Wolf Parkinson White syndrom

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW syndrom) er en medfødt abnormitet i hjertet. Først beskrevet i 1930 af Wolf, Parkinson og White, og i 1940 blev udtrykket "Wolf-Parkinson-White-syndrom" indført for at henvise til tilfælde hvor patienten både har anæstesi og paroxysmer af takykardi.

Generelle oplysninger

Wolff-Parkinson-White syndrom er det hyppigste syndrom af for tidlig eksitering af ventriklerne (det observeres hos 0,1-0,3% af befolkningen i den generelle befolkning), der opstår, når der er et yderligere Kent-bundle. De fleste mennesker har ikke tegn på hjertesygdomme. Hos mænd er syndromet fundet oftere end hos kvinder.

Kent-bundtet er et unormalt bundt mellem venstre / højre atrium og et af ventriklerne. Denne bundle spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​WPW syndrom. Hurtigere impulsudbredelse gennem denne yderligere ledende vej fører til:

• 1) forkorte intervallet P - R (P - Q);
• 2) til tidligere spænding på en del af ventriklerne - en bølge Δ vises, hvilket forårsager udvidelsen af ​​QRS-komplekset.

Det biokemiske grundlag for syndromet er en mutation i CBS-domænet af y2-underenheden af ​​AMP-aktiveret proteinkinase (AMPK, AMP-aktiveret proteinkinase). Konservativ (fra prokaryoter til mennesker) CBS domæne (

60 aminosyrer) er et sted for allosterisk regulering af AMP / ATP.

Klinisk billede

Hos nogle patienter kan der ikke være kliniske manifestationer. Den vigtigste manifestation af Wolf-Parkinson-White syndrom er arytmi. Paroksysmale takyarytmier forekommer hos mere end 50% af tilfældene: supraventrikulær reciprok, atrieflimren, atrial fladder. Ofte forekommer syndromet i hjertesygdomme - Ebstein-abnormiteter, hypertrofisk kardiomyopati, mitralventil prolaps.

diagnostik

WPW syndrom kan forekomme latent (latent syndrom diagnosticeres normalt ved elektrofysiologisk undersøgelse). Dette skyldes manglende evne til yderligere veje til at udføre impulser i den antegrade retning. Der er ingen tegn på for tidlig excitering af ventriklerne på EKG under sinusrytmen. Skjult WPW syndrom manifesteres af takyarytmi, dets påvisning er mulig med elektrisk stimulering af ventriklerne.

Et klart syndrom har en række typiske EKG tegn:

• Kort interval P - R (P - Q) - mindre end 0,12 s.
• Wave Δ. Dets udseende er forbundet med en "sammenflydende" sammentrækning af ventriklerne (excitering af ventriklerne, først gennem en yderligere ledende vej og derefter gennem en AB-forbindelse). Med hurtig ledning gennem AB-forbindelsen har bølgen A en større størrelse. I nærværelse af en AB-blok består det ventrikulære kompleks udelukkende af bølge A, da ekspression til ventrikler kun overføres via en yderligere bane.
• Udvidelsen af ​​QRS-komplekset er mere end 0,1 s på grund af bølgen A.
• Takyarytmier: ortodromiske og antidromale supraventrikulære takykardier, atrieflimren og fladder. Takyarytmi forekommer sædvanligvis efter supraventrikulære ekstrasystoler.

Sommetider registreres det overgangs WPW syndrom på EKG. Dette antyder, at begge måder at udføre en impulsfunktion skiftevis - normal (AV-sti) og yderligere (Kent-stråle). I dette tilfælde så deformerede normale komplekser.

behandling

Forebyggelse og behandling af paroxysmale takyarytmier

• For at forhindre angreb af takykardi med WPW syndrom kan du bruge amiodaron, sotalol, disopyramid. Det skal huskes, at en række antiarytmiske lægemidler kan øge AB-forbindelsens refraktære periode og forbedre impulsernes gennemledning gennem yderligere veje (langsomme calciumkanalblokkere, β-blokkere, hjerteglykosider), og derfor er deres anvendelse i WPW-syndrom kontraindiceret.
• Når paroxysmal supraventrikulær takykardi forekommer på baggrund af WPW-syndrom, administreres adenosintrifosfat (ATP) intravenøst, hvilket forårsager kortvarig refleks hjertestop. Herefter synes hjertet at blive "genstartet" med en allerede normal rytme.
• I tilfælde af atrialfibrillationssyndrom er det nødvendigt at akut defibrillering hurtigst muligt. I det følgende anbefales det at udføre ødelæggelsen (radiofrekvenskateterablation) af yderligere veje.

Indikationer til kirurgisk behandling af Wolf-Parkinson-White syndrom

• Tilstedeværelsen af ​​hyppige angreb af atrieflimren.
• Anfald af takyarytmi med hæmodynamiske lidelser (sammenbrud).
• Bevarelse af takyarytmi under antiarytmisk behandling.
• Situationer, hvor langtidsbehandling af lægemidler er uønsket (ung alder, planlagt graviditet).

Intrakardial radiofrekvensablation er den mest effektive (i 98% af tilfældene) radikal behandling af WPW-syndrom.

Nuværende og prognose

WPW syndrom kan påvises i enhver alder, selv hos nyfødte. Enhver medvirkende hjertesygdom, der opstår i strid med AV-ledning, kan bidrage til dets manifestation. Vedvarende WPW-syndrom, især med angreb af arytmi, forstyrrer intrakardial hæmodynamik, hvilket fører til udvidelse af hjertekamrene og et fald i myokardial kontraktilitet.

Sygdomsforløbet afhænger af forekomsten, hyppigheden og varigheden af ​​forekomsten af ​​takyarytmier. Pludselig koronar død i WPW syndrom forekommer i 4% af tilfældene, normalt på grund af dødelige arytmier (atrieflimren, atrial fladder, ventrikulær takykardi, ventrikulær fibrillation).

Wolff-Parkinson-White syndrom

Wolff-Parkinson-White-syndromet (TLU-syndromet) er en medfødt tilstand forbundet med den unormale konduktivitet af hjertemusklen mellem atria og ventriklerne, hvilket giver en ekstra vej til reentrant takykardien i kombination med supraventrikulær takykardi (SVT)

I 1930 beskrev Wolf, Parkinson og White først unge patienter, der havde paroxysmale takykardier og havde karakteristiske abnormiteter i elektrokardiografi (EKG). [1 - Louis Wolff, Boston, USA, John Parkinson, London, England, Paul D. White, Boston, USA. Bundle-gren blok med kortfristet interval. August 1930. bind 5, udgave 6, sider 685-704] navne på læger kaldte sygdommen kendt i dag som Wolff-Parkinson-White syndrom.

Patienter med WPW-syndrom er potentielt i øget risiko for farlige ventrikulære arytmier som følge af bypass-ledning. Som følge heraf udvikles meget hurtig og kaotisk ventrikulær depolarisering, især hvis den foregår for atriel fladder eller atrieflimren.

Video: Wolf-Parkinson-White Syndrome (WPW): Årsager, Symptomer og Patologi

beskrivelse

I 1930 beskrev Wolf, Parkinson og White en gruppe af unge patienter, der havde lignende patologiske ændringer på elektrokardiogrammet: et kort PR-interval, paroxysmer af takykardi. Rapporter fra sådanne sager begyndte at fremkomme i litteraturen i slutningen af ​​1930'erne og begyndelsen af ​​1940'erne, og udtrykket "Wolf-Parkinson-White" (WPW) blev indført i 1940. Forud for dette blev definitionen af ​​"pre-excitation" ("pre-excitation") af Onell først udtænkt i en milepælspublikation i 1944. Durrer et al. I 1970 gav den bedste beskrivelse i litteraturen om, hvad en hjælpevej er.

Normalt udføres impulser fra atria til ventriklerne gennem den atrioventrikulære knude placeret i interatrialseptumet. I WPW-syndrom er der en yderligere besked som følge af unormal embryonal myokardudvikling.

Den mest kendte ekstra vej til impulsoverførsel er Kent-strålen. Den kan passere enten til højre eller til venstre for AV-noden. Som følge heraf transmitteres impulser ikke kun via AV-node, hvilket sænker deres hastighed noget, men også gennem disse unormale meddelelsesstier. På denne baggrund øger patienten risikoen for udvikling af takyarytmier og beslægtede komplikationer.

For eksempel er en lille procentdel af patienter med WPW syndrom (0,12 sekunder)

Ekkokardiografi er påkrævet for følgende:

• Evalueringer af venstre ventrikulær funktion, septum tykkelse og væg bevægelse
• Kardiomyopati og beslægtet medfødt hjertefejl (for eksempel Ebstein anomalier, L-transposition af store skibe)

Stresstest er et hjælpediagnostisk værktøj og kan bruges til:

• Reproduktion af transient paroxysmalt angreb af TLU forårsaget af motion
• At rette forholdet mellem motion og begyndelsen af ​​takykardi
• At evaluere effektiviteten af ​​antiarytmisk lægemiddelbehandling
• At afgøre, om der er en konstant eller intermitterende preexposure i forskellige forhold i hjertet

Elektrofysiologiske undersøgelser (EFI'er) kan anvendes til patienter med WPW-syndrom for at bestemme følgende:

• Mekanismen for klinisk takykardi
• Elektrofysiologiske egenskaber (for eksempel ledningsevne, ildfaste perioder) af hjælpevejen og det normale atrioventrikulære nodale og Purkinje-ledningssystem
• Antal og placering af yderligere stier (krævet til kateterets ablation)
• Respons på farmakologisk eller ablativ terapi

behandling

Hos asymptomatiske patienter kan antegradisk ledning gennem DP forsvinde spontant med alderen (en fjerdedel af patienterne taber antegrad DP i løbet af 10 år).

I andre tilfælde omfatter behandling af arytmier forbundet med WPW følgende:

• Radiofrekvensablation af hjælpevej
• Antiarytmiske lægemidler til at bremse ledningsevnen af ​​hjælpestien
• AV-nodalblokerende stoffer hos voksne patienter, der nedsætter AV-nodal ledning i visse situationer

Ophør af akutte angreb af TLU:

Alvorlig takykardi elimineres ved at blokere AV-nodens konduktivitet som følger:

• Vagal teknikker (for eksempel Valsalva manøvre, karotidarterie massage, tørre med koldt eller isigt vand på ansigtet)
• Voksne kan gives adenosin, verapamil eller diltiazem
• Børn bruger adenosin, verapamil eller diltiazem med en vægtberegning.

Atrial fladder / fibrillation eller storskalet takykardi arresteres som følger:

• Procainamid eller amiodaron - med hæmodynamisk stabilitet
• Når hæmodynamisk ustabil takykardi udfører elektrisk kardioversion, bifasisk

Radiofrekvensablation

Denne minimalt invasive procedure vises i følgende tilfælde:

• Patienter med symptomatisk gensidig takykardi (AVRT)
• Patienter med DP eller andre atriske takyarytmier, der har en hurtig ventrikulær reaktion gennem en yderligere vej.
• Patienter med AVRT eller DP med hurtig ventrikulær reaktion, der blev fundet tilfældigt under EPI
• Asymptomatiske ventrikulære prædierpatienter, hvis levebrød, erhverv, forsikring eller mental tilstand kan afhænge af uforudsigelige takyarytmier, eller hvor sådanne takyarytmier kan true den offentlige sikkerhed
• Patienter med WPW og pludselig hjertedød i familiehistorie

Kirurgisk behandling

Radiofrekvens kateter ablation eliminerer praktisk talt åben hjerteoperation hos langt de fleste patienter med WPW syndrom. Men undtagen vist:

1. Patienter, i hvilke kateterablation (med gentagne forsøg) mislykkedes
2. Patienter undergår samtidig hjertekirurgi
3. Patienter med andre takykardier med flere foci, der kræver kirurgisk indgreb (meget sjældent)

Langvarig antiarytmisk behandling

Orale lægemidler er basis for terapi hos patienter, der ikke gennemgår radiofrekvensablation, selv om resultatet af langvarig antiarytmisk behandling for at forhindre yderligere episoder af takykardi hos patienter med WPW-syndrom forbliver ret variabel og uforudsigelig. Mulige muligheder:

• Klasse Ic-lægemidler (for eksempel flecainid, propafenon) anvendes sædvanligvis med et lavdosisblokerende lægemiddel med en AV-knude for at undgå atrial fladder med en ledningsevne på 1: 1
• Klasse III-lægemidler (fx amiodaron, sotalol), selvom de er mindre effektive med hensyn til at ændre egenskaberne af hjælpeledningsvejen
• Under graviditeten sotalol (klasse B) eller flekainid (klasse C)

Prognose og komplikationer

Efter behandling af patienter med WPW-syndrom med kateterablation gives ofte en gunstig prognose.

Når asymptomatisk med præ-excitation på EKG er som regel en god prognose. I mange tilfælde udvikler symptomatiske arytmier, der kan forebygges ved profylaktisk kateterablation.

Patienter med familiehistorie med pludselig hjertedød, signifikante symptomer på takyarytmi eller hjertestop har dårlig prognose. Men så snart basale terapi udføres, herunder terapeutisk ablation, forbedres prognosen markant.

Ikke-invasiv risikostratificering (for eksempel Holter-overvågning, stressstestspænding) kan være nyttig, hvis et pludseligt og fuldstændigt tab af præ-excitation forekommer under træning eller procainamid infusion. Dette er imidlertid ikke en absolut forudsigelse for fraværet af arytmiangreb.

Dødeligheden i WPW syndrom er sjælden og ofte forbundet med pludselig hjertestop. Dette sker ca. 1 gang i 100 symptomatiske tilfælde, mens deres varighed er op til 15 år.

Komplikationer af TLU-syndromet omfatter følgende:

• takyarytmi
• hjerteslag
• Svimmelhed eller besvimelse
• Pludselig hjertedød

Video: WPW (Wolff-Parkinson-White Syndrome) Animation Video

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) er et syndrom med unormal excitation af hjertets ventrikler langs den ekstra kanal mellem ventrikel og atrium. Mange mennesker med WPW har ikke betydelige helbredsproblemer til et bestemt tidspunkt. Og selvom WPW syndrom ikke altid kan påvises på et EKG, lider cirka 0,15 til 0,30% af den samlede population af planeten fra denne patologi. Mænd er mere modtagelige for denne sygdom end kvinder.

Generelle oplysninger

WPW-syndromet (ERW) blev først isoleret og beskrevet af tre læger uafhængigt af hinanden i 1930, men det fik navnet kun ti år senere.

Faktisk er WPW syndrom en hjerterytmeforstyrrelse forårsaget af dannelsen af ​​en yderligere kanal mellem atrium og ventrikel, der omgår den normale struktur af hjerteledningssystemet.

Kardiale impulser i den ekstra forbindelse spredes hurtigere, hvilket fører til ventrikulær overdiagnose. Dette ses undertiden på et EKG i form af en deltabølge.

WPW syndrom er en hjerterytmeforstyrrelse forårsaget af dannelsen af ​​en yderligere kanal mellem atrium og ventrikel.

ætiologi

Sygdommen er en medfødt patologi af hjertets struktur, hvis årsag er ukendt. I nogle tilfælde var sygdommen forbundet med udviklingen af ​​syndromet og en mutation i PRKAG2-genet, som er arvet på en autosomal dominerende måde.

Manifestationer af sygdommen

Debut af WPW syndrom varierer afhængigt af den alder, hvor sygdommen manifesteres. Alle aldersgrupper er underkastet denne patologi, men oftest opdages sygdommen i barndommen eller ungdommen hos patienten (fra 10 til 20 år).

Syndromet er ikke forbundet med strukturelle abnormiteter i hjertet, men kan være en sammenhængende patologi af medfødte misdannelser.

I klinisk praksis er det sædvanligt at isolere sygdommens former:

• latent - ingen tegn på ventrikulær overstimulation med sinusrytme;
• manifesterer - en kombination af ventrikulær overstimulering og takyarytmi
• intermitterende - forbigående tegn på excitering af ventrikler, sinusrytme med bekræftet AVRT;
• flere - tilstedeværelsen af ​​to eller flere yderligere kanaler
• WPW fænomen - ingen rytmeforstyrrelse i nærvær af deltabølger på EKG.

Afhængig af patientens alder i manifestationsperioden (manifestation af sygdommen efter latent kursus) kan symptomerne variere.

WPW fænomen - ingen rytmeforstyrrelse i nærvær af deltabølger på EKG

WPW syndrom hos nyfødte har følgende symptomer:

• tachypnea (hurtig vejrtrækning);
• bleghed;
• angst;
• manglende fodring
• feber kan nogle gange tilføjes.

ERWs syndrom hos ældre børn har normalt disse symptomer:

• følelse af hjerteslag;
• brystsmerter;
• vejrtrækningsbesvær.

Ældre og ældre patienter kan beskrive følgende:

• pludselige stakkelsmerter i hjertet;
• følelse af pulsering i hovedet eller halsen;
• åndenød;
• hurtig puls (normalt er pulsen så hurtig, at det næsten ikke er muligt at tælle);

Hurtig puls, som regel er pulsen så hurtig, at det næsten ikke er muligt at tælle

• svaghed;
• ustabilt blodtryk
• svimmelhed;
• nedsat aktivitet
• sjældent - bevidsthedstab.

I dette tilfælde kan man iagttage inspektioner og undersøgelser:

• I de fleste tilfælde resulterer et normalt kardiogram.
• Under episoder af takykardi har patienten øget sveden, sænket blodtrykket, "afkøling" af huden.

diagnostik

Forudsat at patienten har WPW syndrom, er en omfattende diagnose nødvendig, herunder en række kliniske, laboratorie- og instrumentelle undersøgelser:

• EKG;
• 24-timers EKG-overvågning (Holter-elektrokardiogram);
• elektrofysiologisk undersøgelse af hjertets hulrum;
• ekkokardiografi;
• Ultralyd af hjertet;

Ultralyd af hjertet, en type diagnose af sygdommen

• CPPS (transesophageal test af hjerteledningssystemet);
• avanceret blodtal
• leverprøver
• nyrefunktionsanalyse;
• hormonpanel (i dette tilfælde undersøges skjoldbruskkirtlen);
• screening for stoffer.

Behandling og forebyggelse

Hvis der ikke er nogen forringelse, kræver ERW-syndrom ingen specifik behandling. Terapi vil fokusere på forebyggelse af anfald.

Den vigtigste metode til forebyggelse af gentagelse af ERW-syndrom er kateterablation. Dette er en kirurgisk operation for at ødelægge arytmiens fokus.

Til den farmakologiske profylakse af takykardiepisoder anvendes antiarytmiske og antihypertensive stoffer (hvis patienten ikke oplever et fald i blodtrykket):

Cordarone tabletter 200 mg nummer 30

• "Rotaritmil";
• "Dizopiramid".

Men man bør være forsigtig med antiarytmiske lægemidler, som kan forbedre impulsernes konduktivitet og øge den refraktære periode af forbindelse AB. Kontraindikeret i denne sag er lægemiddelgrupper:

• calciumkanalblokkere;
• hjerte glycosider;
• Betablokkere.

Hvis supraventrikulær takykardi udvikler sig på baggrund af ERW, anvendes ATP (adenosintriphosphorsyre).

Hvis atriell fibrillation opstår, udføres defibrillering.

prognoser

ERWs syndrom med rettidig behandling og overholdelse af forebyggende foranstaltninger har en gunstig prognose. Sykdommens forløb afhænger af varigheden og hyppigheden af ​​angreb af takykardi efter dets påvisning. Angreb af arytmi fører sjældent til nedsat blodcirkulation. I 4% af tilfældene er døden mulig på grund af pludselig hjertestop.

Generelle anbefalinger

Patienter med diagnosticeret syndrom af ERW er vist systematisk undersøgelser og konsultationer med en kardiolog. Patienterne skal gennemgå en EKG-undersøgelse mindst en gang om året.

Selvom sygdommen fortsætter i latent eller mild form, er der risiko for negativ dynamik i fremtiden.

Patienter er kontraindiceret overdreven fysisk og følelsesmæssig stress. I WPW syndrom skal der udvises forsigtighed i enhver form for fysisk aktivitet, herunder terapeutisk træning og sport. Beslutningen om at starte klasser bør ikke tages selvstændigt - i en sådan situation er det nødvendigt at konsultere en specialist.

Hvordan manifesterer WPW syndrom

Wolff Parkinson White syndrom er en type hjertearytmi. Denne tilstand manifesteres ved en forøgelse af hjertets sammentrækningshastighed, som er forbundet med tilstedeværelsen af ​​en yderligere stråle, der udfører en elektrisk impuls, som er placeret mellem de øvre og nedre dele af hjertet. Selvom stigningen i sammentrækninger ikke truer livet direkte, kan det forårsage livstruende patologier.

beskrivelse

I syndromet er der måder, hvorigennem den elektriske impuls når ventriklerne uden at gå ind i det atrioventrikulære knudepunkt. På grund af dette er han foran den impuls, der bevæger sig langs den sædvanlige vej. En person bemærker ikke denne proces, så en elektrokardiografi er nødvendig for at opdage det.

Foruden syndromet er der også et fænomen. Det adskiller sig ved, at der ved ECG ikke vil være nogen karakteristiske ændringer. Ellers er det helt det samme som syndromet.

Udseendet af yderligere stier er forbundet med et træk ved intrauterin udvikling. En person er født af dette problem og kan ikke være opmærksom på det i lang tid. Symptomer opstår ofte først i alderdommen.

grunde

Udviklingen af ​​problemet er forbundet med fejl i udviklingen af ​​vævene i den atrioventrikulære knudering.

Undersøgelser viser, at sygdommen kan være af genetisk oprindelse. Ofte afslører forekomsten af ​​syndrom hos mennesker, hvis nærmeste familie lider af et sådant problem.

På grund af genmutation, kardiomyopati, atrioventrikulær knudeblok og degenerative processer i ledningssystemet udvikles.

Klinisk billede

Symptomens vigtigste manifestation er forekomsten af ​​episodiske takyarytmier. De kan forekomme hos mennesker i alle aldre og endda den tidligste barndom. Sådanne manifestationer varierer i varierende grad af sværhedsgrad. Der kan være let ubehag i venstre bryst, hyppigt hjerterytme, med eller uden tab af bevidsthed. Men udvikler nogle gange alvorlige kardiopulmonale lidelser, der kan føre til hjertestop.

Afhængig af manifestationsalderen kan der være nogle forskelle:

• babyer lider af hyppig lavt vejrtrækning;
• blive irritabel;
• bleg hud;
• nægter at bryst.

Hvis lindring ikke forekommer i flere timer, så mistes kongestivt hjertesvigt.

I en ældre alder kan barnet allerede rapportere forstyrrende symptomer. I dette tilfælde vil WPW syndrom ledsages af brystsmerter, hjertebanken og vejrtrækningsbesvær.

Hos voksne:

• Pludselig begynder hjertet at indgå mere ofte;
• uregelmæssighed, men en høj pulsrate;
• Fysiske belastninger overføres med stor vanskelighed.

I de fleste patienter begynder symptomerne at blive påvirket af fysisk og følelsesmæssig stress. I nogle tilfælde er forringelsen af ​​sundheden udløst af alkohol.

Angrebet bidrager ofte til at sænke blodtrykket og temperaturen, hvilket øger sveden.

For mange mennesker i en ung alder har syndromet ikke indflydelse på livskvaliteten og manifesteres af periodisk svaghed, svimmelhed og takykardi.

Sygdommen har ofte et asymptomatisk kursus og detekteres under en rutineundersøgelse.

Diagnostiske metoder

Start eksamen med blodprøver. Med deres hjælp bekræfter eller udelukker de tilstedeværelsen af ​​patologier, der ikke er forbundet med hjertet, hvilket også bidrager til en stigning i rytmen. Til dette er der et behov for:

• generelle og biokemiske blodprøver
• vurderinger af lever og bugspytkirtlen ydeevne
• screening for tilstedeværelsen af ​​lægemidler i blodet.

Typisk bekræfter WPW syndrom på et EKG diagnosen. I nogle tilfælde ud over standardkardiografi anvendes telemetri eller Holter-overvågning.

Det er nemmest at identificere problemet under et angreb.

Også ty til brugen af ​​ekkokardiografi. Takket være denne teknik:

• evaluere hvordan venstre ventrikel, tykkelsen af ​​septum;
• Kontroller tilstedeværelsen af ​​kardiomyopati og medfødte abnormiteter i hjertets struktur.

Som en hjælpediagnostisk metode anvendes belastningstest. Med deres hjælp:

1. Reproducere det forbigående angreb af paroxysmal takykardi, der opstår under træning.
2. Udfør optagelsen af ​​forholdet mellem stress og begyndelsen af ​​angrebet af hyppigt hjerterytme.
3. Bestem, hvilken effektiv antiarytmisk behandling.
4. Detektere tilstedeværelsen af ​​kontinuerlig eller intermitterende excitation, når hjertet er i forskellige tilstande.

WPW-hjertesyndrom bestemmes også under en elektrofysiologisk undersøgelse af et organ. Dette er nødvendigt for:

1. Bestemmelse af mekanismen for kliniske manifestationer af takykardi.
2. Estimater af elektrofysiologiske egenskaber i form af ledningsevne, ildfaste perioder.
3. Identificer hvor meget og hvor er pulsens ekstra stier.

Baseret på resultaterne af undersøgelsen vælges en passende terapi.

behandling

Hvis den patologiske proces fortsætter uden udtrykte symptomer, kan i løbet af ti år forsvinde af ledningsforstyrrelsen alene uden nogen terapeutiske foranstaltninger.

I mere alvorlige situationer:

1. Hjælpeveje udsættes for radiofrekvensablation.
2. For at opnå en reduktion i ledningsgraden anvendes antiarytmiske midler.
3. Til behandling af voksne patienter ordineres medicin for at blokere ledningen i det atrioventrikulære knudepunkt.

Hvis du har et akut angreb:

1. For at lindre tilstanden anvendes vaginale teknikker, hvor de masserer halspulsåren, tørre ansigtet med koldt vand og udføre Valsalva-test.
2. Voksne patienter får lægemidler som adenosin, verapamil eller diltiazem. For børn beregnes disse stoffer i dosering afhængigt af legemsvægt.

Hvis der opstår alvorlige rytmeforstyrrelser i form af atrieflotter eller stor takykardi, skal man tage stilling til:

1. Procainamidu eller Amiodarone. De er tilladt i tilfælde af stabil blodcirkulation.
2. Med betydelige fejl i hæmodynamik og en ustabil form af takykardi, ty til tofaset elektrisk kardioversion.

I nogle tilfælde kræves radiofrekvensablation. Dette er en minimalt invasiv intervention, som er foreskrevet:

1. Hvis en person har manifestationer af gensidig takykardi. Denne type rytmeforstyrrelse er meget almindelig.
2. Hos mennesker, hvis WPW-syndrom har EKG-tegn i form af et hurtigt ventrikulært respons gennem yderligere veje til impulskonduktion.
3. Patienter, hvor hurtig reaktion af ventrikler blev bestemt under en elektrofysiologisk undersøgelse.
4. Når sygdommen fortsætter uden udtalte manifestationer, men patientens faglige aktivitet eller psykologiske tilstand afhænger af uforudsigelige angreb af takyarytmi. Hvis der som følge af sådanne angreb er den offentlige sikkerhed truet.
5. Folk, der lider af TLUs syndrom, i en familiehistorie, hvor der er tilfælde af pludselig død fra hjertestop.

I de fleste tilfælde kan radiofrekvens kateter ablation eliminere problemer uden at ty til åben hjerteoperation. Men i nogle tilfælde er kirurgisk behandling uundværlig. Denne metode anvendes:

1. Hvis flere sessioner af kateterablation ikke gav gode resultater.
2. Til behandling af patienter, der tidligere havde gennemgået operation for at eliminere samtidige hjertesygdomme.
3. Hvis der ud over syndromet påvises andre typer takykardier med flere foci i patienten. Men denne mulighed er meget sjælden.

WPW hjertesyndrom er en sygdom, hvor der kan være behov for langvarig antiarytmisk behandling. Mundtlig indgift af lægemidler er hoveddelen af ​​behandlingen af ​​denne type arytmi, hvis personen ikke foretager radiofrekvensablation. Men denne type behandling giver variable og uforudsigelige resultater. Derfor for at sige sikkert, om stoffet vil hjælpe med at undgå yderligere angreb af takykardi, kan det ikke.

1. Lægemidler som flecainid, propafenon. De bruges sammen med lægemidler til at blokere den atrioventrikulære knudepunkt i små doser. Dette undgår udviklingen af ​​atriell fladder.
2. Sådanne lægemidler som Amiodarone og Sotalol. Men deres effektivitet til at ændre egenskaberne af ledningsevne i den yderligere vej af pulsstrengen er ubetydelig.
3. I perioden med at bære et barn skal du bruge Sotalol og Flekainidom.

For at afhente stoffet skal være en læge.

Prognose og komplikationer

Hvis kateterablation blev anvendt i syndromet, kan patienten regne med et positivt resultat. Også prognosen er god, hvis sygdommen fortsætter uden symptomer og en overekspression ses på EKG.

Der er ofte en udvikling af symptomatiske arytmier, til behandling af hvilken profylaktisk kateterablation der anvendes.

Situationen er mere alvorlig i mennesker, hvis familiehistorie indeholder tilfælde af pludselig død, såvel som med udtalte manifestationer af takyarytmi. Men umiddelbart efter behandlingsablation forbedrer situationen sig.

Det er nyttigt at ty til overvågning af Holter eller indlæse stresstest. De giver dig mulighed for at bestemme et pludseligt fuldstændigt tab af ophidselse under fysisk aktivitet eller under administration af Procainamid.

Døden af ​​patienter med en sådan diagnose er sjælden. Dette sker normalt, hvis hjertet pludselig stopper.

Wolff-Parkinson-White syndrom

Wolff-Parkinson-White syndrom er en sygdom manifesteret af medfødte abnormiteter i hjertets struktur. Denne kardiale abnormitet er kendetegnet ved en bedøvelse af en ventrikel, hvorefter reciprok atrioventrikulær takykardi dannes, som manifesteres af fladder og atrieflimren, som et resultat af excitation gennem yderligere ledende bundter. De er involveret i at forbinde ventriklerne med atrierne.

Wolff-Parkinson-White syndrom i 25% har alle tegn på paroxysmal atriefakykardi. Siden 1980 er denne patologi af hjertet opdelt i et syndrom (WPW) og et fænomen (WPW). Fænomenet er kendetegnet ved et elektrokardiogram med tegn på anterogradadfærd, hvor atrioventrikulær reciprok takykardi absolut ikke manifesteres.

Wolff-Parkinson-White-syndromet er en medfødt hjertesygdom, hvor den forspændte tilstand af ventriklerne ledsages af symptomatisk takykardi.

Wolff-Parkinson-White syndrom forårsager

Denne sygdom har som regel ingen bindende linjer mellem hjertets struktur og denne uregelmæssighed, da den udvikler sig som følge af arvelig familiepatologi.

I mange patienter dannes Wolff-Parkinson-White-syndrom under andre hjertefejl med medfødt ætiologi, for eksempel er disse Ehlers-Danlos- og Marfan-syndromer (bindevævsdysplasi) eller mitralventil prolaps. Nogle gange forekommer en anomali af denne sygdom i kombination med defekter i ventrikulær og atrialsepta eller hos patienter med en medfødt defekt "Fallo tetrad".

Derudover er der tegn på, at Wolff-Parkinson-White syndrom er en konsekvens af familiær hjertesygdom. Også blandt hovedårsagerne til dannelsen af ​​denne sygdom indbefatter den patologiske udvikling af hjertesystemet involveret i ledning af impulser, med tilstedeværelsen af ​​en yderligere Kent stråle. I dannelsen af ​​Wolf-Parkinson-White-syndrom udfører denne bundle en af ​​hovedfunktionerne.

Wolff-Parkinson-White syndrom symptomer

Denne sygdom er meget sjælden, og 70% af patienterne har desuden en hvilken som helst hjertepatologi. Arrytmier betragtes som et af de vigtigste symptomer på Wolf-Parkinson-White syndrom, og takyarytmi forekommer hos de fleste patienter med denne sygdom.

Det kliniske billede af Wolf-Parkinson-White syndrom består hovedsagelig af ændringer på EKG i form af specifikke veje, af en yderligere karakter, mellem atrierne og ventriklerne. I dette tilfælde er dette et bundt af Kent, der ofte opstår blandt nogle yderligere stier. Han er en dirigent af impulser, gør det retrogradely og anterogadno. Hos patienter med en sådan patologi overføres impulser fra atria til ventriklerne ved hjælp af AV-noden eller gennem yderligere ledningsveje, der omgår denne knude. Impulser, der formerer sig langs yderligere veje, har tid til at depolarisere ventriklerne meget tidligere, i modsætning til impulser gennem AV-noden. Som følge heraf registreres karakteristiske ændringer for hovedsygdommen på EKG i form af et forkortet PR-interval på grund af fraværet af forsinkelser før den tilstødende excitation af ventriklerne; deformation af den stigende PR-bølge af R-bølgen (deltabølge) og brede QRS-komplekser som et resultat af at kombinere impulser, der strømmer på to måder ind i ventriklerne. De tilgængelige yderligere veje kan undertiden ikke ledsages af sådanne karakteristiske ændringer på elektrokardiogrammet. Dette skyldes retrograde impulser, som forekommer i 25% af tilfældene. Sådanne veje er skjult, fordi alle tegn på ventrikulær premature excitation er fuldstændig fraværende på EKG. På trods af dette tilhører de genindføringskæden, som forårsager takyarytmi.

Manifestationen af ​​det kliniske billede af Wolf-Parkinson-White syndrom kan forekomme i enhver alder, men indtil en vis tid kan det være asymptomatisk. Denne sygdom er kendetegnet ved hjerterytmeforstyrrelser i form af reciprok takykardi over ventriklerne i 80%, atrieflimren i 25% og deres fladder omkring 5% med en hjerteslaghastighed fra 280 til 320 pr. Minut.

Lejlighedsvis er de karakteristiske tegn på Wolf-Parkinson-White syndrom arytmier af en specifik handling - dette er ventrikulær takykardi og ekstrasystol, både i atria og ventrikler. Sådanne angreb af arytmier opstår hovedsageligt fra følelsesmæssige eller fysiske stigninger, drikker alkohol eller pludselig uden nogen særlig grund.

Under arytmiske angreb hos patienter med Wolff-Parkinson-White-syndrom, forekommer følelser af hjertebank, hjertesvigt, hjertesvigt og mangel på luft. Med atrieflotter og atrieflimren udvikler patienter svimmelhed, svimmelhed, forhøjet blodtryk, åndenød og hjerneblødninger. Når impulserne passerer ind i ventriklerne, dannes deres fibrillation, hvilket kan forårsage pludselig død.

I Wolff-Parkinson-White-syndrom kan paroxysmale arytmier nogle gange vare op til flere timer og kan stoppe enten uafhængigt eller efter refleksaktioner. Ved længerevarende anfald er hospitalisering af patienter nødvendig, og deres undersøgelse foretages af en kardiolog. Under Wolf-Parkinson-White-syndromet bestemmes ikke kun paroxysmal takykardi, men også systols bløde støj, forstærkningen af ​​den første tone og splittelsen af ​​den første og anden tone.

Næsten alle symptomer på denne sygdom hos 13% af patienterne identificeret ved en tilfældighed. I tredive procent af tilfældene opstår Wolff-Parkinson-White-syndromet med mange patologier i hjertet. Disse omfatter primær hjertesygdom, subaortisk stenose, ventrikulær inversion, endokardiel fibroelastose, aorta coarctation, interventrikulær defekt og Fallot's tetrad.

Patienter med diagnose af Wolf-Parkinson-White-syndrom ses nogle gange for mental retardation. Det forkortede P-Q interval, det udvidede QRS-kompleks, rettet til venstre, fremad eller bagud af D-bølgen, er dannelsen af ​​P j-intervallet detekteret på EKG for en given anomali.

Wolff-Parkinson-White syndrom behandling

Fraværet af paroxysmal arytmi i Wolf-Parkinson-White syndrom kræver ikke særlige behandlingsmetoder. Og betydelige hæmodynamiske anfald, ledsaget af tegn på hjerteinsufficiens, angina pectoris, synkope og hypotension, kræver elektrisk kardioversættelse af ekstern action eller spiserørspidser.

Nogle gange bruges en Valsalva-manøvre og sinusmassage til at arrestere arytmier, refleksvagale manøvrer anvendes, og ATP eller Verapamil injiceres intravenøst, blokkerer calciumkanaler, og antiarytmiske lægemidler ordineres, såsom Novocainamid, Aymalin, Propafenon og Kordaron. Og i fremtiden er sådanne patienter vist livslang terapi med antiarytmiske lægemidler.

For at forhindre angreb af takykardi i Wolf-Parkinson-White-syndromet, er Amiodarone, Disopyramid og Sotalol ordineret til patienter. Med udseendet af supraventriculær paroxysmal takykardi administreres adenosinphosphat på baggrund af hovedpatologien ved intravenøs injektion. Også elektrodibrillering tildeles hurtigt under udvikling af atrieflimren. Og så anbefales ødelæggelsen af ​​stierne.

Indikationer for kirurgisk indgreb for Wolff-Parkinson-White syndrom kan forekomme hyppige angreb af takyarytmier og atrieflimren samt en ung alder eller en planlagt graviditet, hvor langtidsbehandling ikke kan anvendes.

Når kroppen er resistent over for disse lægemidler og dannelsen af ​​atrieflimren, kan yderligere veje kateteriseres ved radiofrekvensablation ved retrograd eller transseptal adgang. Effektiviteten af ​​denne behandlingsmetode kan opnås i 95% af tilfældene med tilbagefald på 5%.

Radiofrekvens intrakardial ablation anses for tiden som den mest effektive og radikale metode til behandling af Wolf-Parkinson-White syndrom. Denne metode til kirurgisk indgriben tillader i fremtiden at udelukke gentagne takyarytmier, som er meget farlige for menneskelivet. Radiofrekvensablation kan udføres uden adgang til hjertet. Alt dette udføres af et kateter og minimalt invasiv indblanding, som har flere typer og afhænger af principperne for drift af det samme kateter. Det introduceres som en fleksibel leder gennem et blodkar ind i hjertets patologiske hulrum. Derefter gives en speciel frekvensimpuls, der ødelægger præcist de områder i hjertet, der er ansvarlige for rytmestørrelsen.

Som regel har patienter med det asymptomatiske forløb af Wolf-Parkinson-White-syndrom en mere gunstig prognose. Personer, der har familiehistorie med skærpende konsekvenser i form af en pludselig død eller af faglige grunde, skal overvåges og behandles løbende.

I tilfælde af klager eller livstruende arytmier er det nødvendigt at foretage diagnostiske undersøgelser i hele rækken for at vælge de bedste behandlingsmetoder.

Patienter med Wolf-Parkinson-White syndrom og undergår operation bør overvåges af en kardiurgirurg og kardiolog-arytmolog.

Wolff-Parkinson-White syndrom kræver profylakse, som er karakteriseret ved antiarytmisk behandling, for yderligere at forhindre tilbagevendende arytmier. Sådan profylakse er hovedsagelig sekundær.

Wolff-Parkinson-White syndrom

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW syndrom) - elektrokardiografisk syndrom, som er forbundet med en pre-excitation af hjertekamrene i hjertet, som følge af tilstedeværelsen af ​​yderligere (anomale) atrioventrikulære forbindelser (DPZHS). Pre-excitation af hjertekamrene provokerer udviklingen af ​​en række forskellige arytmier, så patienten kan observeres supraventrikulær takykardi, atrieflimren eller atrieflagren, atrieflimren og tidlige ventrikulære slag og beslægtede subjektive symptomer - hjertebanken, dyspnø, hypotension, svimmelhed, besvimelse, brystsmerter.

Indholdet

Generelle oplysninger

Den første kendte beskrivelse af den unormale atrioventrikulære (ledende) sti tilhører Giovanni Paladino, der i 1876 beskrev muskelfibre placeret på overfladen af ​​de atrioventrikulære ventiler. Giovanni Paladino forbinder ikke de identificerede strukturer med hjertets ledningsevne, men antager, at de bidrager til reduktion af ventiler.

Det første EKG, der afspejlede præ-excitationen af ​​ventriklerne, blev præsenteret i 1913 af A.E. Coch og F.R. Fraser afslørede imidlertid ikke et årsagsforhold mellem den detekterede præ-excitation og takykardi.

Lignende elektrokardiografiske træk hos patienter, der lider af paroxysmal takykardi, registrerede i 1915 F.N. Wilson, og i 1921 - A.M. Wedd.

G. R. Mineer i 1914 foreslog, at den ekstra vej kan være en del af genindtrængningskæden (genindtrængning af exciteringsbølgen).

Den 2. april 1928 blev Paul White behandlet af en 35-årig lærer, der lider af hjertebanken. Under undersøgelsen gennemførte Louis Wolff (assistent Paul White) en elektrokardiografisk undersøgelse, der afslørede en ændring i QRS-komplekset og en forkortelse af P-Q-intervallet.

Unormal ventrikulær depolarisering, provokerer den indledende ændring af komplekset QRS, har længe været et spørgsmål om forhandling, da den detaljerede mekanisme af takykardi før intrakardielle signal optagelse teknik forblev uklart.

I 1930 g. L. Wolff, P. White og englænderen John Parkinson generaliseret 11 lignende sager, identificere en kombination af forkorte intervallet P-Q, atypiske blokade ben og paroxysmal takykardi og atrieflimren og flagrer som klinisk elektrokardiografisk syndrom.

1. Scherf og M. Holzman i 1932 foreslog, at EKG-ændringer fremkaldes ved en unormal atrioventrikulær forbindelse. De samme konklusioner, uanset forskernes data, kom i 1933. F.S. Træ og SS Wolferth. En forudsætning for disse resultater var fundet i Kent i 1893 af en yderligere atrioventrikulær muskelbundt hos dyr ("Kent's bundle").

I 1941, S.A. Levin og R.B. Beenson at henvise til dette syndrom har foreslået brugen af ​​udtrykket "Wolff-Parkinson-White syndrom", som er blevet brugt til dato.

I 1943 fik F.S. Wood et al bekræftede de kliniske manifestationer af WPW syndrom ved histologisk undersøgelse af yderligere veje.

I slutningen af ​​60'erne af det tyvende århundrede under åben hjerteoperation på grund af den epikardielle kortlægningsteknik af D. Durrer og J.R. Ross havde en forspændt ventrikel. Udnyttelse af programmeret stimulering viste D. Durrer og medforfattere, at takkardi kan forekomme og stoppe som følge af for tidlig atrial og ventrikulær kontraktion hos patienter med WPW-syndrom.

I 1958, R.C. Truex et al., I undersøgelsen af ​​embryonernes hjerter, nyfødte og spædbørn i de første 6 måneder af livet, blev der afsløret adskillige yderligere forbindelser i ringens huller og sprækker. Disse data blev bekræftet i 2008 af N.D. Hahurij og medforfattere, som fandt i alle de embryoner og foster, der blev undersøgt i de tidlige udviklingsstadier, tilstedeværelsen af ​​yderligere muskelveje.

I 1967, F.R. Cobb og kolleger demonstrerede muligheden for at behandle WPW-syndrom ved at eliminere unormal ledning under åben hjerteoperation.

Indførelsen af ​​højfrekvent destruktionsteknik tillod M. Borggrefe i 1987 for at eliminere den højre sidede yderligere ABC, og i 1989 K.N. Kuck afsluttede en vellykket ødelæggelse af en venstre sidet uregelmæssig forbindelse.

Wolff-Parkinson-White syndrom detekteres i 0,15-0,25% af den samlede population. Den årlige stigning er 4 nye tilfælde pr. År pr. 100.000 indbyggere.

Forekomsten af ​​syndromet stiger til 0,55% hos mennesker, der er i nært forhold til patienter med WPW-syndrom. Med sygdommens "familiære" karakter øges sandsynligheden for flere yderligere ABC'er.

Arrytmi forbundet med yderligere ABC'er tegner sig for 54-75% af alle supraventrikulære takykardier. I det manifesterende WPW-syndrom udgør paroxysmal atrioventrikulær reciprok takykardi (PAWRT) 39,4% og skjult retrograd DAVA - 21,4%.

Ca. 80% af patienterne med WPW-syndrom er patienter med gensidig (cirkulær) takykardier, 15-30% har atrieflimren og 5% har atrieflimren. Ventrikulær takykardi detekteres i sjældne tilfælde.

Selvom en supplerende AV-forbindelse (DAVS) er en medfødt anomali, kan WPW-syndrom manifestere sig for første gang i enhver alder. I de fleste tilfælde er klinisk manifestation af syndrom noteret hos patienter i alderen 10 til 20 år.

Dette syndrom hos børn opdages i 23% af tilfældene, og ifølge nogle forfattere er det oftest manifesteret i det første år af livet (20 tilfælde pr. 100.000 blandt drenge og 6 pr. 100.000 blandt piger), og ifølge andre er de fleste Tilfælde registreret i alderen 15-16 år.

Den anden top af syndromets manifestation forekommer i 3. decennium hos mænd og i fjerde hos kvinder (forholdet mellem mænd og kvinder er 3: 2).

Dødelighed i WPW syndrom (pludselig koronar død) er forbundet med reinkarnation af atrieflimren ved ventrikulær fibrillation og hyppig ventrikulær respons langs en eller flere yderligere veje med en kort anterograd ildfast periode. Som den første manifestation af syndromet observeres hos et lille antal patienter. Generelt er risikoen for pludselig koronar død 1 ud af 1000.

form

Da unormale stier er udpeget på oprindelsesstedet og indgangsregionen, i 1999 F.G. Cosio foreslog en anatomisk og fysiologisk klassificering af lokaliseringen af ​​den kønsorganiske proliferative kirtel (yderligere atrioventrikulære forbindelser), hvorefter alle DAVS er opdelt i:

• højrehåndet;
• Venstre sidet (observeret oftest);
• paraseptalnye.

I 1979 foreslog W.Sealy og medforfattere en anatomisk-kirurgisk klassifikation, hvorefter PLSD er opdelt i venstre sidet, højre sidet, parietalt såvel som for-modtageligt og zadneseptalny-områder, der støder op til den fibrøse ringområde i membranøseptumet.

Der er også en klassifikation af M. E. Josephson og medforfattere, der foreslår at opdele RPLD i:

• PLGH af højre fri væg;
• PLES af venstre fri væg;
• JPS fri bageste venstre væg;
• front partition;
• bageste partition.

Afhængig af syndromets morfologiske substrat er dets anatomiske varianter med ekstra muskelfibre af AV-fibre og yderligere "Kent bundler" (specialiserede muskel-AV-fibre) kendetegnet.

Yderligere muskler AV-fibre kan:

• passere gennem en ekstra venstre eller højre parietal AV-forbindelse;
• passere gennem det fibrøse aorta-mitral kryds
• gå fra venstre eller højre atrielle appendage;
• at være forbundet med en aneurisme af den midterste vene af hjertet eller sinus af Valsalva;
• at være septal, øvre eller nedre paraseptal.

Specialiserede muskler AV-fibre kan:

• stammer fra et rudimentært væv, der ligner struktur i forhold til det atrioventrikulære knudepunkt;
• Indtast højre ben af ​​hans bundt (være atriofascicular);
• Indtast højre hjertekardens myokardium.

I henhold til WHO's anbefalinger tildeler:

• WPW fænomen, som er karakteriseret ved elektrokardiografiske tegn på ventrikulær preexcit som følge af impulskonduktion gennem yderligere forbindelser, men kliniske manifestationer af AV-reciprok takykardi (genindtræden) observeres ikke;
• WPW-syndrom, hvor ventrikulær præ-excitation kombineres med symptomatisk takykardi.

Afhængig af udbredelsesstierne skelnes følgende:

• manifesterer WPW syndrom, hvor depolariseringsfronten former sig langs AAV i anterogradretningen mod baggrunden af ​​sinusrytmen;
• en latent form af syndromet, hvor der ikke er tegn på ventrikulær preexcitektion på baggrund af sinusrytmen, ledningen er retrograd ifølge DAVS og anterograde langs den normale AV-forbindelse;
• latent form af syndromet, hvor tegn på ventrikulær overstimulering kun observeres med programmeret eller stigende stimulering, der er fraværende i den normale tilstand;
• Intermitterende WPW-syndrom, hvor manifesteret intermitterende ventrikulær over-stimulering veksler med normal AV-ledning;
• flere former for WPW-syndrom, hvor mere end et atrioventrikulært kryds er detekteret.

Årsager til udvikling

Wolff-Parkinson-White syndrom udvikler sig som et resultat af bevarelsen af ​​yderligere AV-forbindelser på grund af ufuldstændig kardiogenese. Ifølge undersøgelsen er der i de tidlige stadier af fosterudvikling yderligere muskelveje normen. På scenen for dannelse af tricuspid og mitralventiler og fibrøse ringe er der en gradvis regression af yderligere muskelforbindelser. Yderligere AV-forbindelser bliver normalt tyndere, deres antal falder, og allerede ved den 21. svangerskabs uge bliver de ikke detekteret.

Ved brud på dannelsen af ​​fibrøse AV-ringe bevares nogle af de ekstra muskelfibre og bliver det anatomiske grundlag for DAVS. I de fleste tilfælde er de histologisk identificerede yderligere veje "tynde filamenter", som ved at omgå strukturerne i det normale hjerteledningssystem, forbinder ventriklerne og det atriske myokardium gennem den atrioventrikulære sulcus. Yderligere baner introduceres i atriumvævet og den basale del af det ventrikulære myokardium på forskellige dybder (lokalisering kan være enten subepicardial eller subendocardial).

I tilstedeværelsen af ​​WPW syndrom kan samtidig medfødt hjertesygdom opdages, selv om strukturelt er syndromet ikke forbundet med dem. Sådanne uregelmæssigheder kan være Elars-Danlos syndrom, Marfan syndrom og mitral ventil prolapse. I sjældne tilfælde observeres også medfødte defekter (Ebstein's anomali, Fallot's tetrad, interventricular og interatrial septal defekt).

Tilstedeværelsen af ​​yderligere stier kan være af familiemæssig karakter (normalt en multipel form).

patogenese

Wolff-Parkinson-White-syndrom udvikler sig på basis af præ-excitation med deltagelse af yderligere ledende strukturer, der er i stand til antegrad, retrograd ledning eller en kombination deraf.

Normalt sker ledning fra atrierne til ventriklerne ved hjælp af AV-noden og His-Purkinje-systemet. Tilstedeværelsen af ​​yderligere veje skinner den normale vej til ledning, derfor sker ekspiteringen af ​​en del af det ventrikulære myokardium tidligere end under normal impulskonduktion.

Afhængig af størrelsen af ​​den del af myokardiet, der aktiveres gennem en unormal forbindelse, øges graden af ​​forøgelse. Graden af ​​præ-excitation øges også med en stigning i stimuleringsfrekvensen, indførelsen af ​​adenosin, calcium og beta-blokkere, atriel ekstrasystol på grund af forlængelsen af ​​tiden brugt i ABC. Den minimale prediskretion er kendetegnet ved et syndrom, hvor venstre sidede SADD'er detekteres, især i kombination med accelereret ledning i AV-noden.

Yderligere veje med udelukkende anterograd ledningsevne opdages sjældent, men kun med retrograd (latent form) - ofte. "Manifesting" CID'er udfører normalt impulser både i anterograden og i retrograd retningen.

Paroxysmer af supraventrikulær takykardi, atrieflimren og fladder er forårsaget af dannelsen af ​​en cirkulær exciteringsbølge (genindtræden).

Induktion af reentry-takykardi forekommer underlagt tilstedeværelsen af:

• to adfærdskanaler;
• på en af ​​kanalerne i den ensrettede bæreenhed;
• muligheden for anterograde at lede rundt om kvarteret gennem en anden kanal
• muligheden for retrograd adfærd på en af ​​de tilgængelige kanaler.

Atrioventrikulær takykardi forbundet med genindføringsmekanismen i WPW syndrom er opdelt i:

• Ortodromisk, hvor impulser anterograderes gennem det atrioventrikulære (AV) knudepunkt til ventriklerne fra atriumet ved anvendelse af et specialiseret ledningssystem, og fra ventriklerne til atrierne overføres impulsen retrograderende i overensstemmelse med JET. Depolarisering af det ventrikulære myokardium udføres ifølge det normale His-Purkinje-system. Elektrokardiogrammet retter samtidig takykardi med de "smalle" QRS-komplekser.
• Antidromisk, hvor impulser fra atria til ventriklerne transmitteres ved anvendelse af anterogradledning i JPS, og retrograd ledning udføres gennem den anden JPS (med flere form) eller AV-node. Stimulering af det ventrikulære myokardium observeres i området for indføring i ventrikel DAVS (sædvanligvis parietal, ved ventrikelvæggen). Elektrokardiogrammet registrerer takykardi med brede QRS-komplekser. Denne type takykardi er påvist hos 5-10% af patienterne.

Placeringen af ​​DAVA kan være områder langs den atrioventrikulære sulcus, undtagen området mellem mitrale og aorta ventiler.

I de fleste tilfælde er de venstre-sidede unormale forbindelser under epikardiet, og den fibrøse ring udvikles normalt. Højre unormale forbindelser lokaliseres både endokardielt og epikardialt med samme frekvens og i de fleste tilfælde ledsaget af defekter i strukturen af ​​den fibrøse ring.

Ofte afsløres et yderligere AVS-kryds på diagonalen af ​​den atrio-ventrikulære sulcus, som et resultat af hvilket de ventrikulære og atriale dele ikke svarer til hinanden. Retningen af ​​uregelmæssige forbindelser karakteriseres ved en "centrifugal" karakter.

symptomer

Inden den kliniske manifestation af WPW syndrom, hvilket er muligt i en hvilken som helst alder, kan sygdomsforløbet være asymptomatisk.

Wolff-Parkinson-White syndrom manifesteres af sådanne hjerterytmeforstyrrelser som:

• gensidig supraventrikulær takykardi, som detekteres hos 80% af patienterne
• atrieflimren (15-30%);
• atriale fladder hos 5% af patienterne (hyppigheden er 280-320 slag pr. minut).

I nogle tilfælde ledsages WPW syndrom af atrielle og ventrikulære premature slag eller ventrikulær takykardi.

Arytmi opstår under fysisk anstrengelse under påvirkning af følelsesmæssige faktorer eller uden tilsyneladende grund. Angrebet ledsages af:

• følelse af hjertebanken og døende af hjertet
• cardialgi (smerte i hjertet)
• føler sig forpustet.

Når atrierne flimmer og fladder, opstår svimmelhed, besvimelse, hypotension, åndenød.

Arrytmi paroxysmer begynder pludselig, varer fra et par sekunder til et par timer og kan stoppe sig selv. Angreb kan være både dagligt og observeret 1-2 gange om året.

Strukturelle patologier i hjertet er i de fleste tilfælde fraværende.

diagnostik

Til diagnosticering af WPW-syndrom udføres en omfattende klinisk og instrumentel diagnose:

• EKG i 12 ledninger, hvilket gør det muligt at identificere et forkortet PQ-interval (mindre end 0,12 s), tilstedeværelsen af ​​deltabølger forårsaget af ventriclernes "dræning" -koncentration og udvidelsen af ​​QRS-komplekset mere end 0,1 s. Hurtig ledning gennem AB-forbindelsen af ​​en deltabølge forårsager dens ekspansion.
• Transthorak ekkokardiografi, som gør det muligt at visualisere kardiovaskulære anatomiske strukturer, vurdere myokardiums funktionelle tilstand mv.
• Holter EKG-overvågning for at hjælpe med at opdage forbigående rytmeforstyrrelser.
• Transesophageal cardiac pacing, som hjælper med at opdage yderligere veje og provokere paroxysmer af arytmier, hvilket gør det muligt at bestemme sygdommens form. Det manifesterende syndrom ledsages af tegn på præ-excitation på det oprindelige elektrokardiogram, som intensiveres under stimulering. Med ortodomal gensidig takykardi forsvinder tegn på præ-excitation under stimulation pludselig, og intervallet St2-R2 øges.
• Elektrofysiologisk undersøgelse af hjertet, som giver dig mulighed for præcist at bestemme placeringen af ​​yderligere stier og deres nummer samt bestemme den kliniske form af syndromet.

WPW syndrom på et EKG med latent form afspejles af fraværet af tegn på for tidlig excitering af ventriklerne under sinusrytmen. Elektrostimulering af ventriklerne, som forårsager takykardi i patienten, hjælper med at identificere syndromet.

Differentiel diagnose af WPW syndrom udføres ved at blokere bunden af ​​His-bunden, som ledsages af et fald i hyppigheden af ​​takykardi på siden af ​​placeringen af ​​yderligere veje.

behandling

Wolff-Parkinson-White syndrom behandles med medicinske eller kirurgiske metoder (valg af metode afhænger af patientens tilstand).

Medikamentterapi indbefatter et konstant indtag af antiarytmiske lægemidler. Når ortodromisk takykardi anvendes medicin, der påvirker:

• på AV-knudepunkt og DAVA samtidigt (flekainid, propafenon, sotalol);
• AV-knudepunkt (digoxin), men kun i tilfælde af retrograde funktionsdygtige DVAS;
• på DAVS (disopyramid, amiodaron, quinidin).

Da digitalis-lægemidler, verapamil, diltiazem, adenosin (calciumblokkere) med atrieflimren kan øge frekvensen af ​​det ventrikulære respons og således fremkalde udviklingen af ​​ventrikulær fibrillation, er disse lægemidler ikke foreskrevet.

Kirurgi på det "åbne hjerte" i lyset af de mulige komplikationer og effektiviteten af ​​enklere metoder udføres udelukkende i tilfælde af tilstedeværelse af en kombineret patologi eller umuligheden af ​​kateteroperationer. Eliminering af unormal ledning udføres ved hjælp af endokardiel eller epikardial kirurgisk adgang.

Anti-takykardiske indretninger anvendes i øjeblikket ikke i WPW-syndrom på grund af risikoen for atrieflimren.

Den mest effektive behandlingsmetode (succesfuld for 95% af patienterne) er kateterradiofrekvensdestruktion (ablation) af DAVS, som er baseret på ødelæggelse af patologiske veje. Denne metode involverer transaortisk (retrograd) eller transseptal adgang.