling for de komplikationer, det forårsager. Reumatologi diagnostiserer dosisformen af ​​en sådan sygdom i gennemsnit 10 gange mindre end idiopatisk systemisk lupus erythematosus.

SLE kan forekomme hos patienter i alle aldre, og lupus, der er opstået efter at have taget stofferne, er i de fleste tilfælde karakteristisk for ældre mennesker i alderen 50 år og ældre. Begge typer er lige så almindelige hos både kvinder og mænd, det vil sige, at den seksuelle faktor på ingen måde påvirker lupus erythematosus mønster.

Årsager til lupus erythematosus

Lægemidlet udvikler sig på baggrund af langvarig brug eller høje doser af en stor liste over lægemidler, som er ordineret til patienter under behandling af forskellige sygdomme. Sygdomme af denne art er karakteristiske for patienter med følgende problemer:

• hypertension;
• arytmi;
• pulmonal tuberkulose;
• epilepsi;
• reumatoid arthritis
• alle slags smitsomme sygdomme.

Disse sygdomme behandles med langvarige lægemidler, for hvilke der anvendes antihypertensive, antiarytmiske, anti-tuberkulose, antikonvulsive lægemidler, sulfonamider, antibiotika, antipsykotika, lithiumsalte, guld og andre. Dette fremkalder udviklingen af ​​lupus-lignende syndrom hos en betydelig procentdel af patienterne.

Tip! Dette problem kan påvirke det retfærdige køn, idet du tager orale hormonelle piller fra uønsket graviditet.

En anden årsag til lupus-lignende syndrom er en genetisk forudsætning for patologi. Hvis en patient tilhører en acetylerende fænotype, bliver nogle af stofferne ekstremt langsomt og ineffektivt behandlet af enzymerne i hans lever. På baggrund af sådan genetik producerer kroppen højere AHA-titere, hvilket fremkalder lupusudvikling på grund af lægemidler.

Symptomer på Drug Lupus

Betydeligt øge effektiviteten af ​​behandlingen af ​​enhver sygdom ved omhyggeligt at undersøge patientens klager. Symptomerne, hvis manifestation indikerer tilstedeværelsen af ​​et lupus-lignende syndrom hos en patient, er som følger:

• vægttab af mindre natur
• smerte og ubehag i musklerne som et resultat af hypertonicitet af muskelepitelet i hvile og under spænding;
• fælles patologi
• erythematøse læsioner på huden
• Raynauds syndrom;
• skarp stigning i kropstemperaturen, rysten
• sjældent hepatomegali, lymfadenopati, erytem møl på ansigtsbenet;
• serositis under behandling med antiarytmiske lægemidler;
• glomerulonefritis med langvarig brug af apressin;
• generel svaghed
• stomatitis kompliceret af sår;
• mentale og neurotiske lidelser;
• svær brummeløshed og hårtab.

Hvis en person mærker udslæt på huden og 2-3 symptomer fra denne liste, bør du konsultere en læge til eksamen.

Videoen nedenfor beskriver årsagerne til forekomsten og karakteristika for strømmen af ​​systemiske sygdomme i bindevævet, som har en autoimmun natur: CRS, lupuslignende syndrom mv.

Faser af diagnosen lupus erythematosus

En vigtig rolle i elimineringen af ​​lupus-lignende syndrom spilles af en velorganiseret diagnose. Diagnosen er lavet på grundlag af konsultationer og undersøgelser af følgende læger:

Hver af disse specialister bør undersøge patienten og lytte til hans klager. Du kan bekræfte diagnosen ved at sammenligne tidspunktet for manifestationen af ​​de første symptomer på syndromet og tage medicin.

Sammen med lægen er en dyb analyse af sygdoms kliniske billede udført, gennemføres smalprofil immunologisk testning af patienten. Dette vil bestemme kompleksiteten af ​​patientens tilstand og angive retningen af ​​hans behandling.

Ved diagnosticering er det vigtigt at udelukke følgende sygdomme fra patienten: idiopatisk SLE, mediastinum, maligne neoplasmer i lungerne, da deres symptomer ligner det kliniske billede af lupus erythematosus som følge af medicinering. Først da kan du annullere de stoffer, der har forårsaget patientens helbred ved at provokere stoffet.

Drug Lupus Therapy

Det er muligt at eliminere manifestationen af ​​SLE ved at afbryde medicinen, der fremkaldte en lignende reaktion fra den menneskelige krop. Det kan tage fra 2-3 dage til 2 uger for at fjerne smertesyndromet, og det tager meget længere tid at fjerne antinucleære antistoffer: fra en måned til et år.

Med smerter i leddene er anti-inflammatoriske nonsteroidale lægemidler, der stopper symptomet, indikeret. Hvis syndromet manifesterer sig særligt akut, er det nødvendigt at ordinere patientens lægemidler-glucocorticoider.

For at undgå denne form for lupus er det vigtigt at overholde følgende regler:

• Du bør ikke drikke medicin efter eget valg og uden at udpege en specialist.
• Du kan ikke uafhængigt øge dosis eller ændre doseringsregime for medicin, som lægen har ordineret.

Hvis lupus syndrom opstår, skal lægemidlet, der forårsager problemet, erstattes af en passende modstykke. Udvælgelse af et lignende lægemiddel på de farmakologiske virkninger på patientens krop udføres udelukkende af en kvalificeret specialist.

Tegn konklusioner

LKV er en konsekvens af langvarig brug og store doser af lægemidler, der anvendes til behandling af en række sygdomme. Menneskelig immunitet fejler, og kroppens egne celler spiser hinanden.

Symptomer på syndromet kan have forskellig intensitet. Med afskaffelsen af ​​det lupus-lignende syndrom, der forårsager lægemidlet, er sygdommen gradvist tilbage.

Drug lupus

Drug lupus er et reversibelt lupus-lignende syndrom forårsaget af medicin. Kliniske manifestationer af lupus erythematosus ligner SLE og omfatter feber, artralgi, myalgi, polyarthritis, pleurisy, pneumonitis, hepatomegali, glomerulonefritis. Diagnosen er baseret på karakteristiske laboratoriekriterier (bestemmelse af antinuclear faktor i blodet, antinucleære antistoffer, LE-celler) og sammenhængen mellem symptomer og indtagelsen af ​​visse medicinske lægemidler. Normalt forsvinder manifestationerne af lupus erythematosus efter annullering af et årsagsmæssigt lægemiddel; i alvorlige tilfælde ordineres kortikosteroidlægemidler.

Drug lupus

Drug lupus (drug lupus syndrome) er et symptom kompleks forårsaget af bivirkninger af lægemidler og regressing efter at de er blevet annulleret. Drug lupus i dets kliniske manifestationer og immunobiologiske mekanismer svarende til systemisk lupus erythematosus. I reumatologi diagnostiseres lupus erythematosus omkring 10 gange mindre hyppigt end idiopatisk SLE. I de fleste tilfælde udvikles lægemiddelinduceret lupus-lignende syndrom hos patienter over 50 år, med næsten samme frekvens hos mænd og kvinder.

Årsager til lupus erythematosus

Udviklingen af ​​lupus medicin kan provokeres ved langvarig brug eller høje doser af en lang række lægemidler. Medikamenter med en kendt bivirkning omfatter antihypertensiva (methyldopa, hydralazin, atenolol), antiarytmisk (novocainamid), anti-tuberkulose (isoniazid), anti-convulsants (hydantoin, phenytoin), sulfonamider og antibiotika (penicillin, tetracryphro, anti-acyklisk), anti-acycra og tetracycra, anti-acycra;, guld og andre stoffer. Oftest forekommer lægemiddel lupus hos patienter, der lider af arteriel hypertension, arytmi, tuberkulose, epilepsi, reumatoid arthritis, infektionssygdomme og tager disse stoffer. Måske udviklingen af ​​lupus-lignende syndrom hos kvinder, langvarig brug af orale præventionsmidler.

Patogenesen af ​​lupus erythematosus er forbundet med disse lægers evne til at inducere dannelsen af ​​antinucleære antistoffer (ANA) i kroppen. En stor rolle i modtagelighed for patologi er spillet ved genetisk bestemmelse, nemlig patientens acetylerende fænotype. Langsom acetylering af disse lægemidler med leverenzymer ledsages af produktionen af ​​højere AHA titere og den hyppigere udvikling af lægemiddel lupus. Hos patienter med lupus syndrom induceret af novocainamid eller hydralazin påvises imidlertid en langsom type acetylering.

Generelt afhænger sandsynligheden for udvikling af lægemiddel lupus af dosis af lægemidlet og varigheden af ​​farmakoterapi. Ved langvarig brug af lægemidlet hos 10-30% af patienterne med antinucleære antistoffer i deres blodserum udvikler lupus-lignende syndrom.

Symptomer på Drug Lupus

Fælles manifestationer, articular og cardio-pulmonary syndromer dominerer i klinikken af ​​lægemiddel lupus. Sygdommen kan manifestere akut eller gradvist med sådanne uspecifikke symptomer som utilpashed, myalgi, feber, svagt tab af kropsvægt. 80% af patienterne er optaget af arthralgi, i det mindste - polyarthritis. Patienter, der tager antiarytmiske lægemidler (procainamid), har serositis (eksudativ pleurisy, perikarditis), hjerte tamponade, pneumonitis, aseptisk infiltrerer i lungerne. I nogle tilfælde er det muligt udvikling af lymfadenopati, hepatomegali, udseendet af erythematøs udslæt på huden.

I modsætning til idiopatisk systemisk lupus erythematosus, med lægemiddelinduceret syndrom findes der sjældent erytemflaer på kinderne, ulcerativ stomatitis, Raynauds syndrom, alopeci, nefrotisk syndrom, neurologiske og psykiske lidelser (kramsyndrom, psykose). Samtidig er udviklingen af ​​glomerulonephritis karakteristisk for lægemiddel lupus forårsaget af at tage apressin.

Diagnose af lægemiddel lupus

Fra det øjeblik de første kliniske symptomer på lupus erythematosus forekommer, før diagnosen ofte finder sted fra flere måneder til flere år. I løbet af denne tid kan patienter med succes undersøges af en pulmonolog, kardiolog og reumatolog for specifikke manifestationer af syndromet. Korrekt diagnose er mulig med en omfattende vurdering af kliniske symptomer, sammenligning af tegn på sygdommen med visse lægemidler, gennemførelse af immunologiske tests.

De mest specifikke laboratoriekriterier, som indikerer lægemiddelinduceret lupus, er tilstedeværelsen af ​​antinucleære antistoffer (antistoffer mod histoner), antinuclear faktor, antistoffer mod enkeltstrenget DNA, LE-celler, et fald i niveauet af komplement i blodet. Mindre specifikke for lupus syndrom, men meget specifik for SLE, er antistoffer mod ds DNA, anti-Ro / SS-A, anti-sm-antigen, anti-La / SS-B. Differentiel diagnose af lægemiddel lupus skal udføres med idiopatisk SLE, maligne tumorer i lungerne og mediastinum.

Behandling af lupus erythematosus

Aflysning af lægemidlet, der forårsagede lægemidlet lupus, fører til en gradvis regression af de kliniske og laboratorie tegn på syndromet. Forsvindelsen af ​​kliniske symptomer opstår normalt inden for få dage eller uger efter at lægemidlet er stoppet. Antinukleære antistoffer forsvinder langsommere - inden for få måneder (nogle gange op til 1 år eller længere). Med henblik på at standse artikulært syndrom er det muligt at ordinere ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Ved alvorlig lupus erythematosus, langvarig persistens af kliniske symptomer er administrationen af ​​glucocorticoider berettiget.

For at undgå udviklingen af ​​lægemiddelinduceret lupus bør man ikke spontant og ukontrollabelt tage medicin; Udnævnelsen af ​​farmakologiske midler bør være rimelig og aftalt med den behandlende læge. For at forhindre gentagelse af lupus syndrom er en passende erstatning af årsagen til et signifikant lægemiddel med et alternativt lægemiddel nødvendigt.

Lupus-lignende syndrom

Lægemiddelinduceret lupus-lignende syndrom er en iatrogen sygdom svarende til systemisk lupus erythematosus, som udvikles som følge af langvarig brug af et antal lægemidler (apressin, novokainamid, difenin, trimetin, carbazepin, isoniazid, chlorpromazin). Syndromet udvikler hos ca. 10% af patienterne med tuberkulose og epilepsi hos ældre mennesker, der lider af hypertension og arytmi, og de tager lang tid disse stoffer.

Udviklingen af ​​et lupuslignende syndrom er forbundet med evnen hos de ovennævnte lægemidler til at inducere dannelsen af ​​antinucleare faktorer i kroppen hos individer, der er udsat for autoimmune reaktioner, såvel som hos personer med genetisk bestemmelse af acetyleringsforstyrrelsen af ​​disse lægemidler.

Ifølge de kliniske manifestationer af lupus-lignende syndrom ligner systemisk lupus erythematosus. Ved langvarig brug af visse lægemidler udvikles karakteristiske syndromer - glomerulonefritis (samtidig med apressin); pleurisy og pneumonitis (når du tager nikotinamid).

Diagnosen er lavet ud fra det kliniske billede i kombination med den langsigtede administration af de ovennævnte lægemidler. Tidlig anerkendelse af en bivirkning kræver en systematisk undersøgelse af antinuclear reaktioner (især til histoner), hvis udseende i gradvist stigende titere går forud for en systemisk sygdom.

Tidlig diagnose og tilbagetrækning af lægemidlet, der forårsagede lupus-lignende syndrom, fører til genopretning. I nogle tilfælde er der behov for udnævnelse af mellemdoser af prednison (20-30 mg pr. Dag). Med udviklingen af ​​et alvorligt klinisk billede af systemisk lupus erythematosus vises den relevante terapeutiske taktik.

Lupus-lignende syndrom

En række stoffer kan forårsage dannelsen af ​​antinucleære antistoffer uden symptomer. Sådanne antinucleære antistoffer er histon-afhængige, men med idiopatisk systemisk lupus erythematosus er histonafhængigheden kun fundet hos 30% af patienterne, og histon-afhængige antistoffer er aldrig kun anti-nukleare antistoffer.

Højrisiko lægemidler

1. Procainamid (i 15-100% af tilfældene forekommer anti-nukleare antistoffer inden for 1 år og i 5-30% af tilfældene udvikler systemisk lupus erythematosus; det forårsager ikke dannelse af antistoffer mod dsDNA).
2. Hydralazin (anti-nukleare antistoffer forekommer i 24-50% af tilfældene, systemisk lupus erythematosus udvikler sig i 8-13% af tilfældene).

Lavrisikotilskud til lupus syndrom

• Etosuktsimid
• Gidantiony
• isoniazid
• lithium
• quinidin
• thiouracil

Sandsynlige risiko stoffer

1. D-penicillamin
2. chlorpromazin
3. reserpin

Narkotika med en usandsynlig risiko

1. allopurinol
2. Guldsalte
3. griseofulvin
4. methysergid
5. Orale præventionsmidler
6. Penicillin, Streptomycin, Sulfonamider, Tetracyclin

Antihistone antistoffer er til stede i 95% af lægemiddelinduceret lupus. Hvis de er fraværende, er lægemiddel lupus usandsynligt. Andre antistoffer, som ofte ses med systemisk lupus erythematosus (for eksempel anti-dsDNA og anti-Sm) er normalt fraværende.

Høje titere af antinucleære antistoffer og fraværet af antistoffer mod dsDNA er almindelige.

Ændringer i nyrerne og centralnervesystemet er ikke typiske.

Lupus-lignende syndrom

En række stoffer kan forårsage dannelsen af ​​antinucleære antistoffer uden symptomer. Sådanne antinucleære antistoffer er histon-afhængige, men med idiopatisk systemisk lupus erythematosus er histonafhængigheden kun fundet hos 30% af patienterne, og histon-afhængige antistoffer er aldrig kun anti-nukleare antistoffer.

Narkotika høj risiko for at udvikle lupus syndrom

• Procainamid (i 15-100% af tilfældene forekommer anti-nukleare antistoffer inden for 1 år og i 5-30% af tilfældene udvikler systemisk lupus erythematosus; det forårsager ikke dannelse af antistoffer mod dsDNA).
• Hydralazin (anti-nukleare antistoffer forekommer i 24-50% af tilfældene, systemisk lupus erythematosus udvikler sig i 8-13% af tilfældene).

Lavrisikotilskud til lupus syndrom

• Etosuktsimid
• Gidantiony
• isoniazid
• lithium
• quinidin
• thiouracil

Narkotika med en sandsynlig risiko for at udvikle lupus syndrom

• D-penicillamin
• chlorpromazin
• reserpin

Narkotika med en usandsynlig risiko for at udvikle lupus syndrom

• allopurinol
• Guldsalte
• griseofulvin
• methysergid
• Orale præventionsmidler
• Penicillin, Streptomycin, Sulfonamider, Tetracyclin

Antihistone antistoffer er til stede i 95% af lægemiddelinduceret lupus. Hvis de er fraværende, er lægemiddel lupus usandsynligt. Andre antistoffer, som ofte ses med systemisk lupus erythematosus (for eksempel anti-dsDNA og anti-Sm) er normalt fraværende.

Høje titere af antinucleære antistoffer og fraværet af antistoffer mod dsDNA er almindelige.

Ændringer i nyrerne og centralnervesystemet er ikke typiske.

Lymusystemisk lupus erythematosus

Udgiftsområde ICD-10: M32.0

Indholdet

Definition og generel information [rediger]

Drug lupus syndrom er en komplikation af behandling med visse lægemidler (ca. 50 er kendt). Det ligner SLE, men de indre organer er lidt påvirket. Alle manifestationer af lupus drug syndrom forsvinder efter lægemiddeludtrængning.

Mænd og kvinder lider af samme frekvens, blandt hvide lupusmedisinssyndrom er mere almindeligt.

Etiologi og patogenese [rediger]

Drug lupus syndrom forårsager mere end 50 stoffer, blandt dem - isoniazid, procainamid, hydralazin.

Kliniske manifestationer [rediger]

Drug lupus syndrom manifesteres af feber, myalgi, artralgi, arthritis, serositis, mindre ofte - anæmi. Nyreskader er yderst sjældne.

Narkosystemisk lupus erythematosus: Diagnose [rediger]

I laboratorieundersøgelser er der en stigning i ESR og alfa-globulin niveauer og antinucleære antistoffer detekteres. Sidstnævnte kan forekomme i behandlingen af ​​isoniazid, procainamid og hydralazin i fravær af andre tegn på lupus syndrom. Ved anvendelse af procainamid påvises således antinucleære antistoffer hos 75% af patienterne og lægemiddelinduceret lupus syndrom - mindre end 20%. I dette syndrom observeres antistoffer mod DNA (ikke for dobbeltstrenget som i SLE, men til enkeltstrenget) antistoffer mod ribonukleoprotein og histoner. Manifestationer af lupus drug syndrom er normalt reversible, deres sværhedsgrad afhænger af dosis og varighed af lægemidlet.

Differential diagnose [rediger]

Systemisk lupus erythematosus: Behandling [rediger]

Behandling er normalt ikke påkrævet, det er nok at afbryde lægemidlet, der forårsagede sygdommen. Nogle gange foreskrevet aspirin eller andre NSAID'er. Behovet for kortikosteroider er sjældent. Forløbet af SLE påvirker ikke de stoffer, der forårsager lægemiddelinduceret lupus syndrom.

Neonatal lupus

Neonatal lupus (HB) defineres som et symptomkompleks, der diagnosticeres hos nyfødte, hvis mødre lider af en systemisk bindevævssygdom (SSTF) med antistoffer (AT) til Ro (SS-A) og La (SS-B) antigener og oftest to tegn - skader på huden og hjerteledningssystemet. HB forekommer med en hyppighed på 1 til 15-20 tusind nyfødte og oftere blandt den hvide befolkning på planeten. Problemet med rettidig diagnose og frem for alt, at forebyggelsen af ​​HB er tæt forbundet med at forbedre kvaliteten af ​​lægebehandling af kvinder med autoimmune sygdomme og positive ændringer i graviditetsplanlægningen hos disse kvinder.

Fra studieretningen

I 1954 beskrev CH McCuistion og EP Schoch først typiske hudfænomener i et barn, hvis moder lider af systemisk lupus erythematosus (SLE) og foreslog udtrykket neonatal lupus erythematosus, som i lang tid fik dette ikke ret præcise udtryk i verdenslitteraturen. Senere, i 1983, JS Scott, PJ Maddison et al. for første gang foreslog et forhold mellem moder AO'er til ribonukleoproteiner og medfødt hjerteblok (IBD) hos nyfødte. I den internationale klassifikation af sygdomme i den 10. revision (ICD-10) findes HB i rubrik R.83 ("Andre ændringer af de eksterne dæk, der er specifikke for fosteret og nyfødte"), i engelsksprogede litteraturen betegner udtrykket "neonatal lupus syndrom", " medfødt lupus "," medfødt lupus erythematosus "," neonatal lupus erythematosus ", som efter vores mening er det nærmeste til det væsentlige kendetegn ved dette syndrom den første.

Kliniske manifestationer

Ifølge de store litterære kilder manifesterer langt de fleste tilfælde af HB sig i form af isolerede former, blandt hvilke hududslæt (25-32% i det samlede billede) og hjerte læsioner (15-24%) er mest almindelige. Hududslætet er normalt repræsenteret af polycykliske dræningselementer, som er lokaliseret i hovedbunden, nakke og øvre ekstremiteter, der optræder i de første 6-8 uger af livet og forstærkes ofte på baggrund af insolation. Med hensyn til hjertets læsion indbefatter det myokarditis med nedsat hjerterytme og ledning (blok 1, 2 grader); fuldføre tværgående hjerteblok med en kombination eller uden valvulære defekter (i 15-20% af tilfældene fører til fosterdød) udvidet kardiomyopati, endokardiofibroelastase og lignende. Manifestationer af andre systemer og organer, såsom trombocytopeni, anæmi, hepatomegali, transient hyperbilirubinæmi, splenomegali, pneumonitis, tegner sig for ca. 15-18% af tilfældene og normalt forbigående. I 30-40% af tilfældene manifesterer HB sig i kombination af forskellige kliniske og laboratoriemæssige manifestationer. Et barns historie om HB er ikke en forudsætning for udviklingen af ​​en autoimmun sygdom i adolescenten eller voksenalderen, selv om tilfælde af udvikling af SLE eller Sjogren's sygdom hos disse børn beskrives i litteraturen.

Det antages, at det er AT til Ro (SS-A) og La (SS-B), der spiller en ledende rolle i HB's patogenese, mens udviklingen af ​​hudfænomener primært er associeret med AO i La (SS-B) og IBS - med tilstedeværelsen af ​​AT til ro (SS-A). Sidstnævnte er proteiner med en molekylvægt på 52 og 60 kDa, hvoraf de mest patogene er polypeptider med en masse på 52 kDa. E. Jaeggi, C. Laskin et al. i deres undersøgelse viste tilstedeværelsen af ​​en korrelation mellem titrene af AT til Ro (SS-A) og udviklingen af ​​IBS og bemærkede, at en titer på AT ≥50 U / ml er klinisk signifikant.

Mødre af nyfødte med HB. AT til Ro (SS-A) og La (SS-B) detekteres i autoimmune sygdomme som SLE med Sjogrens syndrom eller (sjældent) uden det, discoid lupus erythematosus, som er forbundet med tilstedeværelsen af ​​AT til La (SS-B) Sjogren-sygdom (primært sjogren-syndrom), systemisk sclerodermi med Sjogren-syndrom, rheumatoid arthritis med Sjogren-syndrom, andre autoimmune sygdomme (primær biliær cirrose, autoimmun thyroiditis) med Sjogren syndrom.

Det skal bemærkes, at ikke alle mødre med AT til Ro (SS-A) og La (SS-B) har børn med HB: kun 2-5% af nyfødte diagnosticeres med denne sygdom i 1-3% af de tilfælde, de udvikler TBR. Dette tyder på, at der ud over forælder AO også er andre faktorer, som bidrager til udviklingen af ​​HB. Det er blevet konstateret, at risikoen for at få et sygt barn øges med HLA-B8 og HLA-DR3. Sandsynligvis spiller en bestemt rolle af kønshormoner: forholdet mellem syge piger og drenge er 2: 1, hvilket er forbundet med øget intensiv virkning af østradiol. Interessant nok øges risikoen for at få et andet barn med IBS hos en syg mor med 6-10 gange, selvom det første barn kun havde hudpræparater forbundet med de overordnede AO'er til Ro (SS-A) og La (SS-B). Hudformen er mere almindelig hos børn, hvis mødre ikke har diagnosticeret FHST. Ifølge forskellige kilder udvikler 70-90% af mødre, der ikke har FHST på tidspunktet for fødslen af ​​et sygt barn, en autoimmun reumatisk sygdom inden for 10 år.

Behandling og forebyggelse

Nu er behandlingsprotokollen for HB ikke blevet udviklet, men under hensyntagen til resultaterne af de seneste undersøgelser er der formuleret anbefalinger til forebyggelse af udvikling og behandling af dette syndrom. De indeholder følgende elementer:

1. Patienter med etableret diagnose anbefales at tage profylaktiske doser hydroxychloroquin 6 uger før den planlagte graviditet og hele tiden under graviditeten. Effektiviteten af ​​høje doser dexamethason, plasmaferes og intravenøs administration af immunglobulin er ikke blevet påvist.
2. Fra og med den 16. uge af graviditeten skal du sørge for ugentlig dopplerometri af navlestrengsbeholdere til rettidig diagnosticering af intrauterin vækstretardation og ekkokardiografiske (EchoCG) undersøgelser for at overvåge udviklingen af ​​fostrets hjerte, fordi manifestationen af ​​hjertekomplikationer normalt opstår fra den 18. til den 24. svangerskabsuge, hvilke bandager med en stigning i transplacental IgG transport i II trimesteren.
3. Levering skal planlægges på tertiært niveau faciliteter til rettidig etablering af en pacemaker for hjertesygdomme.
4. I tilfælde af diagnosticering af en isoleret hudform, hæmatologiske manifestationer eller individuelle manifestationer fra andre organer og systemer kræver barnet ikke behandling.
5. Overhold et barn op til 6-7 måneder (i nogle tilfælde op til 9) med en blodprøvekontrol for at bekræfte elimination af moderens AO.

Tilfælde fra klinisk praksis

Vi præsenterer et klinisk tilfælde af neonatal lupus i en 3-månedig pige, hvis mor gik til klinikken i august 2016 med klager over udslæt på barnets overflade (foto).

Barnets anamnese: Født sundt, men i en alder af 6 uger blev der observeret udseendet af en lyserød plet i den tidsmæssige region til venstre, som gradvist steg, blev ringformet. Over tid syntes der nye firkantede elementer på ansigtet med en tendens til at slå sammen, en stigning. En stigning i temperaturen, en forværring af pigernes generelle tilstand blev ikke observeret, ingen kryds og insektbid blev registreret. Barnets moder bemærkede, at udslætet bliver lysere under påvirkning af sollys. I forbindelse med udslættelsen af ​​udslæt blev barnet indlagt i en indlagt pædiatrisk institution, hvor diagnosen toksisk allergisk dermat blev foretaget i henhold til resultaterne af undersøgelser foretaget af specialister og kliniske kliniske laboratorietests. Som følge af behandling med dexamethason blev der observeret en positiv udvikling: Et signifikant fald i intensiteten af ​​exantemet, men efter at lægemidlet blev afbrudt, genoptog udslætet.

Moderen har ingen klager på eksamenstidspunktet. Fra anamnesen: graviditeter - 3, fødsel - 2, har en sund søn af 8 år, den anden graviditet - abort. For to år siden led hun parotitis - der var hævelse af parotid spytkirtler, hovedsagelig fra venstre, uden tegn på smitsomme sygdomme. Hun fik ikke behandling, hævelsen af ​​kirtlerne regresserede i 2 uger. Under den målrettede undersøgelse blev der ikke modtaget oplysninger om tilstedeværelsen af ​​klager eller symptomer på den "reumatologiske cirkel", herunder artralgi, hududslæt, hypertermi, tør mund og øjne, men kvinden bemærkede det under det lange arbejde på computeren eller læste en følelse af "sand i øjnene" "Oftere er der et ønske om at blinke. Et beregnet tomogram af den maksillofaciale region, som blev udført 3 måneder før behandling, viste en stigning i venstre submandibulære lymfeknuder.

Ved undersøgelse af moderen blev der ikke fundet klinisk signifikante abnormiteter fra organer og systemer til fysisk undersøgelse. Resultaterne af de påtænkte laboratorie- og instrumentstudier afslørede en række diagnostisk signifikante ændringer: erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) - 42 mm / h (referenceværdier - op til 20 mm / time); C-reaktivt protein (CRP) - 34 mg / l (referenceværdier op til 5 mg / l); reumatoid faktor - 72 IE / ml (referenceværdier - op til 14 IE / ml) antinuclear antistoffer (ANA) - positiv (normal-negativ) Ro (SS-A) 52/60 og La (SS-B)> 8 U (negativt resultat - op til 1 U), andre antistoffer mod nukleare antigener - negativt resultat; thymol test - 14 U / l (referenceværdier - op til 4 U / l). Schirmer-testen viste et signifikant fald i produktionen af ​​tårevæske på begge sider: OD - 5 mm, OS - 7 mm (normen er mindst 15 mm om 5 minutter). Radiografi af brystet, elektrokardiografi (EKG) og ekkokardiografi afslørede ikke nogen patologi.

I betragtning af anamnese-data (ikke-infektionsassocieret episode af parotid spytkirtler i voksenalderen, en stigning i submandibulære lymfeknuder, indirekte tegn på nedsat tåreproduktion), laboratorieundersøgelser (tegn på en aktiv inflammatorisk proces - øget ESR og niveau af CRP, høj reumatoid faktor uden tegn på arthritis, positiv ANA, en signifikant stigning i blodtrykket til Ro (SS-A) og La (SS-B), thymolprøve uden abnormiteter i andre leverprøver) bekræftet af Schirmers test var en bilateral reduktion i produktionen af ​​tårer, moren blev diagnosticeret med Sjogrens sygdom, kronisk forløb, grad 2, med spytskader (sialadenitis, lymfadenopati) og lacrimalkirtler (xerophthalmia). ANA (+), AT-Ro (SS-A) (+), AO-La (SS-B) (+), RF (+). Det anbefales at foretage en ultralydsundersøgelse af spytkirtlerne og en biopsi af de små spytkirtler i mundslimhinden.

Efter at have modtaget resultaterne af undersøgelsen af ​​moderen blev det besluttet at genprøve barnet. I den kliniske analyse af blod - alle indikatorer inden for aldersnorm øges niveauet af CRP ikke, ANA (positiv) og AO til Ro (SS-A) 52/60 og La (SS-B)> 8 U / l, andre laboratorieparametre, herunder den russiske føderation og thymol test - uden patologiske ændringer. Barnets EKG- og ekkokardiografi-resultater er normale.

I betragtning af tilstedeværelsen af ​​en moders Sjogrens sygdom med høje titere af AT til Ro (SS-A) og La (SS-B) blev diagnosen af ​​samme AO i pigens blod i mangel af kliniske og laboratorie tegn på FHTCs til barnet diagnosticeret med neonatal lupus syndrom med hudlæsioner ( erythematøs dermatitis). ANA (+), AT-Ro (SS-A) (+), AO-La (SS-B) (+).

Så vi kan konkludere, at udviklingen af ​​HB i dette barn skyldtes transplacental overførsel af moder AT til Ro (SS-A) og La (SS-B). Det kliniske billede vil være til stede, indtil moderens AO er elimineret - ca. 3-4 måneder. Derfor anbefales det at observere barnet op til 6 måneder og forventer et fald i udslæt indtil dets fuldstændige forsvinden. Systemisk behandling i dette tilfælde er vist, man må kun undgå direkte sollys falder på barnets hud, hvilket kan provokere udseende af nye udslæt eller øge deres sværhedsgrad. Måske den lokale anvendelse af glucocorticoid cremer eller salver. Det blev anbefalet, at moderen efter yderligere undersøgelse observeres af en reumatolog for behandling af sygdommen i fremtiden og koordinerer sin indvielse med afslutningen af ​​amning. Selv om en kvinde i henhold til de nuværende anbefalinger fra Den Europæiske Antirheumatiske Liga (EULAR) sammen med farmakoterapi af reumatiske sygdomme under graviditet og amning, kan en kvinde sikkert tage glukokortikoider og nogle andre lægemidler til et barn, gør det relativt gunstige forløb af sygdommen hos moderen mulighed for at udsætte behandlingen i flere måneder.

Drug lupus

Lupus er et reversibelt lupus-lignende syndrom. Denne sygdom er forårsaget af medicin. Symptomer på manifestationen af ​​lægemiddel lupus ligner SLE (pleurisy, polyarthritis, feber osv.). Som regel forsvinder manifestationer af lupus erythematosus ret hurtigt, efter at stofferne er provokatøren afbrydes. Oftest udvikles denne sygdom hos patienter over 50 år, uanset køn.

Årsager til lupus erythematosus

Lupus kan forekomme på grund af langvarig brug eller overdosering af lægemidler: antipsykotika, antikonvulsiver, tuberkulose, antiarytmiske, antihypertensiva. For kvinder, der tager orale præventionsmidler i lang tid, kan denne sygdom også manifestere sig.

Årsagen til forekomsten af ​​lupus erythematosus er disse lægers evne til at forårsage dannelsen af ​​ANA (antinucleære antistoffer) i menneskekroppen. Sandsynligheden for denne sygdom hos en bestemt person afhænger af varigheden af ​​lægemiddelterapi.

Symptomer på Drug Lupus

Denne sygdom er karakteriseret ved manifestationer af hjerte-lunge- og artikulær syndrom. Sygdommen kan forekomme gradvis eller akut med symptomer som noget tab af kropsvægt, feber, myalgi, utilpashed. De fleste patienter har artralgi, i nogle tilfælde polyarthritis. Patienter, der tager antiarytmiske lægemidler, har aseptisk infiltration i lungerne, pneumonitis, cardiac tamponade, serositis, og i nogle tilfælde er der udvikling af lymfopatmopati og udslæt på huden.

I modsætning til klassisk lupus er der med sygdomssyndrom sådanne manifestationer som mentale og neurologiske lidelser, nefrotisk syndrom, alopeci, ulcerativ stomatitis og erytem på kinderne sjældne.

Diagnose af lægemiddel lupus

Fra den første manifestation af tegn på lægemiddel lupus, indtil den endelige bekræftelse af denne diagnose kan tage en ganske lang periode fra flere uger til flere år. Gennem denne tid kan patienter undersøges af specialister (kardiologer, pulmonologer osv.) For individuelle symptomer på sygdommen. For at diagnosen skal kunne etableres korrekt, er en omfattende undersøgelse, analyse af symptomernes kliniske manifestationer og sammenligning af sygdommens tegn og medicin nødvendig. En af de mest præcise metoder til diagnosticering af denne sygdom er at gennemføre immunologiske tests.

Behandling af lupus erythematosus

Efter afskaffelsen af ​​lægemidlet, som fremkaldte manifestationen af ​​denne sygdom, er der en langsom udryddelse af tegn på lupus. I løbet af denne proces varer fra flere dage til flere uger efter aflysning. For at arrestere artikulært syndrom kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler ordineres.

Hvis lupus erythematosus manifesterer sig i en alvorlig form, kan glukokortikoider i lang tid foreskrives.

For at forebygge sådanne sygdomme som lupus er det umuligt at forhindre ukontrolleret og spontant indtagelse af stoffer. Modtagelse af lægemidler og farmakologiske midler bør ordineres af den behandlende læge. For at forhindre gentagelse af lægemiddel lupus er en udskiftning af lægemidlet af et alternativt middel påkrævet.

Lupus erythematosus - former (systemisk, discoid, lægemiddel osv.), Stadier, symptomer og manifestationer af sygdommen (foto). Symptomer hos kvinder og børn

Formen af ​​lupus erythematosus

I øjeblikket er der fire hovedformer af lupus erythematosus:

1. Kutan lupus erythematosus:

• Discoid lupus erythematosus;
• Subakut lupus erythematosus.

2. Systemisk lupus erythematosus (generaliseret form).
3. Neonatal lupus erythematosus hos nyfødte babyer.
4. Drug lupus syndrom.

Den kutane form af lupus erythematosus er karakteriseret ved en overvejende læsion af huden og slimhinderne. Denne form for lupus er mest gunstig og forholdsvis godartet. Når systemisk lupus erythematosus påvirker mange indre organer, som følge heraf denne form er mere alvorlig end huden en. Neonatal lupus erythematosus er meget sjælden og forekommer hos nyfødte, hvis mødre har lidt under denne sygdom under graviditeten. Drug lupus syndrom er faktisk ikke lupus erythematosus, da det er en kombination af symptomer, der ligner dem med lupus, men udløses ved at tage visse lægemidler. Et karakteristisk træk ved lupus drug syndrom er, at det forsvinder fuldstændigt efter afskaffelsen af ​​medicinen, der har provokeret det.

Generelt er lupus erythematosus kutan, systemisk og neonatal. Et lægemiddel lupus syndrom er ikke en form for lupus erythematosus selv. Der er forskellige synspunkter på forholdet mellem kutan og systemisk lupus erythematosus. Så nogle forskere mener, at disse er forskellige sygdomme, men de fleste læger er tilbøjelige til at tro, at hud og systemisk lupus er stadier af samme patologi.

Overvej formerne af lupus erythematosus mere detaljeret.

Kutan lupus erythematosus (discoid, subakut)

Med denne form for lupus påvirkes kun hud, slimhinder og led. Afhængig af lokaliteten og forekomsten af ​​læsioner kan kutan lupus erythematosus være begrænset (discoid) eller almindelig (subakut lupus kutan).

Discoid lupus erythematosus

Det er en begrænset kutan form af sygdommen, hvor hudens ansigt, nakke, hovedbund, ører og undertiden overkroppen, benene og skuldrene er overvejende påvirket. Ud over hudlæsioner kan oral lupus erythematosus beskadige mundslimhinden, læber og tunge hud. Desuden er discoid lupus erythematosus præget af involvering i ledens patologiske proces med dannelsen af ​​lupus arthritis. Generelt viser discoid lupus erythematosus sig i to varianter: enten hudlæsioner + arthritis eller hudlæsioner + mucosale læsioner + arthritis.

Leddgigt i discoid lupus erythematosus har et normalt kursus, det samme som i den systemiske proces. Dette betyder, at symmetriske små ledd, hovedsageligt af hænderne, påvirkes. Den ramte ledd svulmer og gør ondt, tager en tvunget bøjet stilling, som giver armen et skævt udseende. Men smerterne migrerer, det forekommer lejlighedsvis og forsvinder, og armens tvunget position med leddets deformitet er også ustabil og passerer efter at reducere sværhedsgraden af ​​betændelse. Graden af ​​skader på leddene udvikler sig ikke, med hver episode af smerte og betændelse den samme dysfunktion som den sidste gang udvikler sig. Leddgigt i discoid kutan lupus spiller ikke en stor rolle, fordi Skyggen af ​​skaden ligger på huden og slimhinderne. Derfor beskriver vi ikke lupus arthritis mere detaljeret, da de fulde oplysninger om det findes i afsnittet "lupus symptomer" i afsnittet "lupus symptomer fra det leddemuskulære system".

Hovedorganet, der oplever den fulde sværhedsgrad af den inflammatoriske proces i discoid lupus, er huden. Derfor betragter vi hudens manifestationer af discoid lupus i detaljer.

Hudlæsioner i discoid lupus udvikler sig gradvist. For det første vises en "sommerfugl" på ansigtet, så udslæt dannes på panden, på den røde kant af læberne, i hovedbunden og på ørerne. Senere kan udslæt også forekomme på bagsiden af ​​skinne, skuldre eller underarme.

Et karakteristisk træk ved udslæt på huden med discoid lupus er et klart stadium af deres kursus. På det første (erytematøse) stadium forekommer elementerne i læsionerne således blot som røde pletter med en klar kant, moderat puffiness og en velmærkede vaskulær stjerne i midten. Over tid øger sådanne elementer af udslæt i størrelse, fusionere med hinanden, der danner en stor læsion i form af en sommerfugl på ansigtet og en anden form på kroppen. På udslæt kan det føle sig brændende og prikkende. Hvis udslæt er lokaliseret på mundslimhinden, så sårer de og kløe, og disse symptomer forværres under spiseringen.

I anden fase (hyperkeratotisk) er udbrudene komprimeret, de danner plaques dækket med små gråhvidede vægte. Når skalaer fjernes, udsættes hud, der ligner en citronskind. Over tid danner de komprimerede elementer af udbrud horny og en rød kant omkring dem.

I tredje fase (atrofisk) dør plackvæv af, som følge heraf udbrudene har form af en underkop med hævede kanter og en sænket central del. På dette stadium repræsenteres hver læsion i midten af ​​atrofiske ar, der er indrammet med en grænse af tæt hyperkeratose. Og langs kanten af ​​ilden er en rød kant. Desuden er dilaterede skibe eller edderkopper synlige i lupus-fokusets område. Gradvist ekspanderer centrum for atrofi og når den røde grænse, og som følge heraf erstattes hele området af lupusudbrud med arvæv.

Efter hele lupusfokuset er dækket af arvæv, falder håret på hovedet i lokaliseringen, revner på læberne og erosioner og sår på slimhinderne.

Den patologiske proces udvikler sig, nye udbrud ser konstant ud, som går gennem alle tre faser. Som et resultat af dette er der udslæt på huden, der er på forskellige udviklingsstadier. I udslæt på næse og ører vises "sorte pletter" og porerne udvides.

Relativt sjældent, med discoid lupus, udslæt lokaliseres på slimhinden af ​​kinderne, læberne, ganen og tungen. Udslæt går gennem de samme stadier som lokaliseret på huden.

Den discoide form af lupus erythematosus er forholdsvis godartet, da den ikke påvirker de indre organer, hvilket resulterer i, at en person har en gunstig prognose for liv og sundhed.

Subakut kutan lupus erythematosus

Det er en formidlet (almindelig) form for lupus, hvor udslæt er lokaliseret gennem huden. I alle andre henseender fortsætter læsionerne på samme måde som i discoid (begrænset) form for kutan lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus

Denne form for lupus erythematosus er karakteriseret ved kærlighed af de indre organer med udviklingen af ​​deres insufficiens. Det er systemisk lupus erythematosus, der manifesteres af forskellige syndromer på den del af disse eller andre indre organer beskrevet nedenfor i "symptomerne" sektionen.

Neonatal lupus erythematosus

Denne form for lupus er systemisk og udvikler sig hos nyfødte babyer. Neonatal lupus erythematosus i dets forløb og kliniske manifestationer er helt i overensstemmelse med den systemiske form af sygdommen. Neonatal lupus er meget sjælden og påvirker babyer, hvis mødre under graviditeten lider af enten systemisk lupus erythematosus eller anden immunologisk patologi. Dette betyder imidlertid ikke, at en kvinde, der lider af lupus, bliver født med en syg baby. Tværtimod - i de fleste tilfælde er kvinder, der lider af lupus pleje og føde sunde børn.

Drug lupus syndrom

Symptomer på lupus erythematosus

Almindelige symptomer

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er meget variable og forskelligartede, da den inflammatoriske proces ødelægger forskellige organer. Følgelig forekommer de tilsvarende kliniske symptomer på den del af hvert organ, der er blevet beskadiget af lupusantistoffer. Og da forskellige mennesker kan have et andet antal organer involveret i den patologiske proces, vil deres symptomer også være meget forskellige. Det betyder, at der ikke er identiske sæt af symptomer hos to forskellige personer, der lider af systemisk lupus erythematosus.

Som regel begynder lupus ikke akut, en person forstyrres af en forårsaget forlænget forøgelse af kropstemperaturen, røde hududslæt, utilpashed, generel svaghed og tilbagevendende arthritis, som i sine egenskaber ligner reumatisk, men det er det ikke. I mere sjældne tilfælde begynder lupus erythematosus akut med en kraftig stigning i temperaturen, udseendet af svær smerte og hævelse af leddene, dannelsen af ​​en sommerfugl i ansigtet og udviklingen af ​​polyserosit eller nephritis. Efter en variant af den første manifestation kan lupus erythematosus også forekomme på to måder. Den første variant observeres i 30% af tilfældene og er kendetegnet ved, at inden for 5 til 10 år efter manifestationen af ​​sygdommen hos mennesker er kun ét organsystem beskadiget, hvilket fører til lupus i form af et enkelt syndrom, for eksempel arthritis, polyserositis, Raynauds syndrom, Verlhoff syndrom epileptisk syndrom mv. Men efter 5 til 10 år påvirkes forskellige organer, og systemisk lupus erythematosus bliver polysyndromisk, når en person har symptomer på abnormiteter i mange organer. Den anden variant af lupus erythematosus er noteret i 70% af tilfældene og er karakteriseret ved udviklingen af ​​polysyndromisme med levende kliniske symptomer fra forskellige organer og systemer umiddelbart efter sygdommens første manifestation.

Polysyndromisme betyder, at der med lupus erythematosus er mange og meget forskelligartede kliniske manifestationer forårsaget af skade på forskellige organer og systemer. Desuden er disse kliniske manifestationer til stede i forskellige mennesker i forskellige kombinationer og kombinationer. Enhver type lupus erythematosus manifesteres imidlertid af følgende generelle symptomer:

• Ømhed og hævelse af leddene (især store)
• Langvarig uforklarlig feber;
• Kronisk træthedssyndrom
• Udslæt på huden (på ansigtet, på nakken, på torsoen);
• Brystsmerter, der opstår, når du trækker dyb vejrtrækning eller ånder ud
• Hårtab
• Skarp og svær blanchering eller blå hud på tæerne og hænder i kolde eller stressfulde situationer (Raynauds syndrom);
• Hævelse af benene og området omkring øjnene;
• Hævede og ømme lymfeknuder;
• Følsomhed over for solstråling
• Hovedpine og svimmelhed;
• kramper;
• Depression.

Disse almindelige symptomer findes sædvanligvis i forskellige kombinationer hos alle mennesker med systemisk lupus erythematosus. Det vil sige, at hver lupuslidende overholder mindst fire af de ovennævnte almindelige symptomer. De overordnede hovedsymptomer af de forskellige organer i lupus erythematosus er skematisk vist i figur 1.

Figur 1 - Generelle symptomer på lupus erythematosus fra forskellige organer og systemer.

Derudover skal du vide, at den klassiske triade af lupus erythematosus symptomer omfatter arthritis (inflammation i leddene), polyserose - betændelse i peritoneum (peritonit), betændelse i lungepleura (pleurisy), inflammation i hjertets perikardium (perikarditis) og dermatitis.

Når lupus erythematosus ikke opstår kliniske symptomer på én gang, præget af deres gradvise udvikling. Det vil sige, at nogle symptomer først vises, da sygdommen skrider frem, bliver andre med, og det samlede antal kliniske tegn øges. Nogle symptomer optræder år efter sygdommens begyndelse. Det betyder, at jo længere en person lider af systemisk lupus erythematosus - jo mere kliniske symptomer har han.

Disse almindelige symptomer på lupus erythematosus er meget uspecifikke og afspejler ikke hele spektret af kliniske manifestationer, der opstår, når de forskellige organer og systemer er beskadiget af den inflammatoriske proces. I nedenstående underafsnit vil vi derfor i detaljer undersøge hele spektret af kliniske manifestationer, der ledsager systemisk lupus erythematosus, gruppering af symptomer ved de organsystemer, hvorfra det udvikles. Det er vigtigt at huske, at forskellige mennesker kan have symptomer fra visse organer i en lang række kombinationer, som følge heraf er der ikke to identiske varianter af lupus erythematosus. Desuden kan symptomer kun være til stede fra to eller tre organsystemer eller fra alle systemer.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra hud og slimhinder: Røde pletter på ansigtet, sklerodermi med lupus erythematosus (foto)

Ændringer i hudens farve, struktur og egenskaber eller udseende af læsioner på huden er det mest almindelige syndrom i systemisk lupus erythematosus, som er til stede hos 85-90% af mennesker, der lider af denne sygdom. Så i øjeblikket er der omkring 28 forskellige varianter af ændringer i lupus erythematosus hud. Overvej de mest typiske hud symptomer på lupus erythematosus.

Det mest specifikke hudsymtom for lupus erythematosus er tilstedeværelsen og placeringen af ​​røde pletter på kinderne, vingerne og ryggen af ​​næsen på en sådan måde, at en figur ligner sommerfuglvinger er dannet (se figur 2). På grund af denne specifikke placering af pletterne kaldes dette symptom blot "sommerfugl".

Figur 2 - Udslæt på ansigtet i form af "sommerfugl".

"Butterfly" med systemisk lupus erythematosus er af fire sorter:

• Vasculitis "butterfly" er en diffus pulserende rødme med en blålig tinge, lokaliseret på næse og kinder. Denne rødme er ustabil, den øges, når den udsættes for frost, vind, sol eller agitation, og falder derimod i gunstige miljøforhold (se figur 3).
• En "sommerfugl" af centrifugal erythem typen (Bietta erythema) er en samling af vedvarende røde hævede pletter placeret på kinder og næse. Desuden er pletterne ofte placeret på kinderne ikke nær næsen, men tværtimod i templernes område og langs den imaginære linje af skægvækst (se figur 4). Disse pletter passerer ikke, og deres intensitet falder ikke under gunstige miljøforhold. På overfladen af ​​pletterne er der en moderat hyperkeratose (skrælning og fortykkelse af huden).
• Kaposhas "sommerfugl" er en samling af lyserøde, tykke og hævede pletter placeret på kinderne og næse mod baggrunden af ​​et generelt rødt ansigt. Et karakteristisk træk ved denne form for "sommerfugl" er at pletterne befinder sig på den edematøse og røde hud i ansigtet (se figur 5).
• En "sommerfugl" af discoid-type elementer er en samling af lyse røde, hævede, betændte, skællede pletter placeret på kinder og næse. Pletterne med denne form for "sommerfugl" er først og fremmest røde, så bliver de hovede og bliver betændte, hvorved huden på dette område tykner, begynder at skrælle og dø af. Når den inflammatoriske proces går væk, forbliver ar og patcher af atrofi videre på huden (se figur 6).

Figur 3 - Vasculitis "sommerfugl".

Figur 4 - "Butterfly" type centrifugal erytem.

Figur 5 - "Butterfly" Kaposi.

Figur 6 - "Butterfly" med discoide elementer.

Udover "sommerfuglen" på ansigtet kan hudlæsioner i systemisk lupus erythematosus manifesteres ved udslæt på ørlederne, halsen, panden, hovedbunden, læbeets læbe, krop (oftest i décolleté), på ben og arme, såvel som på albue-, ankel- og knæled. Udslæt på huden har udseendet af røde pletter, bobler eller knuder af forskellig form og størrelse, med en klar grænse med sund hud, isoleret eller fusioneret med hinanden. Spots, vesikler og knuder er hævede, meget farvede, lidt fremspringende over overfladen af ​​huden. I sjældne tilfælde kan udslæt på huden med systemisk lupus være i form af knuder, store tyre (blærer), røde pletter eller et gitter med sårdannelser.

Udslæt på huden med en lang lupus erythematosus kan blive tæt, skællende og revner. Hvis udslætene fortykkede og begyndte at skrælle og knække, er der efter lindring af inflammation i deres sted dannet ar på grund af hudatrofi.

Hudskader i lupus erythematosus kan også opstå som lupus-cheilitis, hvor læberne bliver lyse rødt, ulcerat og bliver dækket af gråskalaer, skorper og mange erosioner. Efter en tid dannes foki af atrofi på skadesiden langs den røde kant af læberne.

Endelig er et andet karakteristisk hudsymptom for lupus erythematosus kapillært, der er røde hævede pletter med vaskulære "stjerner" og ar på dem, der ligger i fingerspidserne på palmer og såler (se figur 6).

Figur 7 - Capillaritis af fingrene og palmerne af lupus erythematosus.

Ud over de ovennævnte symptomer ("sommerfugl" på ansigtet, hududslæt, lupus-cheilitis, kapillærer), er hudlæsioner med lupus erythematosus manifesteret af hårtab, brølhed og deformation af søm, sårdannelse og tryksår på overfladen af ​​huden.

Til hudsyndromet i lupus erythematosus indgår også skade på slimhinderne og "tørhedssyndrom". Skader på slimhinderne af lupus erythematosus kan forekomme i følgende former:

• Aphthous stomatitis;
• Enantema af mundslimhinden (områder af slimhinden med blødninger og erosioner);
• Oral candidiasis;
• Erosioner, sår og hvide plaques på slimhinderne i mund og næse.

Tørsyndrom i lupus erythematosus er kendetegnet ved tør hud og vagina.

Med systemisk lupus erythematosus hos mennesker kan alle de angivne manifestationer af hudsyndrom være til stede i forskellige kombinationer og i enhver mængde. Nogle mennesker med lupus udvikler for eksempel kun en sommerfugl, den anden udvikler flere hud manifestationer af sygdommen (for eksempel en sommerfugl + lupus cheilitis), og den tredje har et helt spektrum af manifestationer af hudsyndrom - både en sommerfugl og kapillærer., og hududslæt og lupus-cheilitis mv.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra knogler, muskler og led (arthritis i lupus erythematosus)

Skader på leddene, knoglerne og musklerne er typiske for lupus erythematosus og er noteret hos 90-95% af de mennesker, der lider af denne sygdom. Det fælles og muskulære syndrom i lupus kan manifestere sig i følgende kliniske former:

• Langvarig smerte i en eller flere højintensive led.
• Polyarthritis med involvering af de symmetriske interphalangeale led i fingrene, metacarpophalangeal, carpal og knæled.
• Morgenstivhed i de ramte leddene (om morgenen umiddelbart efter vågnen er det svært og smertefuldt at få bevægelser i leddene, men efter et stykke tid efter "opvarmning" begynder samlingerne at fungere næsten normalt).
• Flexion kontrakturer af fingrene på grund af betændelse i ledbånd og sener (fingrene fryser i en bøjet position, og det er umuligt at rette dem, fordi ledbånd og sener er forkortede). Kontrakter dannes sjældent, ikke mere end 1,5 - 3% af sagerne.
• Rheumatoidlignende udseende af hænderne (hævede led med bøjede, urolige fingre).
• Aseptisk nekrose af lårhovedet, humerus og andre knogler.
• Muskel aches.
• Muskel svaghed.
• Polymyositis.

Som dermal kan artikulært muskelsyndrom i lupus erythematosus manifestere sig i de ovennævnte kliniske former i enhver kombination og mængde. Det betyder, at kun lupus arthritis kan være til stede hos en person, der lider af lupus, arthritis + polymyositis i en anden, og hele rækken af ​​kliniske former for ledd- og muskelsyndrom (muskelsmerter, arthritis, morgenstivhed osv.) I den tredje. ).

Imidlertid forekommer det mest almindelige ledd og muskelsyndrom i lupus erythematosus i form af arthritis og dets ledsagende myositis med intens muskelsmerter. Overvej lupus arthritis mere detaljeret.

Arthritis for lupus erythematosus (lupus arthritis)

Den inflammatoriske proces involverer oftest små led i hånd, håndled og ankel. Artrit af store led (knæ, albue, lårben og andre) udvikler sjældent med lupus erythematosus. Som regel er der en samtidig læsion af symmetriske ledd. Det er, lupus arthritis fanger samtidigt leddene i højre og venstre hånd, ankel og håndled. Med andre ord, i mennesker, er de samme ledd i venstre og højre lemmer normalt påvirket.

Gigt er manifesteret af smerte, hævelse og morgenstivhed i de ramte led. Smerten migrerer oftest - det vil sige, det varer i flere timer eller dage, hvorefter det forsvinder, så dukker op igen i en vis periode. Hævelsen af ​​de ramte ledd forbliver konstant. Morgenstivhed ligger i, at umiddelbart efter opvågningen af ​​bevægelsen i leddene er vanskelige, men efter at personen "spredes", begynder leddene at fungere næsten normalt. Derudover ledses arthritis med lupus erythematosus altid af smerter i knogler og muskler, myositis (muskelbetændelse) og tendovaginitis (betændelse i sener). Desuden udvikler myosit og tendovaginitis som regel i musklerne og sener støder op til den berørte led.

På grund af den inflammatoriske proces kan lupus arthritis føre til fælles deformiteter og forringe deres funktion. Deformation af leddene er sædvanligvis repræsenteret ved smertefulde bøjningskontrakter som følge af alvorlig smerte og betændelse i ledbånd og muskler omkring leddet. På grund af smerten kontraherer musklerne og ledbåndene refleksivt og holder leddet i bøjet position, og på grund af betændelse er det fastgjort, og forlængelse forekommer ikke. Kontrakt, deformering af leddene, giver fingrene og hænderne et karakteristisk skævt udseende.

Et karakteristisk træk ved lupus arthritis er imidlertid, at disse kontrakter er reversible, fordi de skyldes betændelse i ledbåndene og musklerne, der omgiver leddet, og er ikke en følge af erosion af knogleens overflader. Dette betyder, at kontrakter af leddene, selvom de dannes, kan elimineres med tilstrækkelig behandling.

Vedvarende og irreversible fælles deformiteter i lupus arthritis er meget sjældne. Men hvis de udvikler sig, ser de ud til dem med rheumatoid arthritis, for eksempel "svanehals", spindelformet deformitet af fingre mv.

Foruden arthritis kan muskel- og leddsyndrom i lupus erythematosus manifestere aseptisk nekrose af knoglernes hoved, oftest lårbenet. Knoglehovedets nekrose observeres hos ca. 25% af alle lupus-syge, og oftere hos mænd end hos kvinder. Dannelsen af ​​nekrose er forårsaget af skader på skibene, der passerer inden i knoglen og forsyner cellerne med ilt og næringsstoffer. Et karakteristisk træk ved nekrose er, at der er en forsinkelse i genoprettelsen af ​​den normale struktur af væv, hvilket resulterer i, at en deformerende osteoarthrose udvikler sig i leddet, hvilket indbefatter den berørte knogle.

Lupus erythematosus og reumatoid arthritis

Med systemisk lupus erythematosus kan lupus arthritis udvikle sig, hvilket i sine kliniske manifestationer ligner rheumatoid arthritis, hvilket resulterer i vanskeligheder med deres sondring. Rheumatoid og lupus arthritis er imidlertid helt forskellige sygdomme, der har en anden kurs, prognose og behandlingsmetoder. I praksis er det nødvendigt at skelne mellem reumatoid og lupus arthritis, da den første er en uafhængig autoimmun sygdom, der kun rammer leddene, og den anden er et af syndromerne af systemisk sygdom, hvor skader ikke kun forekommer i leddene, men også til andre organer. For en person, der oplever fælles sygdom, er det vigtigt at kunne skelne rheumatoid arthritis fra lupus for at påbegynde tilstrækkelig terapi rettidigt.

For at skelne mellem lupus og reumatoid arthritis er det nødvendigt at sammenligne de vigtigste kliniske symptomer på leddssygdom, som har forskellige manifestationer:

• I systemisk lupus erythematosus migrerer ledskader (arthritis af samme ledd forekommer undertiden og forsvinder), og i reumatoid arthritis - progressiv (den samme berørte ledd gør konstant ondt, og over tid forværres tilstanden);
• Morgenstivhed hos patienter med systemisk lupus erythematosus er moderat og forekommer kun i den aktive periode af arthritis, og i reumatoid arthritis er den konstant og til stede selv i eftergivelsesperioden og meget intens;
• Transiente flexionkontrakturer (leddet deformeres under aktiv betændelse og derefter i remission genopretter sin normale struktur) er karakteristiske for lupus erythematosus og er fraværende i reumatoid arthritis;
• Irreversible kontrakturer og fælles deformiteter forekommer næsten aldrig i lupus erythematosus og er karakteristiske for reumatoid arthritis;
• Dysfunktion af leddene i lupus erythematosus er ubetydelig, og i rheumatoid arthritis udtales det;
• Erosion af knoglerne med lupus erythematosus er fraværende, og med reumatoid arthritis er der;
• Reumatoid faktor i lupus erythematosus opdages ikke kontinuerligt, og kun hos 5-25% af mennesker, og i reumatoid arthritis er altid til stede i serum i 80%;
• En positiv LE-test for lupus erythematosus forekommer i 85% og i reumatoid arthritis, kun i 5-15%.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra lungerne

Lungesyndrom i lupus erythematosus er en manifestation af systemisk vaskulitis (vaskulær inflammation) og udvikler sig kun med sygdommens aktive forløb mod baggrunden for inddragelse af andre organer og systemer i den patologiske proces hos omkring 20-30% af patienterne. Med andre ord opstår lungeskade i lupus erythematosus kun samtidigt med hud- og ledmuskel-syndromet og udvikler sig aldrig i mangel på skader på hud og led.

Lungesyndrom i lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

• Lupus pneumonitis (lungevasculitis) - er en betændelse i lungerne, der forekommer med høj kropstemperatur, åndenød, utilsigtet fugtig rale og tør hoste, nogle gange ledsaget af hemoptysis. I lupus pneumonitis påvirker inflammationen ikke lungernes alveoler, men de intercellulære væv (mellemrum), som følge heraf processen ligner atypisk lungebetændelse. På en roentgen for lupus pneumonitis, atelektase (ekspansion) af en skiveformet form registreres skygge af infiltrater og øget lungemønster;
• Pulmonal hypertension syndrom (forøget tryk i lungervejsystemet) manifesteres af alvorlig dyspnø og systemisk hypoxi af organer og væv. Ved lupus pulmonal hypertension er der ingen ændringer på lungernes røntgenstråling;
• Pleurisy (betændelse i lungens pleural membran) - manifesteret af alvorlige brystsmerter, alvorlig åndenød og ophobning af væske i lungerne;
• Pulmonal arterie tromboembolisme (PE);
• Blødning i lungerne;
• Membranets fibre
• Lungdystrofi;
• Polyserositis er en migrerende betændelse i lungens pleura, hjertets perikardium og peritoneum. Det vil sige, at en person skiftevis udvikler inflammation i pleura, perikardium og peritoneum. Disse serositier er manifesteret af buk- eller brystsmerter, friktionsstøj af perikardiet, peritoneum eller pleura. Men på grund af den ringe grad af kliniske symptomer ses polyserositis ofte af læger og patienter selv, som anser deres tilstand for at være en konsekvens af sygdommen. Hvert tilbagefald af polyserositis fører til dannelsen af ​​adhæsioner i hjertekamrene, på pleura og i bughulen, der er tydeligt synlige på røntgenstråler. På grund af klæbende sygdom kan der opstå en inflammatorisk proces i milten og leveren.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra nyrerne

Med systemisk lupus erythematosus udvikler 50-70% af mennesker nyrebetændelse, som kaldes lupus nefritis eller lupus nefritis. Som regel udvikler nefrit af forskellig grad af aktivitet og alvorligheden af ​​nyreskade inden for fem år efter starten af ​​systemisk lupus erythematosus. I mange mennesker er lupus nefritis en af ​​de første manifestationer af lupus sammen med arthritis og dermatitis ("sommerfugl").

Lupus nefritis kan forekomme på forskellige måder, som et resultat af hvilket et bredt spektrum af nyresymptomer er karakteristisk for dette syndrom. De mest almindelige symptomer på lupus nefritis er proteinuri (protein i urinen) og hæmaturi (blod i urinen), som ikke er forbundet med nogen smerte. Mindre almindeligt kombineres proteinuri og hæmaturi med udseendet af cylindre (hyalin og røde blodlegemer) i urinen samt forskellige urinveje, såsom et fald i urinproduktion, smerte under vandladning mv. I sjældne tilfælde erhverver lupus nefritis et hurtigt kursus med hurtig glomerulær skade og udvikling af nyresvigt.

Ifølge klassifikationen M.M. Ivanova, lupus nefritis kan forekomme i følgende kliniske former:

• Rapidly progressive lupus nefritis - manifesteret af alvorligt nefrotisk syndrom (ødem, urinprotein, nedsat blodkoagulation og et fald i niveauet af totalt protein i blodet), malign hypertoni og hurtig udvikling af nyresvigt;
• Nephrotisk form for glomerulonefritis (manifesteret af protein og blod i urinen i kombination med arteriel hypertension);
• Aktiv lupusnefritis med urinssyndrom (manifesteret protein i urinen på mere end 0,5 gram pr. Dag, en lille mængde blod i urinen og leukocytter i urinen);
• Nefritis med minimal urinssyndrom (manifesteret protein i urinen på mindre end 0,5 gram pr. Dag, enkeltrøde blodlegemer og leukocytter i urinen).

Skadets art i lupus nefritis er forskellig, hvorfor Verdenssundhedsorganisationen identificerer 6 klasser af morfologiske forandringer i nyrernes struktur karakteriseret ved systemisk lupus erythematosus:

• Klasse I - i nyrerne er der normale uændrede glomeruli.
• Klasse II - i nyrerne er der kun mesangiale ændringer.
• Grad III - i mindre end halvdelen af ​​glomeruli er der neutrofilt infiltration og proliferation (stigning i antallet) af mesangiale og endotelceller, som indsnævrer lumen i blodkarrene. Hvis nekrose forekommer i glomeruli, detekteres også ødelæggelsen af ​​kældermembranen, nedbrydning af cellekerner, hæmatoxylinlegemer og blodpropper i kapillærerne.
• Klasse IV - ændringer i strukturen af ​​nyrerne af samme art som i klasse III, men de påvirker de fleste glomeruli, hvilket svarer til diffus glomerulonefritis.
• Klasse V - en fortykkelse af glomerulære kapillærvægge i nyrerne med en udvidelse af mesangialmatrixen og en stigning i antallet af mesangialceller, hvilket svarer til diffus membranøs glomerulonefritis.
• Klasse VI - i nyrerne afslørede sklerose af glomeruli og fibrose i de intercellulære rum, hvilket svarer til skleroserende glomerulonephritis.

I praksis registreres der som regel morfologiske forandringer i klasse IV ved diagnosen lupus nefritis i nyrerne.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra centralnervesystemet

Skaderne på nervesystemet er en alvorlig og ugunstig manifestation af systemisk lupus erythematosus forårsaget af skade på forskellige nervestrukturer i alle afdelinger (både i det centrale og perifere nervesystem). Strukturen i nervesystemet er beskadiget på grund af vaskulitis, trombose, blødning og hjerteanfald, der skyldes integriteten af ​​vaskulærvæg og mikrocirkulation.

I de indledende faser er skader på nervesystemet manifesteret af det astenovegetative syndrom med hyppige hovedpine, svimmelhed, kramper, en hukommelse, hukommelse, opmærksomhed og tænkning. Men skade på nervesystemet i lupus erythematosus, hvis det manifesteres, går stadigt frem, hvilket resulterer i flere og mere dybe og alvorlige neurologiske lidelser, såsom polyneuritis, smerte langs nerverstammerne, et fald i sværhedsgraden af ​​reflekser, forringelse og nedsat følsomhed, meningoencefalitis, epileptiform syndrom, akut psykose (delirium, delirious oneiroid), myelitis. Derudover kan alvorlige slagtilfælde med negative resultater udvikles på grund af vaskulitis med lupus erythematosus.

Alvorligheden af ​​sygdomme i nervesystemet afhænger af graden af ​​inddragelse af andre organer i den patologiske proces og afspejler sygdommens høje aktivitet.

Symptomer på lupus erythematosus i nervesystemet kan være meget forskelligartede, afhængigt af hvilken slags centralnervesystemafdeling der blev beskadiget. På nuværende tidspunkt identificerer læger følgende mulige former for kliniske manifestationer af skade på nervesystemet i lupus erythematosus:

• Migræne hovedpine, der ikke stopper med ikke-narkotiske og narkotiske smertestillende midler;
• Transiente iskæmiske angreb;
• Krænkelse af cerebral kredsløb;
• Konvulsive anfald;
• chorea;
• Cerebral ataxi (tab af koordinering af bevægelser, udseende af ukontrollerede bevægelser, flåter osv.);
• Neuritis i kraniale nerver (optisk, olfaktorisk, auditiv, etc.);
• Optisk neuritis med nedsat eller fuldstændigt synstab;
• Transversel myelitis;
• Perifer neuropati (beskadigelse af sensoriske og motoriske fibre i nervebukserne med udvikling af neuritis);
• Krænkelse af følsomhed - paræstesi (følelse af "kører gåsen", følelsesløshed, prikkende);
• Organisk hjerneskade, manifesteret af følelsesmæssig ustabilitet, perioder med depression samt en betydelig forringelse af hukommelse, opmærksomhed og tænkning;
• Psykomotorisk agitation;
• Encephalitis, meningoencephalitis;
• Vedvarende søvnløshed med korte mellemrum af søvn, hvor en person ser farverige drømme;
• Affektive lidelser:
  • Anstrengende depression med stemme hallucinationer af deprecierende indhold, fragmentariske ideer og ustabile, usystematiske vrangforestillinger;
  • Manisk-euforisk tilstand med øget stemning, uforsigtighed, selvtilfredshed og manglende bevidsthed om sygdommens sværhedsgrad;
• Delirious-oneiric stupefactions (manifesteret af drømmedannelsen på fantastiske temaer med farverige visuelle hallucinationer. Ofte forbinder folk sig med observatører af hallucinatoriske scener eller voldsofre. Psykomotorisk spænding er forvirret og kræsen, ledsaget af ubesværet muskelspænding og langvarigt skrig);
• Delirious stupefactions (manifesteret af en følelse af frygt, såvel som levende mareridt i perioden med at falde i søvn og flerefarve visuelle og verbale hallucinationer af en truende natur i øjeblikke af vågenhed);
• Strokes.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra mave-tarmkanalen og leveren

Lupus erythematosus forårsager skade på fordøjelseskanalen og peritoneumets kar, hvilket resulterer i dyspeptisk syndrom (nedsat fordøjelse), smerte, anoreksi, inflammation i abdominale organer og erosive og ulcerative læsioner af mavesårene i mave, tarm og spiserør.

Skader på fordøjelseskanalen og leveren i lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

• Aphthous stomatitis og ulceration af tungen;
• Dyspeptisk syndrom, manifesteret af kvalme, opkastning, mangel på appetit, abdominal distention, flatulens, halsbrand og urolig afføring (diarré);
• Anoreksi som følge af ubehagelige dyspeptiske symptomer, der opstår efter at have spist
• Udvidelse af lumen og sårdannelse af spiserørslimhinden;
• Ulceration af slimhinden i maven og tolvfingertarmen
• Abdominal smertsyndrom (abdominal smerte), som kan være forårsaget af vaskulitis i de store kar i bukhulen (milt, mesenteriske arterier osv.) Og betændelse i tarmen (colitis, enteritis, ileitis osv.) Lever (hepatitis) milt (splenitis) eller peritoneum (peritonitis). Smerter er normalt lokaliseret i navlen og kombineres med muskelstivhed i den fremre abdominale væg;
• Hævede abdominale lymfeknuder;
• Forøgelse af leverens og miltens størrelse med den mulige udvikling af hepatitis, fedt hepatose eller splenitis;
• Lupus hepatitis, manifesteret af en forøgelse i leverens størrelse, gulning af huden og slimhinderne samt en stigning i aktiviteten af ​​AST og ALT i blodet;
• Vaskulitis i mavesækken med blødning fra fordøjelseskanalen
• Ascites (akkumulering af fri væske i bukhulen);
• Serositis (betændelse i peritoneum), der ledsages af alvorlige smerter efterligner billedet af "akut mave".

De forskellige manifestationer af lupus på fordøjelseskanalen og i mavemusklerne skyldes vaskulær vaskulitis, serositis, peritonitis og sårdannelse af slimhinderne.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra det kardiovaskulære system

I lupus erythematosus er de ydre og indre membraner samt hjertemusklen beskadiget, og derudover udvikler inflammatoriske sygdomme i små kar. Kardiovaskulært syndrom udvikler hos 50-60% af mennesker med systemisk lupus erythematosus.

Skader på hjertet og blodårene for lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

• Perikarditis er en betændelse i perikardiet (hjertets ydre membran), hvor en person har brystsmerter, åndenød, døve hjertetoner, og han tager en tvungen siddestilling (en person kan ikke lyve, det er lettere for ham at sidde, så han sover endda på en høj pude ). I nogle tilfælde kan du høre den perikardiale friktionsstøj, der opstår, når der er et effusion i brysthulen. Den vigtigste metode til diagnose af perikarditis er EKG, hvilket afslører et fald i spændingen af ​​T-bølgen og forskydningen af ​​ST-segmentet.
• Myokarditis er en betændelse i hjertemusklen (myokardiet), som ofte ledsager perikarditis. Isoleret myocarditis med lupus erythematosus er sjælden. Med myokarditis udvikler en person hjertesvigt, og smerter i brystet forstyrrer ham.
• Endokarditis er en betændelse i hjertekammerets foring og manifesteres af atypisk vredig endokarditis Libman-Sachs. Når lupus endokarditis i den inflammatoriske proces involverede mitral, tricuspid og aorta ventiler med dannelsen af ​​deres fiasko. Oftest dannede mitralventilinsufficiens. Endokarditis og beskadigelse af hjertekardens apparatur opstår normalt uden kliniske symptomer, og de registreres derfor kun under EchoCG eller ECG.
• Phlebitis og thrombophlebitis - er betændelse i væggene i blodkar med dannelse af blodpropper i dem og følgelig trombose i forskellige organer og væv. Klinisk data stater synes pulmonal hypertension, arteriel hypertension, endocarditis, myokardieinfarkt, chorea, myelitis, hyperplasi i leveren, trombose små fartøjer til dannelse af foci af nekrose i forskellige organer og væv, samt hjerteanfald af abdominale organer (lever, milt, binyre, nyre) og forstyrrelser i cerebral kredsløb. Phlebitis og thrombophlebitis skyldes antiphospholipid syndromet, der udvikler sig i lupus erythematosus.
• Coronaritis (inflammation i hjertekarrene) og koronar aterosklerose.
• Koronar hjertesygdom og slagtilfælde.
• Raynauds syndrom - er en krænkelse af mikrocirkulation, der manifesteres af en skarpt hvidtning eller blå hud på fingrene som følge af kulde eller stress.
• Marmor mønster af hud (mesh levetid) på grund af nedsat mikrocirkulation.
• Nekrose af fingerspidser (blå fingerspidser).
• Retinal vaskulitis, conjunctivitis og episcleritis.

Kursus af lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus fortsætter i bølger, med skiftende perioder med forværringer og remissioner. Under eksacerbationer udvikler en person desuden symptomer fra forskellige berørte organer og systemer, og der er ingen kliniske manifestationer af sygdommen i perioder med fritagelse. Progressionen af ​​lupus er, at graden af ​​skade i allerede berørte organer øges med hver efterfølgende eksacerbation, og andre organer er involveret i den patologiske proces, hvilket fører til udseendet af nye symptomer, der ikke var der før.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer, sygdomsprogression hastigheden, antallet af påvirkede organer og graden af ​​irreversible ændringer i dem, er der tre muligheder flow lupus erythematosus (akut, subakut og kronisk) og tre grader af aktivitet af den patologiske proces (I, II, III). Overvej mulighederne for kurset og aktivitetsgraden af ​​lupus erythematosus mere detaljeret.

Indstillinger for lupus erythematosus:

• Det akutte kursus - lupus erythematosus begynder abrupt, med en pludselig stigning i kropstemperaturen. Et par timer efter, at temperaturen stiger, fremkommer der øjeblikkeligt flere leddgigt med en skarp smerte i dem og et udslæt på huden, herunder "sommerfugl". Endvidere i løbet af flere måneder (3 - 6) til arthritis, dermatitis og temperatur slutter polyserositis (betændelse i lungehinden, hjertesækken og bughinden), lupus nephritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, alvorligt vægttab og underernæring væv. Sygdommen udvikler sig hurtigt på grund af den patologiske process høje aktivitet, irreversible forandringer forekommer i alle organer, hvilket resulterer i, at 1-2 års efter lupusens indtræden i mangel af terapi udvikler multipel organsvigt, hvilket resulterer i døden. Den akutte lupus erythematosus er den mest ugunstige, da de patologiske forandringer i organerne udvikler sig for hurtigt.
• Subakut - lupus manifesterer gradvist, i første omgang er der smerter i leddene, derefter til arthritis slutter kutan syndrom ( "butterfly" i ansigtet, udslæt på huden af ​​kroppen) og moderat forhøjet kropstemperatur. I lang tid er aktiviteten af ​​den patologiske proces lav, som følge heraf sygdommen skrider langsomt, og organskader forbliver minimal i lang tid. I lang tid er der kun skader og kliniske symptomer fra siden af ​​1 - 3 organer. Men med tiden er alle organer involveret i den patologiske proces, og med hver forværring er ethvert organ, der ikke tidligere er berørt, beskadiget. Med subakut lupus er langvarige tilbagemeldinger karakteristiske - op til seks måneder. Den subakutiske forløb af sygdommen skyldes den gennemsnitlige aktivitet af den patologiske proces.
• Kronisk lupus erythematosus manifesterer sig gradvist, første arthritis og ændringer i huden vises. På grund af den lange aktivitet i den patologiske proces er i lang tid kun 1 - 3 organer beskadiget hos en person, og følgelig er kliniske symptomer kun fra deres side. Efter år (10-15 år) forårsager lupus erythematosus stadig skade på alle organer og udseendet af passende kliniske symptomer.

Lupus erythematosus afhænger af antallet af organs involvering i den patologiske proces, har tre grader af aktivitet:

• I aktivitetsgrad - den patologiske proces er inaktiv, skaden på organer udvikler sig meget langsomt (før dannelsen af ​​insufficiens tager det op til 15 år). I lang tid påvirker inflammation kun led og hud, og inddragelsen af ​​intakte organer i den patologiske proces sker langsomt og gradvist. Den første aktivitetsgrad er karakteristisk for det kroniske forløb af lupus erythematosus.
• II aktivitetsniveau - patologiske proces moderat aktiv, organskade udvikler sig relativt langsomt (før svigt holdes til 5 - 10 år), upåvirket organinvolvering i den inflammatoriske proces sker kun ved tilbagefald (gennemsnit 1 hvert 4 - 6 måneder). Den anden aktivitetsgrad af den patologiske proces er karakteristisk for den subakutte forløb af lupus erythematosus.
• III aktivitetsgrad - Den patologiske proces er meget aktiv, organskader og spredning af inflammation opstår meget hurtigt. Den tredje aktivitetsgrad af den patologiske proces er karakteristisk for det akutte forløb af lupus erythematosus.

Tabellen nedenfor viser sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer, der er karakteristiske for hver af de tre grader af aktiviteten af ​​den patologiske proces i lupus erythematosus.